Temat numeru

Trudności w diagnostyce zajęcia serca u chorych z potwierdzoną sarkoidozą pozasercową

lek. Hanna Jankowska1
dr n. med. Karolina Dorniak1
dr n. med. Dorota Jurgilewicz2
dr hab. n. med. Anna Dubaniewicz3
dr hab. n. med. Edyta Szurowska, prof. nadzw.4
prof. dr hab. n. med. Maria Dudziak1

1II Katedra Kardiologii, Zakład Diagnostyki Chorób Serca, Gdański Uniwersytet Medyczny

2Samodzielna Pracownia PET-MR Laboratorium Obrazowania Molekularnego, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

3Klinika Pneumonologii, Gdański Uniwersytet Medyczny

4II Zakład Radiologii, Gdański Uniwersytet Medyczny

Adres do korespondencji: dr n. med. Hanna Jankowska, Zakład Diagnostyki Chorób Serca, II Katedra Kardiologii, Gdański Uniwersytet Medyczny, ul. Smoluchowskiego 17, 80-214 ; e-mail: hjankowska@gumed.edu.pl

Ziarniniaki sarkoidalne mogą naciekać cały mięsień serca. Najczęściej lokalizują się śródściennie i w warstwie podnasierdziowej lewej komory, głównie w podstawnej części przegrody międzykomorowej i ściany tylnej. Diagnostyka ogniskowego zajęcia serca przez proces zapalny jest bardzo trudna, dopiero informacje z kilku badań obrazowych pozwalają na określenie, czy mamy do czynienia z przebytym, czy czynnym procesem zapalnym w mięśniu serca, oraz na podjęcie decyzji o dalszym leczeniu.

Wprowadzenie

Sarkoidoza jest wielonarządową chorobą ziarniniakową o podłożu immunologicznym. Istotą choroby jest tworzenie się nieserowaciejących ziarniniaków złożonych z komórek nabłonkowatych olbrzymich, otoczonych pasmem limfocytów, które proliferując, wydzielają cytokiny przyciągające inne komórki immunologiczne i cytokiny, które je aktywują.

Etiologia sarkoidozy jest nieznana. Uważa się, że polimorfizmy genów kodujących cząsteczki kostymulatorowe, receptory zewnątrz- i wewnątrzkomórkowe, elementy szlaków sygnałowych, cytokin, enzymów, białek, zmieniają funkcję wyżej wymienionych komórek, które w odpowiedzi na czynniki środowiskowe, zarówno infekcyjne, jak i nieinfekcyjne, indukują odpowiedź (auto)immunizacyjną i rozwój ziarniny sarkoidalnej.1

Sarkoidoza może lokalizować się w różnych narządach: płucach, węzłach chłonnych, skórze, gałce ocznej, układzie kostnym, mięśniach, sercu, w ośrodkowym układzie nerwowym, jamie brzusznej i narządach płciowych. Zmiany w przebiegu tej choroby mogą ulec samoistnej remisji, w 30% przypadków mogą jednak też ulegać postępującemu włóknieniu, doprowadzając do dysfunkcji danego narządu.

W Polsce najczęściej występuje postać węzłowo-płucna sarkoidozy. W początkowych stadiach tej postaci może dojść do samoistnej remisji nawet u 80% chorych, dlatego często przyjmuje się strategię wyczekiwania i obserwacji. Rozpoznanie sarkoidozy narządowej, w tym sarkoidozy serca (CS – cardiac sarcoidosis), jest wskazaniem do wielomiesięcznej terapii immunosupresyjnej.

Sarkoidoza serca

Ziarniniaki sarkoidalne mogą naciekać cały mięsień serca. Najczęściej lokalizują się śródściennie i w warstwie podnasierdziowej lewej komory, głównie w podstawnej części przegrody międzykomorowej i ściany tylnej (ryc. 1).2

Sarkoidoza serca – objawy kliniczne

W zależności od stopnia zajęcia serca i lokalizacji nacieki ziarniniakowe wywołują różne objawy kliniczne (tab. 1). Pojedyncze ziarniniaki lub zwłóknienia mogą być nieme klinicznie bądź powodować komorowe zaburzenia rytmu – ogniskowe lub w mechani...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Sarkoidoza serca – diagnostyka

Histopatologiczne potwierdzenie sarkoidozy serca jest rzadkie. Biopsję endomiokardialną (EMB – endomyocardial biopsy) z racji inwazyjnego charakteru i potencjalnych groźnych dla życia [...]

Echokardiografia

Możliwości standardowej echokardiografii dwuwymiarowej (2D) w diagnostyce CS ograniczają się do oceny funkcji skurczowej lewej komory mierzonej wartością frakcji wyrzutowej, wzrokowej [...]

MR serca

Rezonans magnetyczny serca (CMR – cardiac magnetic resonance) pozwala na ocenę morfologii i funkcji serca z dobrą rozdzielczością przestrzenną, a także, [...]

Badanie PET, metody hybrydowe

Jak wspomniano, obszary nacieków ziarniniakowych, zapalenia lub zwłóknienia mogą nie powodować zmian morfologicznych ani regionalnych zaburzeń funkcji i dlatego konwencjonalne metody [...]

Problemy diagnostyczne w sarkoidozie serca

Jako przykład problemów diagnostycznych napotykanych u pacjentów z sarkoidozą pozasercową, w tym dotyczących zajęcia serca, przedstawiamy przypadek 37-letniego pacjenta diagnozowanego w [...]

Podsumowanie

Przedstawiony przypadek wskazuje, że obniżona frakcja wyrzutowa lewej komory, będąca jednym z dużych kryteriów dla klinicznego rozpoznania sarkoidozy, jest parametrem mało [...]