BLACK CYBER WEEK! Publikacje i multimedia nawet do 80% taniej i darmowa dostawa od 350 zł! Sprawdź >
Temat numeru
Trudności w diagnostyce zajęcia serca u chorych z potwierdzoną sarkoidozą pozasercową
lek. Hanna Jankowska1
dr n. med. Karolina Dorniak1
dr n. med. Dorota Jurgilewicz2
dr hab. n. med. Anna Dubaniewicz3
dr hab. n. med. Edyta Szurowska, prof. nadzw.4
prof. dr hab. n. med. Maria Dudziak1
Ziarniniaki sarkoidalne mogą naciekać cały mięsień serca. Najczęściej lokalizują się śródściennie i w warstwie podnasierdziowej lewej komory, głównie w podstawnej części przegrody międzykomorowej i ściany tylnej. Diagnostyka ogniskowego zajęcia serca przez proces zapalny jest bardzo trudna, dopiero informacje z kilku badań obrazowych pozwalają na określenie, czy mamy do czynienia z przebytym, czy czynnym procesem zapalnym w mięśniu serca, oraz na podjęcie decyzji o dalszym leczeniu.
Wprowadzenie
Sarkoidoza jest wielonarządową chorobą ziarniniakową o podłożu immunologicznym. Istotą choroby jest tworzenie się nieserowaciejących ziarniniaków złożonych z komórek nabłonkowatych olbrzymich, otoczonych pasmem limfocytów, które proliferując, wydzielają cytokiny przyciągające inne komórki immunologiczne i cytokiny, które je aktywują.
Etiologia sarkoidozy jest nieznana. Uważa się, że polimorfizmy genów kodujących cząsteczki kostymulatorowe, receptory zewnątrz- i wewnątrzkomórkowe, elementy szlaków sygnałowych, cytokin, enzymów, białek, zmieniają funkcję wyżej wymienionych komórek, które w odpowiedzi na czynniki środowiskowe, zarówno infekcyjne, jak i nieinfekcyjne, indukują odpowiedź (auto)immunizacyjną i rozwój ziarniny sarkoidalnej.1
Sarkoidoza może lokalizować się w różnych narządach: płucach, węzłach chłonnych, skórze, gałce ocznej, układzie kostnym, mięśniach, sercu, w ośrodkowym układzie nerwowym, jamie brzusznej i narządach płciowych. Zmiany w przebiegu tej choroby mogą ulec samoistnej remisji, w 30% przypadków mogą jednak też ulegać postępującemu włóknieniu, doprowadzając do dysfunkcji danego narządu.
W Polsce najczęściej występuje postać węzłowo-płucna sarkoidozy. W początkowych stadiach tej postaci może dojść do samoistnej remisji nawet u 80% chorych, dlatego często przyjmuje się strategię wyczekiwania i obserwacji. Rozpoznanie sarkoidozy narządowej, w tym sarkoidozy serca (CS – cardiac sarcoidosis), jest wskazaniem do wielomiesięcznej terapii immunosupresyjnej.
Sarkoidoza serca
Ziarniniaki sarkoidalne mogą naciekać cały mięsień serca. Najczęściej lokalizują się śródściennie i w warstwie podnasierdziowej lewej komory, głównie w podstawnej części przegrody międzykomorowej i ściany tylnej (ryc. 1).2
Sarkoidoza serca – objawy kliniczne
W zależności od stopnia zajęcia serca i lokalizacji nacieki ziarniniakowe wywołują różne objawy kliniczne (tab. 1). Pojedyncze ziarniniaki lub zwłóknienia mogą być nieme klinicznie bądź powodować komorowe zaburzenia rytmu – ogniskowe lub w mechani...