Rys epidemiologiczny, podział wad serca i ogólne zasady postępowania

W przeszłości zdecydowana mniejszość dzieci z umiarkowaną i ciężką wrodzoną wadą serca dożywała dorosłego wieku. Przełomem w leczeniu było zastosowanie zespolenia systemowo-płucnego w latach 50. XX w.¹ W miarę upływu lat techniki kardiochirurgiczne były rozwijane i udoskonalane, a w terapii wad serca coraz większą rolę zaczęło odgrywać leczenie wewnątrznaczyniowe i stosowanie urządzeń wszczepialnych (szczególnie implantowanych kardiowerterów-defibrylatorów). Nie można zapomnieć również o roli farmakoterapii w długotrwałym leczeniu tej grupy pacjentów. W rezultacie na przestrzeni lat istotnie poprawiła się przeżywalność chorych z wrodzonymi wadami serca. Duża analiza kohortowa przeprowadzona na grupie 7038 osób <16 r.ż. leczonych operacyjnie w ośrodku Rikshospitalet w Oslo w latach 1971-2011 wykazała wzrost bezwzględnej liczby operowanych młodych pacjentów z prostymi i złożonymi wadami serca (1106 operowanych dzieci w latach 1971-1979 wobec 2572 operowanych dzieci w latach 2000-2011), zwiększenie przeżywalności powyżej 16 r.ż. (tab. 1) oraz istotne zmniejszenie konieczności reoperacji².

Zatem coraz więcej pacjentów z wrodzonymi wadami serca dożywa wieku dorosłego i podlega opiece kardiologów-internistów. Warto również dodać, że odsetek dzieci z tego typu wadami zmniejszył się ze względu na coraz większe rozpowszechnienie suplementacji kwasu foliowego (co wykazano w badaniu kanadyjskim, które obejmowało populację dzieci z prowincji Quebec – w Kanadzie od 1998 r. obowiązkowe jest dodawanie kwasu foliowego do mąki i makaronów oraz produktów kukurydzianych)³.

Ogólne zasady opieki nad dorosłymi pacjentami z wrodzonymi wadami serca opisano w poprzedniej części artykułu. W bieżącej części zostaną przedstawione poszczególne wady serca pod kątem obrazu klinicznego i leczenia. Podstawowymi metodami terapeutycznymi w tej grupie pacjentów są leczenie operacyjne (lub wewnątrznaczyniowe) oraz farmakoterapia, opisane szczegółowo w wytycznych Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego (ESC – European Society of Cardiology) z 2020 r.⁴ Trzeba jednak zaznaczyć, że z jednej strony nie wszyscy pacjenci z wrodzonymi wadami serca byli operowani w dzieciństwie (ponieważ nie zaistniała taka konieczność lub wada nie została wykryta), z drugiej strony – niektórzy dorośli pacjenci wymagają leczenia z uwagi na odległe powikłania operacji wykonanej we wczesnym dzieciństwie, ponieważ bez jej przeprowadzenia nie mieliby szans na przeżycie do wieku dorosłego.