Kiedy myśleć o przewlekłym zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniu płucnym?

Barbara Żuławińska1

lek. Wojciech Magoń2

prof. dr hab. n. med. Grzegorz Kopeć2

1Studenckie Koło Naukowe Krążenia Płucnego i Chorób Zakrzepowo-Zatorowych, Wydział Lekarski, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum
2Ośrodek Chorób Krążenia Płucnego, Klinika Chorób Serca i Naczyń, Centrum Chorób Rzadkich Układu Krążenia, Krakowski Szpital Specjalistyczny im. Jana Pawła II, Wydział Lekarski, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum

Adres do korespondencji:

prof. dr hab. n. med. Grzegorz Kopeć

Ośrodek Krążenia Płucnego UJ CM

Krakowski Szpital Specjalistyczny im. Jana Pawła II

ul. Prądnicka 80, 31-202 Kraków

e-mail: grzegorzkrakow1@gmail.com

  • Objawy przewlekłego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego (CTEPH)
  • Algorytm postępowania diagnostycznego
  • Metody leczenia: endarterektomia tętnic płucnych, balonowa angioplastyka tętnic płucnych, farmakoterapia


Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH – chronic thromboembolic pulmonary hypertension) jest rzadką chorobą, będącą najczęściej powikłaniem po epizodzie ostrej zatorowości płucnej (PE – pulmonary thromboembolism). Należy je brać pod uwagę w przypadku pojawienia się niewyjaśnionej duszności wysiłkowej i zmniejszenia wydolności fizycznej. Pomocne w ocenie prawdopodobieństwa wystąpienia choroby są przede wszystkim: badanie echokardiograficzne oraz elektrokardiograficzne i wywiad dotyczący obecności czynników ryzyka. Przy podejrzeniu CTEPH wskazane jest skierowanie pacjenta do ośrodka referencyjnego.

Definicja i klasyfikacja

W klasyfikacji klinicznej nadciśnienia płucnego CTEPH należy do 4 grupy (tab. 1)1. Jest spowodowane występowaniem zorganizowanych skrzeplin w tętnicach płucnych (tab. 2), utrudniających przepływ krwi. Zwiększony opór w łożysku płucnym prowadzi do przebudowy naczyń, wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej, a w konsekwencji – do przeciążenia prawej komory serca.

Podstawą rozpoznania jest wykazanie w cewnikowaniu prawostronnym serca wzrostu średniego ciśnienia w tętnicy płucnej (mPAP – mean pulmonary artery pressure) ≥25 mmHg przy ciśnieniu zaklinowania w tętnicy płucnej (PAWP – pulmonary artery wedge pressure) ≤15 mmHg oraz występowania ubytków perfuzji o typie mismatch w scyntygrafii wentylacyjno-perfuzyjnej płuc lub typowych zmian w angiografii tętnic płucnych po co najmniej 3 miesiącach skutecznego leczenia przeciwkrzepliwego2.

Poza CTEPH wyróżnia się także przewlekłą chorobę zakrzepowo-zatorową (CTED – chronic thromboembolic disease), charakteryzującą się występowaniem zarówno ubytków perfuzji w scyntygrafii, jak i podobnych objawów, jednak bez cech nadciśnienia płucnego w spoczynku. W tabeli 2 przedstawiono różnicowanie CTEPH i CTED3.

Epidemiologia

Częstość występowania jest trudna do oceny, ponieważ CTEPH to choroba, która ze względu na nieswoiste objawy i specjalistyczną diagnostykę może być niedodiagnozowana. Odsetek przypadków w pierwszych 2 latach po epizodzie ostrej PE jest szacowany na 0,1-9,1%. CTEPH występuje z podobną częstością u kobiet i mężczyzn. Wiek w momencie rozpoznania wynosi średnio 63 lata. Rozpoznanie następuje zwykle ok. 14 miesięcy od początku objawów2.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Definicja i klasyfikacja

W klasyfikacji klinicznej nadciśnienia płucnego CTEPH należy do 4 grupy (tab. 1)1. Jest spowodowane występowaniem zorganizowanych skrzeplin w tętnicach płucnych (tab. [...]

Etiologia

Głównym czynnikiem ryzyka wystąpienia CTEPH jest ostra PE – u ok. 80% pacjentów z CTEPH stwierdza się incydent PE w wywiadzie3. [...]

Objawy

W początkowych stadiach choroby objawy kliniczne są niecharakterystyczne lub nie występują. Należą do nich przede wszystkim narastająca duszność wysiłkowa, ograniczenie wydolności [...]

Diagnostyka

Każdy pacjent po przebyciu ostrej PE powinien zostać oceniony przez lekarza rodzinnego, pulmonologa lub kardiologa po ok. 3-6 miesiącach leczenia przeciwkrzepliwego [...]

Leczenie

Do metod leczenia CTEPH należą:

Rokowanie

CTEPH to choroba postępująca, w której następuje częściowo nieodwracalna przebudowa naczyń. Dzięki leczeniu chirurgicznemu lub multimodalnemu u wielu pacjentów spoczynkowe średnie [...]

Doświadczenia własne

Leczenie metodą BPA w Ośrodku Chorób Krążenia Płucnego w Krakowie zostało rozpoczęte w styczniu 2015 r. dzięki współpracy z wiodącym na [...]

Podsumowanie

Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne to rzadka choroba, związana z niskim wskaźnikiem przeżycia w przypadku braku szybkiej diagnozy i leczenia. Obecne metody [...]

Do góry