Sonia Nartowicz

prof. dr hab. n. med. Olga Trojnarska

Całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych (D-TGA – transposition of the great arteries) to wrodzona wada serca występująca z częstością ok. 20-30/100 000 żywych urodzeń¹. D-TGA stanowi 5-7% wszystkich wrodzonych anomalii serca i jest częściej obserwowane u płci męskiej¹. Malformacja charakteryzuje się niezgodnością połączeń komorowo-tętniczych, przy prawidłowym połączeniu przedsionków z komorami. Aorta odchodzi od anatomicznie prawej komory łączącej się zastawką trójdzielną z prawym przedsionkiem, a tętnica płucna od komory lewej. Skutkuje to powstaniem niezależnego krążenia płucnego i systemowego. W związku z tym przed rozwojem technik operacyjnych w późnych latach 50. XX w. większość nieoperowanych niemowląt umierała przed ukończeniem 1 r.ż.² Wprowadzenie operacji metodą wewnątrzprzedsionkową umożliwiło tym pacjentom wieloletnie przeżycie. Jednak w związku z jedynie paliatywnym charakterem tego zabiegu został on zastąpiony przywracającą prawidłowe warunki anatomiczne operacją Jatene’a. Obecnie większość dorosłych z całkowitym przełożeniem wielkich naczyń to pacjenci po operacji wewnątrzprzedsionkowej. W samych Stanach Zjednoczonych liczba tych chorych sięga 9000².

Wynikające z przedstawionej patofizjologii i interwencji chirurgicznej powikłania pooperacyjne oraz pozostałości wady (residua i sequele) bywają przyczyną licznych zaburzeń, takich jak dysfunkcja prawej komory, wynikająca z niej niedomykalność zastawki trójdzielnej, arytmie nadkomorowe oraz komorowe, dysfunkcje wykreowanych korytarzy wewnątrzprzedsionkowych, a także rzadziej spotykane nadciśnienie płucne. Z tego powodu opisywana grupa chorych musi być objęta ścisłą opieką kardiologiczną. Poniższy przegląd podsumowuje informacje dotyczące długoterminowego rokowania pacjentów po operacji wewnątrzprzedsionkowej oraz czynników na nie wpływających.

Zmiany anatomiczne i następstwa hemodynamiczne wady

D-transpozycja jest najczęstszą formą przełożenia wielkich pni tętniczych². Litera D oznacza lokalizację zastawki aortalnej na prawo od zastawki tętnicy płucnej. Aorta jest usytuowana z przodu w stosunku do pnia płucnego. U chorych z D-TGA nieutlenowana krew żylna płynie z prawego przedsionka i prawej komory do aorty, naczyń wieńcowych i krążenia systemowego, skąd wraca żyłami głównymi do prawego przedsionka. Z lewej komory krew płynie przez pień płucny do krążenia płucnego, aby powrócić do lewego przedsionka. W efekcie nie dochodzi do koniecznego dla życia utlenowania krwi systemowej, rozwija się sinica centralna. W okresie noworodkowym przeżycie umożliwia zachowanie połączenia między oboma systemami krążenia na poziomie przedsionków, komór lub dużych tętnic (zamknięcie przewodu tętniczego dramatycznie pogarsza stan kliniczny). Gdy takie połączenie nie istnieje lub nie jest wystarczające, aby zapewnić mieszanie się krwi między dwoma obiegami, wykonuje się zabieg metodą Rashkinda. Procedura ta polega na przezcewnikowym udrożnieniu otworu owalnego i nasileniu przepływu prawo-lewego.

U większości pacjentów przełożenie wielkich naczyń bywa zjawiskiem odosobnionym. Jednak Venkatesh i wsp. na podstawie obszernego przeglądu systematycznego i metaanalizy stwierdzili u 25% występowanie wad dodatkowych pod postacią ubytku przegrody międzykomorowej (16%), zwężenia zastawki pnia tętnicy płucnej (9%) czy koarktacji aorty (4%)³. Taka postać jest nazywana złożonym D-TGA. Ze względu na wysokie (systemowe) ciśnienie w prawej komorze krew przepływająca przez ubytek międzykomorowy ma kierunek prawo-lewy, co skutkuje powiększeniem i późniejszą dekompensacją prawej komory. Zwężenie cieśni aorty stanowi dodatkową przeszkodę w przepływie systemowym, prowadząc do niewydolności prawokomorowej (jak bowiem wspomniano, w tej wadzie aorta uchodzi z komory prawej).

Korekcja chirurgiczna

W 1964 r. doktor William Mustard z Toronto przedstawił nowatorski zabieg polegający na całkowitym wycięciu przegrody międzyprzedsionkowej i wszyciu we wspólną jamę obu przedsionków specjalnie „skrzyżowanej” łaty z dakronu². Dla zobrazowania złożonych, nowo powstałych relacji anatomicznych trzeba przyjąć, że po wykonaniu zabiegu nie istnieją już prawy i lewy przedsionek, lecz będący efektem implantacji wspomnianej łaty (przegrody) korytarz przedni, przez który przepływa krew utlenowana do komory anatomicznie prawej, oraz tylny, który prowadzi krew nieutlenowaną na stronę lewą⁴. W efekcie krew z żył płucnych napływa przez zastawkę trójdzielną do prawej komory i aorty, a z obu żył systemowych przez zastawkę dwudzielną do lewej komory i tętnicy płucnej. W rezultacie krew utlenowana płynie przez prawe serce, a następnie jest kierowana na obwód przez tętnicę główną. Anatomicznie prawa komora pozostaje komorą systemową, a anatomicznie lewa komora działa jako pompa płucna.

Metoda Akego Senninga z Zurychu, mimo że powstała wcześniej, bo w roku 1957, początkowo była rzadziej stosowana. Wynikało to ze skomplikowanej techniki wycięcia i składania osierdzia, niezbędnego do utworzenia nowej przegrody². Założenia patofizjologiczne pokrywają się z procedurą Mustarda – zmieniony zostaje kierunek napływu do serca z żył systemowych i płucnych. Opisane metody operacyjne nieco się jednak różnią. Pozytywną cechą zabiegu Senninga jest wykorzystanie tkanki własnej pacjenta, co wiąże się z mniejszą liczbą cięć chirurgicznych i szwów. Natomiast użycie przez Mustarda sztywnej łaty dakronowej może prowadzić do zwężenia wytworzonych korytarzy i konieczności reoperacji.

Obecnie operacja anatomiczna metodą Jatene’a jest jedynym stosowanym sposobem leczenia D-TGA. Pierwsze próby tego typu korekcji podejmowano już w latach 60. XX w., jednak ze względu na ograniczenia wynikające z niedoskonałości krążenia pozaustrojowego oraz niemożność przeszczepienia tętnic wieńcowych zabiegi te do 1975 r. kończyły się niepowodzeniem⁵. Rozwój technik kardiochirurgicznych spowodował, że współcześnie wykonanie tego zabiegu jest już możliwe. Polega na przecięciu tętnicy płucnej i aorty powyżej spoidła zastawek z jednoczesnym wycięciem ujść tętnic wieńcowych. Następnie aorta jest przemieszczana ponad anatomicznie lewą komorę, a pień płucny nad komorę prawą. Tętnice wieńcowe są reimplantowane do dawnej opuszki pnia płucnego, która po korekcji będzie odpowiadać tętnicy głównej. Przywrócone zostają zgodność komorowo-naczyniowa oraz fizjologiczny kierunek przepływu krwi. Lewa komora pełni funkcję systemowej.

Mimo historycznego już zastosowania operacji metodą wewnątrzprzedsionkową chorzy leczeni w ten sposób osiągają dojrzałość, stanowiąc większość dorosłych po operacji D-TGA, i wymagają specjalistycznej opieki. Wynika to z jedynie paliatywnego charakteru procedur Mustarda i Senninga. Dlatego konieczne jest pełne zrozumienie i poznanie nieuchronnych, zwłaszcza w przypadku tak złożonej operacji, powikłań i pozostałości wady.

Rokowanie

Po operacji przełożenia wielkich naczyń metodą wewnątrzprzedsionkową 10-letnie przeżycie stwierdza się u 91% chorych, 20-letnie – u 86%, 30-letnie – u 76%, a 40-letnie – u 65% pacjentów. Późna śmiertelność, obserwowana zazwyczaj 10 lat od wykonania zabiegu, jest szacowana na 3-24%³. Znakomita większość (90-95%) omawianej populacji ma prawidłową lub nieznacznie upośledzoną wydolność fizyczną i znajduje się w funkcjonalnej klasie NYHA I lub II². Najczęstszą, bo występującą u 45% populacji, przyczyną zgonu jest nagły zgon sercowy³. Niestety ze względu na złożoność patofizjologii arytmii (co zostanie omówione w dalszej części opracowania) pierwotna prewencja nagłych zgonów poprzez implantację kardiowertera-defibrylatora cechuje się współcześnie bardzo niską skutecznością. Śmiertelność w tej grupie jest spowodowana również dysfunkcją prawej komory (21%) oraz koniecznością wykonania reoperacji, rozwojem nadciśnienia płucnego, obstrukcją łaty przedsionkowej, udarem niedokrwiennym mózgu bądź infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, które łącznie stanowią przyczynę 23% wszystkich zgonów^3,6. Potwierdzone czynniki ryzyka późnej śmiertelności to: dysfunkcja prawej komory i niedomykalność zastawki trójdzielnej (oceniane w badaniu echokardiograficznym), procedura Mustarda, dysfunkcja węzła zatokowego, arytmia nadkomorowa oraz złożoność wady³.

Obserwacje odległe

Funkcja prawej komory

Prawa komora, charakteryzująca się w przekroju poprzecznym sierpowatym kształtem, „obejmuje” elipsoidalną komorę lewą, ściśle z nią współpracując we wspólnym worku osierdziowym. Składa się ona z bogato beleczkowanej drogi napływu, jamy głównej i drogi odpływu. Regiony te różnią się od siebie anatomicznie i funkcjonalnie⁷. Drogę napływu stanowi część rozciągająca się od zastawki trójdzielnej do przyczepu 3 lub rzadziej większej liczby mięśni brodawkowatych, które wraz z bogato rozwiniętą siecią nici ścięgnistych tworzą trójdzielny aparat podzastawkowy. Charakteryzująca się gładką powierzchnią droga odpływu pochodzi z embriologicznej opuszki serca. Drogi napływu i odpływu oddziela warstwa mięśniowa złożona z wiązki pośredniej (będąca przedłużeniem mięśnia brodawkowatego przedniego), wiązki przegrodowej, wiązki ściennej i fragmentu przegrody międzykomorowej. Grzebień nadkomorowy jest utworzony przez 2 ostatnie elementy.

Rycina 1. Obraz echokardiograficzny pacjenta po operacji przełożenia wielkich pni tętniczych (D-TGA) metodą wewnątrzprzedsionkową – projekcja koniuszkowa czterojamowa. A – anatomicznie prawa komora systemowa, B – anatomicznie lewa komora podpłucna, C – korytarz płucny, D – korytarz systemowy