Ubiegłoroczne wytyczne Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego (ESC – European Society of Cardiology) poświęcone kardiomiopatiom to pod wieloma względami przełomowy dokument¹. Otóż po raz pierwszy podjęto się eksperckiego i kompleksowego opracowania trudnych, wysokospecjalistycznych i często rozproszonych w innych dokumentach zagadnień. Jednocześnie niemożliwe wydaje się zrozumienie, a następnie praktyczne zastosowanie przedstawionych rekomendacji bez wiedzy zgromadzonej w innych wytycznych, zwłaszcza poświęconych niewydolności serca, arytmiom komorowym, migotaniu przedsionków czy opiece nad kobietami w ciąży^2,3.

Mamy zatem przed sobą obszerny dokument, liczący 124 strony, na których znajdują się 34 tabele z rekomendacjami, 22 ryciny i 1204 referencje, a nie można także zapomnieć o 22-stronicowym suplemencie. Nie do przecenienia jest fakt, że kardiomiopatie omawiane są zarówno w odniesieniu do populacji pediatrycznej, jak i dorosłych, co ma kluczowe znaczenie w zachowaniu ciągłości opieki.

Dokument można w uproszczeniu podzielić na trzy części:

• pierwszą, poświęconą ogólnym zagadnieniom wspólnym dla wszystkich typów kardiomiopatii
• drugą, szczegółową, przedstawiającą specyfikę pięciu podstawowych fenotypów kardiomiopatii
• trzecią, dotyczącą dodatkowych zagadnień, takich jak aktywność fizyczna (sport), prokreacja czy kwalifikacja do operacji niekardiochirurgicznych.

Oczywiście nie sposób w niniejszym komentarzu opisać wszystkie szczegóły dokumentu, dlatego poniżej zasygnalizowano jedynie kluczowe i klinicznie istotne informacje.

Definicja i epidemiologia

Definicja kardiomiopatii nie zmieniła się i podobnie jak w poprzednich dokumentach zostały one opisane jako choroby mięśnia sercowego charakteryzujące się nieprawidłowościami strukturalnymi i czynnościowymi, po wykluczeniu choroby wieńcowej oraz pierwotnych wad zastawkowych, wad wrodzonych i nadciśnienia tętniczego^4,5. W wytycznych wyróżniono cztery dobrze znane fenotypy kardiomiopatii:

• rozstrzeniowy (DCM – dilated cardiomyopathy)
• przerostowy (HCM – hypertrophic cardiomyopathy)
• restrykcyjny (RCM – restrictive cardiomyopathy)
• arytmogenną kardiomiopatię prawej komory (ARVC – arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy).

Nowością jest natomiast wprowadzenie fenotypu nierozstrzeniowej kardiomiopatii lewej komory (NDLVC – non-dilated left ventricular cardiomyopathy), który stanowi ewolucję względem poprzedniego terminu – hipokinetycznej kardiomiopatii nierozstrzenio...