W badaniu echokardiograficznym przezklatkowym (TTE – transthoracic echocardiography) uwidoczniono guzowatą zmianę o wymiarach 37 × 28 × 25 mm u podstawy tylnego płatka zastawki mitralnej i w obrębie ściany dolno-bocznej lewej komory, o nierównej powierzchni od strony komory, nieznacznej ruchomości zgodnej z ruchem serca i niejednorodnej echostrukturze ze zwapnieniami (ryc. 2-5). Powodowała ona niewielkie ograniczenie ruchomości płatków zastawki mitralnej z utrudnieniem napełniania komory i parametrami małej stenozy (ryc. 6). Stwierdzono ponadto małą niedomykalność mitralną (ryc. 6), dużą niedomykalność trójdzielną, znacznie powiększone obydwa przedsionki oraz w niewielkim stopniu prawą komorę w zakresie drogi odpływu, a także niewielki przerost ścian lewej komory. W badaniu nie stwierdzono wyraźnych odcinkowych zaburzeń kurczliwości lewej komory. Globalna funkcja skurczowa lewej i prawej komory była zachowana w dolnych granicach normy: frakcja wyrzutowa lewej komory (LVEF – left ventricular ejection fraction) 50%, skurczowe przemieszczenie płaszczyzny pierścienia trójdzielnego (TAPSE – tricuspid annular plane systolic excursion) 18 mm. Stwierdzono cechy dysfunkcji rozkurczowej lewej komory z cechami wysokiego ciśnienia napełniania. Zarejestrowano również małą ilość płynu w osierdziu (do 6 mm za ścianą boczną lewej komory).

W celu weryfikacji zmiany i oceny charakterystyki tkanki wykonano CMR, w którym stwierdzono w dolno-bocznej części pierścienia mitralnego od strony światła lewej komory zmianę odpowiadającą morfologicznie CCMA, obejmującą 7,3 cm obwodu pierścienia mitralnego, o grubości w osi krótkiej do 25 mm, w osi długiej do 21 mm; zmiana ulegała brzeżnemu wzmocnieniu kontrastowemu i powodowała ograniczenie ruchomości tylnego płatka zastawki mitralnej, obejmowała struny ścięgniste mięśnia brodawkowatego tylno-przyśrodkowego. Ponadto uwidoczniono znacznie powiększone przedsionki z istotnym włóknieniem – jak w restrykcji (ryc. 7, 8).

W przebiegu diagnostyki zawrotów głowy wykonano próbę pionizacyjną, która nie wykazała nieprawidłowości. Badania rozszerzono o tomografię komputerową ośrodkowego układu nerwowego, ujawniającą różnoczasowe zmiany o charakterze naczyniopochodnym, oraz ultrasonografię tętnic szyjnych, w której nie stwierdzono zmian istotnych hemodynamicznie.

W trakcie hospitalizacji odstawiono przewlekle przyjmowany β-adrenolityk, intensyfikowano leczenie krążeniowe – z poprawą kliniczną. Z uwagi na utrzymującą się bradykardię w obrębie utrwalonego migotania przedsionków oraz wynikające z niej objawy w postaci obniżenia tolerancji wysiłku i zawrotów głowy pacjentkę zakwalifikowano do wszczepienia układu stymulującego serce. Zabieg oraz dalszy okres obserwacji przebiegły bez powikłań.

Biorąc pod uwagę stabilny obraz kliniczny po zastosowaniu leczenia farmakologicznego i zabezpieczeniu chorej stałą stymulacją serca oraz brak istotnej wady zastawki mitralnej, pacjentkę zakwalifikowano do leczenia zachowawczego i obserwacji z regularną oceną echokardiograficzną (ryc. 9).

Omówienie

W przedstawionym przypadku uwagę zwracała uwidoczniona w TTE zmiana guzowata w obrębie pierścienia mitralnego i ściany dolno-bocznej lewej komory u pacjentki z utrwalonym migotaniem przedsionków z wolną częstością rytmu komór oraz cechami zaostrzenia niewydolności serca. W diagnostyce różnicowej CCMA należy uwzględnić:

• Typowe MAC – w TTE widoczne jako struktura hiperechogeniczna zlokalizowana na styku bruzdy przedsionkowo-komorowej i tylnego płatka zastawki mitralnej (ryc. 1). CCMA, będące wariantem MAC, charakteryzuje się natomiast echokardiograficznie masywną strukturą z hiperechogeniczną otoczką zewnętrzną i bezechowym rdzeniem wewnętrznym, który nie wykazuje przepływu w obrazowaniu kolorowym dopplerem⁹.
• Nowotwory pierwotne oraz przerzuty nowotworowe – CCMA może przypominać łagodne lub złośliwe guzy serca (ze względu na wygląd przypominający masę, szczególnie w TTE)^1,3,10,11. Śluzak to najczęstszy guz pierwotny, zazwyczaj ruchomy, typowo zlokalizowany w lewym przedsionku i uszypułowany w okolicy dołu owalnego przegrody międzyprzedsionkowej (ryc. 10). Zwapnienia, niekiedy widoczne w obrębie śluzaka, nie mają regularnego układu otoczki, charakterystycznego dla CCMA. Ponadto, w porównaniu z CCMA, śluzak jest silnie unaczyniony^1,12. Włókniak brodawczakowaty zwykle jest widoczny w badaniu echokardiograficznym jako kulista, ruchoma zmiana o niewielkich rozmiarach (ok. 10 mm), typowo obejmująca zastawki lewej strony serca¹³. Do innych rzadkich nowotworów należą naczyniak krwionośny zastawki mitralnej oraz zmiany złośliwe, takie jak mięśniakomięsak gładkokomórkowy. W naczyniakach krwionośnych obszary bezechowe sięgają aż do obwodu masy i nie stwierdza się zwapnień. Jednakże leiomyosarcoma rzadko wykazuje obszary bezechowe związane z martwicą oraz zwapnienia¹. Pełne rozpoznanie nie może być oparte jedynie na stwierdzeniu typowych cech w badaniu echokardiograficznym. Diagnostyka musi zostać poszerzona o CMR i/lub tomografię komputerową, a niekiedy o biopsję guza.
• Skrzeplina lewego przedsionka lub komory – zwykle bez widocznych zwapnień, ruchoma. CCMA jest natomiast unieruchomione i zwapniałe^1,11.
• Infekcyjne zapalenie wsierdzia:
  • Ropień zastawki mitralnej/pierścienia zastawki mitralnej – towarzyszą mu z reguły objawy i podwyższone parametry stanu zapalnego oraz bakteriemia. Obraz echokardiograficzny wykazuje jednorodną echogenicznie masę, z możliwym przepływem w kolorowym dopplerze (sugerującym komunikację z komorami serca) oraz otaczający naciek zapalny. Bezechowy środek CCMA może imitować ropień okołopierścieniowy, szczególnie u pacjentów z czynnikami ryzyka infekcji. CCMA jest natomiast zmianą dobrze odgraniczoną, bez widocznego przepływu w opcji kolorowego dopplera, a pacjenci nie mają cech infekcji^1,4,10-12.
  • Wegetacja – amorficzna, ruchoma masa związana z płatkiem lub pierścieniem zastawki, często prowadząca do jej dysfunkcji (ryc. 10), z dodatnimi wynikami posiewów krwi oraz objawami ogólnoustrojowymi. CCMA jest dobrze odgraniczone, nieruchome i jałowe^1,11.
  • Pseudotętniak pierścienia mitralnego – może wystąpić po operacji lub infekcyjnym zapaleniu wsierdzia; wykazuje komunikację z lewym przedsionkiem/komorą; z obecnym przepływem dopplerowskim. CCMA nie wykazuje komunikacji z jamami serca¹⁴.
• Zwapniały guz amorficzny (CAT – calcified amorphous tumor) – guz uwapniony, zwykle położony wewnątrz jam serca, może współwystępować z MAC, szczególnie u pacjentów ze schyłkową niewydolnością nerek¹⁵.

Szczegółowy wywiad oraz wyniki badań laboratoryjnych mają istotne znaczenie w diagnostyce różnicowej. Pacjenci z CCMA to zazwyczaj osoby starsze, częściej kobiety, z nadciśnieniem tętniczym, miażdżycą, przewlekłą chorobą nerek lub innymi zaburzeniami metabolicznymi prowadzącymi do nieprawidłowości w gospodarce wapniowo-fosforanowej¹. W wywiadzie zwykle nie stwierdza się gorączki, objawów infekcji ani przebytych ostatnio zabiegów kardiochirurgicznych. Przedstawiony przez nas przypadek kliniczny odpowiadał tej typowej charakterystyce osoby z CCMA. Ostateczne rozpoznanie umożliwiają jednak badania obrazowe – echokardiografia, tomografia komputerowa i CMR – które stanowią metody komplementarne, pozwalające na szczegółową ocenę charakteru zmiany¹².

U opisywanej pacjentki zmianę wykryto w badaniu echokardiograficznym, a jej charakter potwierdzono w CMR. Nie można wykluczyć związku obserwowanych u tej chorej zaburzeń rytmu i przewodzenia z obecnością CCMA. Niemniej biorąc pod uwagę współistniejące czynniki ryzyka – takie jak nadciśnienie tętnicze, miażdżyca, choroba wieńcowa oraz cukrzyca – należy uznać, że równie prawdopodobny jest ich złożony patomechanizm. Wystąpienie cech klinicznych niewydolności serca przy przyjęciu do szpitala nie wydaje się związane z obecnością CCMA, ponieważ w tym przypadku nie doszło do rozwoju istotnej dysfunkcji zastawki mitralnej jako potencjalnej przyczyny niewydolności serca. Całość obrazu przemawia za rozpoznaniem dysfunkcji rozkurczowej lewej komory, a zatem niewydolności serca z zachowaną frakcją wyrzutową. Ze względu na poprawę stanu ogólnego pacjentki w wyniku zastosowanego leczenia oraz typowy obraz CCMA w CMR nie kwalifikowano jej do leczenia chirurgicznego, a w 6-miesięcznej obserwacji nie stwierdzono echokardiograficznych ani klinicznych cech progresji zmiany.

Podsumowanie

• CCMA powinno być rozważane w diagnostyce guzowatych zmian w okolicy pierścienia mitralnego, zwłaszcza u osób starszych z czynnikami ryzyka chorób sercowo-naczyniowych.
• Echokardiografia, tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny stanowią komplementarne metody diagnostyczne pozwalające na dokładną ocenę charakteru zmiany.
• Leczenie zachowawcze jest uzasadnione u pacjentów bez istotnej hemodynamicznie wady zastawki i bez powikłań zatorowych.