Wprowadzenie

Dynamiczny rozwój kardiochirurgii dziecięcej spowodował, że większość pacjentów z wadami wrodzonymi serca osiąga wiek dojrzały. Stwierdza się jednak u nich pewne pozostałości wady, niekiedy dochodzi również do rozwoju powikłań pooperacyjnych. Najczęstszymi w tej różnorodnej grupie chorych są nadkomorowe, rzadziej komorowe zaburzenia rytmu, postępująca niewydolność serca, nadciśnienie płucne i sinica. U części obserwowane jest nadciśnienie tętnicze oraz niedokrwienie mięśnia sercowego związane z anomaliami lub uszkodzeniem tętnic wieńcowych. Liczba dorosłych z pozostałościami wrodzonych wad serca wzrasta, dlatego trzeba podejmować związane z tymi wadami decyzje lecznicze – omawiamy więc specyfikę tych powikłań.

Rys historyczny

Pierwszą uwieńczoną sukcesem operacyjną korektę wrodzonej anomalii układu krążenia było podwiązanie przetrwałego przewodu tętniczego wykonane w 1938 roku przez Roberta Grossa z Bostonu. Kolejną wykonał w 1944 roku Clarence Crafoord – była to operacja koarktacji aorty (coarctation of the aorta, CoAo). W tym samym roku u tzw. błękitnych dzieci, czyli chorych dzieci z tetralogią Fallota (tetralogy of Fallot, ToF), założone zostało stosowane w pewnych sytuacjach klinicznych do dziś paliatywne połączenie tętniczo-żylne. Od nazwisk twórców, genialnej pediatry i młodego, odważnego chirurga, nazwane zostało zespoleniem typu Blalock-Taussig.

Dynamiczny rozwój kardiochirurgii nastąpił jednak dopiero po wynalezieniu przez Johna H. Gibbona z Filadelfii w 1953 roku urządzenia do krążenia pozaustrojowego, które umożliwiło zatrzymanie pracy serca. Początkowo operowano wyłącznie dzieci, ponieważ ich serca szybciej się regenerowały i w pewnym sensie nie było nic do stracenia. Pierwszymi operacjami na otwartym sercu były zabiegi zamknięcia ubytku międzyprzedsionkowego (atrial septal defect, ASD II), a kolejne metody leczenia naprawczego pojawiały się bardzo szybko. W latach 60. ubiegłego stulecia zainicjowano korekcję wewnątrzprzedsionkową (Senning/Mustard) przełożenia wielkich naczyń (transposition of the great arteries, TGA), zastąpioną po dekadzie przez tzw. operację anatomiczną (Jaten). W 1968 roku Fontan zapoczątkował wykonywanie kilkuetapowego zabiegu umożliwiającego przeżycie pacjentom z sercem o fizjologii pojedynczej komory [1]. Kompetencje i konsekwencja w dążeniu polskich kardiochirurgów (m.in. prof. J. Molla i dr. B. Szelągowicza) spowodowały, że zabiegi te były wykonywane w naszym kraju już kilka lat po wprowadzeniu ich w krajach zachodnich. Dlatego większość dorosłych pacjentów po operacjach serca to dziś ludzie w czwartej dekadzie życia, a około 5% z nich przekroczyło już 60 rok życia. Większość zabiegów kardiochirurgicznych nie ma jednak charakteru definitywnie leczącego, a jedynie naprawczy, przez co utrzymują się pozostałości wady i wynikają jej następstwa. Dodatkowe nieuchronne procesy degeneracyjne nasilają te zjawiska, musimy się więc liczyć z wieloma problemami klinicznymi pojawiającymi się w przewidywanym czasie [2-5]. Coraz więcej dorosłych po operacjach wrodzonych wad serca wymaga bowiem hospitalizacji, w tym również na oddziałach intensywnego nadzoru, a wielu z nich ponownych operacji [6].

Następstwa wrodzonych wad serca

Najczęstszymi powikłaniami w tej różnorodnej grupie chorych są nadkomorowe, rzadziej komorowe zaburzenia rytmu, postępująca niewydolność serca, nadciśnienie płucne i sinica. U części chorych obserwowane jest nadciśnienie tętnicze oraz niedokrwienie mięśnia sercowego związane z anomaliami lub uszkodzeniem tętnic wieńcowych. Odrębny złożony problem stanowią pacjenci z sercem o fizjologii pojedynczej komory po operacji metodą Fontana, tworzący zupełnie nową, stworzoną przez kardiochirurgów populację [7-9]. Liczba pacjentów po operacjach kardiochirurgicznych przeprowadzonych w dzieciństwie dynamicznie wzrasta, wielu z nas stoi przed koniecznością podejmowania związanych z nimi decyzji leczniczych, należy zatem omówić specyfikę tych powikłań.

Zaburzenia rytmu serca

Nadkomorowe zaburzenia rytmu są najczęstszą przyczyną hospitalizacji chorych z wrodzonymi wadami serca [2-6]. Patogeneza tej arytmii jest złożona i wynika z pierwotnych zmian przebiegu włókien przewodzących, ze związanego z niedomykalnością przedsionkowo-komorową powiększenia jam przedsionków, powodującego rozciągnięcie, włóknienie i zwiększenie naprężeń ich ścian, a w konsekwencji niehomogenność pobudzenia elektrycznego, a także z blizn pooperacyjnych sprzyjających zwolnieniu przewodzenia bodźców (inciossional reentry), co jest źródłem zjawiska re-entry, pogorszenia funkcji komór (nadkomorowe zaburzenia rytmu są wynikiem złego stanu hemodynamicznego, lecz mogą równocześnie prowadzić do dalszego narastania niewydolności), wreszcie z zaburzeń funkcji węzła zatokowego, sprzyjającym nawrotom arytmii [10,11].
Większość tych sytuacji klinicznych obserwuje się u chorych z wadami złożonymi pod postacią: skorygowanego przełożenia wielkich naczyń (congenitally corrected transposition of the great arteries, ccTGA), TGA po operacji wewnątrzprzedsionkowej, zoperowanego wspólnego kanału przedsionkowo-komorowego (common atrioventricular canal, CAVC) i serca jednokomorowego po operacji Fontana [12]. Nadkomorowe zaburzenia rytmu występują częściej u pacjentów operowanych tzw. starymi metodami kardiochirurgicznymi. Dzięki istotnemu postępowi technik operacyjnych – polegającemu m.in. na zastąpieniu tzw. klasycznej operacji Fontana (połączenie prawego przedsionka z tętnicą płucną) zabiegiem typu TCPC (total cavo-pulmonary connection) czy w miejsce operacji wewnątrzprzedsionkowej wdrożenie anatomicznej korekcji przełożenia wielkich naczyń (arterial switch) – istotnie zmniejszyła się częstość tych powikłań [10]. U pacjentów z ASD II najczęstszą wrodzoną wadą serca obserwowaną u dorosłych, wczesne zamknięcie ubytku, zarówno drogą operacyjną, jak i za pomocą zapinki, istotnie zmniejsza częstość nadkomorowych zaburzeń rytmu oraz zwiększa skuteczność leczenia farmakologicznego [13]. Omawiane zaburzenia rytmu u chorych po operacji wrodzonych wad serca mogą być leczone za pomocą ablacji, lecz jest ona znacznie mniej skuteczna i trwała niż u osób bez wady serca [14]. Istnieje pogląd, że u pacjentów z sercem o fizjologii pojedynczej komory zalecane jest profilaktyczne wykonywanie chirurgicznego korytarzowania przedsionka [9].

Stosowanie farmakoterapii w tej grupie chorych wymaga natomiast dużej rozwagi i doświadczenia. W przeciwieństwie bowiem do pozostałych pacjentów z chorobami układu krążenia brakuje jasnych wskazań opartych na obszernych badaniach zgodnych z zasadami medycyny opartej na dowodach naukowych. Omawiani pacjenci leczeni są więc zazwyczaj typowo, z pewnymi jednak odrębnościami. W przypadku napadu szybkiej arytmii nadkomorowej (migotania lub trzepotania przedsionków) u pacjentów po korekcie złożonych wrodzonych wad serca konieczne jest niezwłoczne wykonanie kardiowersji elektrycznej. Ze względu na bezpośrednie zagrożenie życia, zwłaszcza gdy upośledzona jest wydolność serca u chorych uzależnionych od obciążenia wstępnego (TGA, po operacji Fontana), nie jest wymagane typowe długotrwałe leczenie przeciwkrzepliwe. Na podjęcie decyzji o wykonaniu kardiowersji elektrycznej nie ma też wpływu wynik echokardiograficznego badania przezprzełykowego, jego wykonanie nie jest więc konieczne [15]. W leczeniu przewlekłym zaburzeń rytmu zalecane jest stosowanie klasycznych leków antyarytmicznych i unikanie jednak leków o działaniu inotropowoujemnym. Dlatego mimo potencjalnych działań niepożądanych szerzej stosuje się amiodaron (z powodu powinowactwa do tkanki płucnej należy go stosować ostrożnie w nadciśnieniu płucnym) i digoksynę (nasilona toksyczność leku w sinicy). Ze względu na potencjalne zaburzenia przewodnictwa i bodźcotwórczości w trakcie stosowania omawianych leków konieczne jest monitorowanie chorego pod kątem potencjalnej bradykardii, zwłaszcza u chorych z ccTGA, CAVC, TGA po operacji Mustarda/Senninga, z sercem jednokomorowym po operacji Fontana, u których w razie konieczności rozważyć należy zabezpieczenie elektrostymulacją [4,5,16].

Mechanizm powstawania arytmii komorowej w tej populacji wciąż jest przedmiotem dociekań. Zakłada się, że wynikają one z obecności blizny po wentrykulotomii, stwarzającej warunki dla krążenia re-entry, zwłóknienia miokardium, wynikającego z długotrwałej sinicy i niewystarczającej protekcji okołooperacyjnej, niedomykalności zastawkowych, powodujących rozstrzeń komory, zwiększenia napięcia jej ścian i obszarów niehomogennej aktywności elektrycznej miokardium [10]. Komorowe zaburzenia rytmu obserwowane są najczęściej u chorych po operacji korekcji całkowitej ToF [17,18]. Stanowią też istotne powikłanie przy obniżeniu wydolności serca u chorych z anatomicznie prawą komorą systemową (TGA, ccTGA) oraz u chorych z pojedynczą komorą po zabiegu Fontana [8,9,19,20]. Zaawansowana arytmia komorowa bywa również częstą konsekwencją przewlekłego niedokrwienia wieńcowego u chorych po operacji CoAo [21,22]. Postać złośliwa tej arytmii wiedzie do najdramatyczniejszego zdarzenia w tej młodej populacji, jakim jest nagły zgon sercowy (NZS), stanowiący 19-30% wszystkich zgonów [23,24], dlatego trwają intensywne poszukiwania czynników uzasadniających pierwotną implantację kardiowertera-defibrylatora (ICD). Odsetek adekwatnych wyładowań urządzenia (wszczepianego jednak na podstawie intuicyjnych przesłanek) sięga aż 25%, co stanowi wartość porównywalną z obserwowaną w zagrożonej nagłym zgonem populacji badania MADIT II [25,26].

Dorośli po operacji wrodzonych wad serca prezentują również często zaburzenia przewodnictwa i bodźcotwórczości. Bywają one wynikiem pierwotnych zmian anatomicznych obserwowanych szczególnie u pacjentów z ccTGA (podwójny węzeł przedsionkowo-komorowy), CAVC oraz tych z funkcjonalnie pojedynczą komorą [4,5]. Najczęściej jednak są rezultatem działań chirurga manewrującego w okolicy węzła zatokowego, jak u chorych po operacji Glena lub Fontana, oraz w bliskości włókien przewodzących u pacjentów po operacji ubytku międzykomorowego (ventricular septal defect, VSD), CAVC czy rzadziej ToF [7,9]. Konieczne u części z tych chorych wszczepienie stałej stymulacji serca stwarza poważne trudności techniczne. U niektórych pacjentów dochodzi do pooperacyjnego zwężenia ujścia żyły głównej górnej. U chorych po operacji Fontana niemożliwe jest wejście do prawej komory, a elektrody naszywane są, podobnie jak u dzieci, nasierdziowo. Niektórzy chirurdzy naszywają elektrodę już w trakcie pierwotnego zabiegu, unikając tym samym ryzyka późniejszej obciążającej operacji kardiochirurgicznej. Aby uzyskać stymulację dwukomorową, można też skorzystać z jednej elektrody przedsionkowej, a drugą implantować w zatoce wieńcowej, zabieg ten wymaga jednak bardzo dużego doświadczenia [27]. U pacjentów po operacji wewnątrzprzedsionkowej TGA elektroda komorowa implantowana jest do morfologicznie lewej komory, a umocowanie elektrody przedsionkowej w dzielących przedsionki korytarzach jest dla elektrofizjologa dużym wyzwaniem [28]. Należy również pamiętać, że wszczepienie elektrod przy obecności przecieku wewnątrzsercowego wymaga skutecznej antykoagulacji [1,28]. W przeciwieństwie do chorych w podeszłym wieku wymagających stymulacji serca z powodów degeneracyjnych omawiani pacjenci narażeni są na znacznie dłuższe uzależnienie od tego układu, co potencjalnie również zwiększa ryzyko typowych powikłań związanych z wielokrotną reimplantacją stymulatora.

Nadciśnienie płucne

Ze względu na rozpowszechnienie leczenia kardiochirurgicznego złożonych wad pierwotnie siniczych coraz częstszym powikłaniem jest nadciśnienie płucne, które bywa konsekwencją wykonywania paliatywnych tętniczych połączeń systemowo-płucnych lub wynikiem narastania oporów w krążeniu płucnym mimo zamknięcia połączeń wewnątrzsercowych. Szczególną w tym kierunku skłonność mają pacjenci po zamknięciu ubytku międzykomorowego z zespołem Downa [4,5,12,29].

Nadciśnienie tętnicze

Większość omawianych wrodzonych wad serca dotyczy prawej strony serca, zmiany budowy i funkcji lewej komory oraz układu systemowych naczyń tętniczych, jak u pacjentów z koarktacją aorty. Ta uogólniona choroba naczyniowa, nawet po skutecznej operacji zwężenia aorty zstępującej, u 30-50% chorych manifestuje się nadciśnieniem tętniczym i skłonnością do wczesnych zmian miażdżycowych [30,31].

Niewydolność serca

Konsekwencją większości anomalii anatomicznych i wspomnianych już powikłań jest nieuchronne pogarszanie wydolności serca omawianych chorych. Niewydolność serca u nich nie jest, w przeciwieństwie do pozostałych chorych z chorobami układu krążenia, tylko pogorszeniem funkcji lewej komory. W procesie tym uczestniczy także upośledzenie wydolności komory anatomicznie prawej czy też funkcjonalnie pojedynczej komory. Zjawisko to jest więc znacznie bardziej złożone i składa się na nie wiele współuczestniczących czynników. Istotnym jest zaburzenie kurczliwości komór, wynikające ze związanego z anomalią anatomiczną ukrwienia wieńcowego (ccTGA) czy też jego uszkodzenia w czasie zabiegu operacyjnego, co zdarza się szczególnie często w czasie zabiegu korekcji ToF lub TGA metodą arterial switch [32-35]. U chorych po operacji przedsionkowej TGA natomiast wskutek długotrwałego przeciążenia ciśnieniowego dochodzi do zwiększenia masy ukrwionej jedynie przez prawą tętnicę wieńcową, morfologicznie prawej komory systemowej, co powoduje dodatkowe nasilenie jej względnego niedokrwienia. Czynnikiem upośledzającym kurczliwość jest również przedoperacyjna sinica, która powoduje zwłóknienie miokardium [36]. U chorych ze zwężeniem drogi odpływu lewej komory (CoAo) dochodzi do zwiększenia obciążenia następczego [37,38]. Pacjenci po operacji Fontana oraz chorzy po zabiegu korekcji wewnątrzprzedsionkowej TGA w dużym stopniu uzależnieni są od prawidłowego obciążenia wstępnego. Zwiększony preload, będący rezultatem połączeń systemowo-płucnych oraz wewnątrzsercowych niedomykalności zastawkowych powoduje natomiast przewlekłe obciążenie objętościowe, powiększenie i w konsekwencji upośledzenie funkcji komór [32].

Do upośledzenia wydolności serca przyczyniają się również zaburzenia rytmu serca, które zaburzają prawidłową hemodynamikę rzutu. Z niewydolnością serca u chorych po operacji wrodzonej wady serca związane jest zwiększenie stężenia niektórych hormonów, cytokin oraz endotoksyn uczestniczących w kaskadzie zmian ogólnoustrojowych towarzyszących temu stanowi klinicznemu. Im bardziej złożona jest anatomia zmienionego przez wadę wrodzoną serca i wielkich naczyń, tym trudniej przenieść i zaadaptować pojęcie niewydolności serca w konwencjonalnym tego słowa znaczeniu [32,33]. Podstawowe znaczenie w terapii upośledzenia wydolności serca ma korekta potencjalnie odwracalnych zaburzeń hemodynamicznych. Przeciwdziałając nadmiernemu obciążeniu objętościowemu, należy wykonać plastykę lub implantację protezy w miejsce niedomykalnej zastawki przedsionkowo-komorowej (ccTGA, po korekcji ToF), zamknięcia wewnątrz- lub pozasercowych połączeń tętniczo-żylnych (po operacji ToF, Mustarda/Senninga). Wczesna wymiana niedomykalnej zastawki płucnej zapobiegnie nieodwracalnemu uszkodzeniu prawej komory po operacji ToF. Konieczne bywa chirurgiczne lub wykonane za pomocą stentu poszerzenie korytarzy wewnątrzprzedsionkowych u chorych z TGA. Nierzadkie są pochirurgiczne lub wrodzone zwężenia tętnic wieńcowych wymagające postępowania interwencyjnego [4,5]. Dopiero po wyeliminowaniu odwracalnych przyczyn hemodynamicznych możemy rozpocząć terapię farmakologiczną, w trakcie której trzeba jednak brać pod uwagę ograniczenia wynikające ze złożonej patofizjologii. Stosując diuretyki i wazodylatatory, korzystne w przeciwdziałaniu obciążenia objętościowego powodowanego niedomykalnością przedsionkowo-komorową, nie można dopuścić do niekorzystnego istotnego upośledzenia obciążenia wstępnego, zwłaszcza u chorych po operacji Fontana oraz Mustada/Senninga. Istotne jest również, by przy ich stosowaniu w wyniku spadku ciśnienia systemowego nie zwiększyć istniejącego rezydulanego przecieku prawo-lewego. Nie ma również udokumentowanych dowodów skuteczności beta-adrenolityków czy inhibitorów konwertazy angiotensyny w leczeniu niewydolności komory w pozycji podpłucnej, co często ma miejsce po korekcji tetralogii Fallota przy niedomykalności płucnej, w anomalii Ebsteina czy przełożeniu wielkich naczyń [39-42]. Znaczenie spironolaktonu sugerowane jest jedynie u chorych z pojedynczą komorą z enteropatią z utratą białka [43].

Dla prawidłowej synchronizacji skurczu przedsionków i komór oraz zabezpieczenia należytego rzutu serca ważne jest utrzymanie rytmu zatokowego. Udowodniono, że nadkomorowe zaburzenia rytmu serca poprzedzają pogorszenie wydolności serca w większości złożonych wrodzonych wad serca u dorosłych. Obiecującą metodą leczenia niewydolności serca również w tej populacji jest stymulacja resynchronizująca. Udokumentowano umiarkowaną skuteczność stosowania terapii resynchronizującej u chorych z zaawansowaną niewydolnością lewej komory po korekcji ToF i u pacjentów po operacji ToF i TGA niezależnie, czy upośledzenie funkcji dotyczyło komory podpłucnej, czy systemowej [44,45].