Autorzy prospektywnie obserwowali chorych, u których pierwsze objawy wskazujące na tu wystąpiły w czasie krótszym niż dwa lata poprzedzające włączenie do badania. Uczestnicy badania należeli tylko do rasy kaukaskiej i zamieszkiwali USA. Dane medyczne, demograficzne oraz badania radiologiczne klatki piersiowej, tomografię komputerową o wysokiej rozdzielczości klatki piersiowej, testy czynnościowe płuc, ECHO serca, EKG, badanie radiologiczne i manometryczne przełyku, testy laboratoryjne, w tym immunologiczne przeciwciał przeciwjądrowych, były przeprowadzone u wszystkich chorych. Losowo grupę chorych podzielono na grupę zasadniczą (2/3 chorych = 260 osób) i grupę służącą do wewnętrznej walidacji (1/3 = 127 chorych) ). Ponadto do walidacji uzyskanych wyników posłużyła grupa 110 chorych z tą samą postacią TU leczona w jednym ze szpitali Wielkiej Brytanii, określana jako zewnętrzna grupa walidacyjna. Wyniki wskazały, że takie zmienne jak: wiek chorych w czasie pierwszej wizyty, stopień postępu stwardnienia skóry, nasilenie zmian w przewodzie pokarmowym i niedokrwistość są czterema niezależnymi czynnikami mogącymi służyć do stratyfikacji chorych według ryzyka śmierci w ciągu dwóch lat.