Uruchomiliśmy nową wersję sklepu Podyplomie.pl! Wejdź i wypróbuj >
Onkologia
Rzadkie nowotwory złośliwe nie są rzadkie
Elżbieta Borek
Nie ma jednolitej definicji rzadkich nowotworów złośliwych. W Stanach Zjednoczonych przyjmuje się, że rzadkie są te nowotwory, które występują z częstością mniejszą niż 15 przypadków na 100 tys. osób, zaś w Europie rzadziej niż sześć przypadków na 100 tys. Na liście znalazło się 186 jednostek chorobowych, które stanowią źródło szczególnych problemów w związku z podejmowaniem decyzji klinicznych, organizacją opieki zdrowotnej i badań klinicznych z powodu małej częstości występowania.
– Nowotwory rzadkie stanowią 22 proc. wszystkich nowotworów rozpoznawanych każdego roku w 27 krajach Unii Europejskiej. Oznacza to, że co roku notuje się ponad 500 tys. nowych zachorowań, a ponad 4 mln pacjentów żyje z takim rozpoznaniem – mówi dr n. med. Jakub Kucharz z oddziału Klinicznego Onkologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie. – Jak się więc okazuje, wcale nie są one takie rzadkie.
Istnieją różnice epidemiologiczne pomiędzy poszczególnymi krajami. W jednym kraju pewne nowotwory spełniają kryteria rzadkich, w innym już nie. Np. rak płaskonabłonkowy krtani w krajach Europy Zachodniej występuje rzadko, a w Polsce dość często. Podobnie jest w przypadku raka szyjki macicy. Te różnice zależą m.in. od czynników genetycznych, stylu życia, diety i nałogów.
Wszystkie rzadkie nowotwory złośliwe mają wspólną cechę: ponieważ są rzadkie, trudno je prawidłowo zdiagnozować. Bywają tak rzadkie, że lekarz nie ma odpowiedniego doświadczenia w ich leczeniu, brakuje standardów postępowania i protokołów terapii.
– W przypadku nowotworów rzadkich, podobnie jak innych rzadkich chorób, nie ma wystarczająco dużo specjalistycznych ośrodków prowadzących diagnostykę i leczenie, co negatywnie przekłada się na wskaźnik przeżycia – tłumaczy dr Jakub Kucharz.
W obserwacjach wieloletnich wskaźnik przeżyć rocznych, 2-letnich i 5-letnich wyniósł odpowiednio: 68, 52 i 48 proc., a w nowotworach rzadkich odpowiednio: 80, 69 i 64 proc. Dane te uzyskano w ramach projektu RARECARE, finansowanego ze środków Unii Europejskiej i realizowanego z zamiarem oceny skali problemu w Europie.
Nowotwory rzadkie to m.in. mięsaki, które mogą dotyczyć zarówno kości, jak i tkanek miękkich, guzy tchawicy, guzy ucha środkowego, nowotwory jamy nosowej i zatok, guzy neuroendokrynne oraz glejaki. Zdarzają się również typy szczególnie rzadkie, występujące z częstością mniejszą niż jedno zachorowanie na 100 tys. osób.
W ramach RARECARE oceniono ryzyko zachorowania na nowotwory rzadkie także w Polsce, na podstawie danych z trzech miast – Warszawy, Krakowa i Kielc – które obejmują około 10 proc. populacji kraju. Trzy nowotwory z grupy rzadkich w populacji europejskiej okazały się częste w Polsce (rak płaskonabłonkowy krtani, rak płaskonabłonkowy szyjki macicy, gruczolakorak jajnika). Może to wynikać mi.in. z różnic w czynnikach ryzyka (czynniki środowiskowe, spożywanie alkoholu, palenie tytoniu, narażenie zawodowe i czynniki genetyczne), strategii programów przesiewowych w poszczególnych populacjach, możliwości diagnostycznych i terapeutycznych.
Biorąc pod uwagę 186 rzadkich nowotworów, w Polsce można się spodziewać ok. 41 tys. nowych zachorowań każdego roku, co odpowiada 22 proc. zachorowań na nowotwory złośliwe ogółem. Zatem również w Polsce rzadkie nowotwory nie są rzadkie! Liczba nowych zachorowań na bardzo rzadkie nowotwory złośliwe (przyjęto współczynnik zachorowalności poniżej 0,5 na 100 tys. osób) wynosi natomiast nie więcej niż 190 przypadków rocznie. Są to m.in. nabłonkowe guzy oka, ucha środkowego, jamy nosowej oraz mięsaki Ewinga.