Dostęp Otwarty

Wielka interna

Uratowały mnie koncerty Haendla

O uporze i determinacji z prof. dr hab. med. Elżbietą Katarzyną Biernacką, kierownikiem Przyklinicznej Poradni Wad Wrodzonych Serca Instytutu Kardiologii w Warszawie, rozmawia Olga Tymanowska

Small biernacka ewa ww001 opt

prof. dr hab. med. Elżbieta Katarzyna Biernacka

MT: Mówi pani, że „żeby być dobrym lekarzem, nie trzeba mieć żadnego talentu”. To chyba nie podoba się pani kolegom?


Prof. Elżbieta Katarzyna Biernacka:
To jest obrazoburcze i denerwuje lekarzy. Pamiętam, jak denerwowało to mojego teścia, profesora medycyny. Uważał on, że medycyna jest misją i że lekarzami powinni być ludzie niezwykli. Ja nigdy się z tym nie zgadzałam. Choć bardzo dobrze się uczyłam i wszystko szybko wchodziło mi do głowy, żadnego szczególnego talentu nie miałam. I chyba dlatego poszłam na medycynę. Ale myślę, że mogłabym realizować się w pracy naukowej w różnych dziedzinach. Praca naukowa jest fascynująca, ale w medycynie jest to coś, czego nie ma w wielu innych zawodach, czyli kontakt z ludźmi. To daje ogromną satysfakcję.


MT: Początek drogi nie należał do łatwych. Niejednokrotnie miała pani chwile zwątpienia.


E.K.B.:
Pierwszy rok studiów był bardzo ciężki. Chciałam nawet zrezygnować z medycyny. Uważałam, że nie jestem w stanie nauczyć się anatomii, histologii, fizjologii i wszystkiego naraz. Do 4 rano studiowałam podręczniki i atlasy. Wstawałam o 6. I w pewnym momencie miałam już tego dosyć. Musiałam zrobić sobie kilkudniową przerwę w nauce. Pamiętam, że słuchałam wtedy koncertów organowych Haendla. I to one mnie uratowały jako lekarza. Relaks przy monumentalnej muzyce dał mi szansę poukładania sobie w głowie pewnych priorytetów i spokojnego powrotu do reżimu nauki, ale bez poczucia bycia niewolnikiem. To nie był jedyny kryzys, z jakim musiałam się zmierzyć.

Pamiętam, jak dr Popławska, jedna z moich pierwszych nauczycielek arytmologii, która zaszczepiła we mnie zainteresowanie kanałopatiami, powiedziała, że nie nadaję się na lekarza. Wtedy uważano, że zarówno studentów, jak i młodych lekarzy należy „tresować”. Bardzo to przeżyłam, ale zrazić się do medycyny nie dałam. Jestem z natury bardzo twarda, bo jestem zodiakalnym Bykiem i wszystkie przeciwności biorę na rogi. Im więcej trudności, tym większą siłą brnę do przodu. Ale moich asystentów traktuję bardziej partnersko.

Wielka Interna

W tomie „Kardiologia” Wielkiej Interny napisałam rozdział poświęcony klasyfikacji chorób mięśnia sercowego oraz arytmogennej kardiomiopatii prawej komory. Pierwszy rozdział jest wstępem do omówienia poszczególnych kardiomiopatii, których podział jest dość skomplikowany. Powstają różne, często modyfikowane klasyfikacje, niestety, niekiedy są trudne i skomplikowane, a przez to niechętnie przyjmowane przez lekarzy. Powstają więc nowe, prostsze, które też nie zawsze spełniają nasze oczekiwania. Stąd potrzeba uporządkowania tej wiedzy.

Natomiast w rozdziale poświęconym arytmogennej kardiomiopatii prawej komory chciałam zwrócić uwagę na szereg trudności w diagnostyce i leczeniu. Choroba ta została wykryta po raz pierwszy w Instytucie Kardiologii na początku lat 80., czyli w tym samym czasie, gdy pojawiły się pierwsze doniesienia na ten temat w literaturze światowej. Tym tematem zajmuję się od wielu lat, pisałam doktorat z komorowych zaburzeń rytmu serca u pacjentów bez organicznej choroby serca. I okazało się, że wśród tych pozornie zdrowych pacjentów wielu miało zmiany w prawej komorze. W tej chwili pod obserwacją mamy ponad 300 pacjentów z tą chorobą.

Pisząc ten rozdział, chciałam zwrócić uwagę na kilka bardzo ważnych rzeczy. Po pierwsze, by nie zbagatelizować sytuacji, gdy młody człowiek z zaburzeniami rytmu serca traci przytomność podczas uprawiania sportu. Choroba często dotyczy właśnie młodych, prowadzących aktywny tryb życia osób, które często ukrywają swoje dolegliwości. Bardzo duże znaczenie ma wnikliwy wywiad, również rodzinny. Są to pacjenci, u których w rodzinie zdarzały się nagłe zgony czy wypadki, których przyczyn nie można wytłumaczyć.

Kolejna sprawa to trudna diagnostyka tej choroby. Ważne jest nie tylko to, by w porę ją rozpoznać i prawidłowo leczyć, ale także by nie rozpoznać tej choroby, gdy jej nie ma. W wielu przypadkach pacjent nie ma kardiomiopatii, ale tzw. serce sportowca, które czasem może imitować tę chorobę, a nawet powodować zaburzenia rytmu.

Ogromnym wyzwaniem jest także terapia. Decyzja o wszczepieniu kardiowertera-defibrylatora jest bardzo trudna i wymaga precyzyjnej indywidualnej oceny.

O tym wszystkim napisałam w Wielkiej Internie. Mam nadzieję, że ta wiedza będzie przydatna w codziennej praktyce.


MT: Pierwsze kroki stawiała pani jednak nie w kardiologii, ale w anestezjologii.


E.K.B.:
Wtedy była moda na anestezjologię. To były czasy, kiedy marzyliśmy, żeby wyemigrować lub przynajmniej wyjechać na chwilę i zarobić konkretne pieniądze. A anestezjologia dawała takie możliwości, bo nawet nie trzeba było bardzo dobrze znać języka. Ale anestezjologia mnie niesamowicie nudziła. Pobyt na sali operacyjnej był dla mnie nie do zniesienia, ale tym, czego nie byłam w stanie zaakceptować, był brak sali intensywnego nadzoru pooperacyjnego. W szpitalu, w którym wtedy pracowałam, pacjenta po operacji zwoziło się od razu do sali chorych. W trakcie operacji zostawiałam pacjenta na stole pod opieką pielęgniarki anestezjologicznej i co kilkanaście minut wybiegałam sprawdzić, czy chorzy, którzy po zabiegach zostali przewiezieni do sali ogólnej, wciąż oddychają. To było dla mnie tak stresujące, że byłam zdeterminowana, by zmienić specjalizację. I wtedy mój kolega, który pracował w Instytucie Kardiologii na Spartańskiej, zapytał, czy nie chciałabym pracować w nowym budynku instytutu, który właśnie powstaje na Alpejskiej w Aninie. Uznałam, że to jest świetna okazja, żeby coś zmienić w życiu. Przyszłam na rozmowę do prof. Hoffman i już tutaj zostałam.


MT: Praca w Klinice Wad Serca u prof. Hoffman nie trwała jednak zbyt długo.


E.K.B.:
Z panią profesor nie do końca znalazłyśmy porozumienie i zgłosiłam się do Kliniki Szybkiej Diagnostyki, prowadzonej przez prof. Rydlewską-Sadowską. Pracowałam pod kierunkiem dr Popławskiej, która jako pierwsza w Polsce zajmowała się kanałopatiami, zespołami wydłużonego QT. Rzuciła mnie na głęboką wodę, proponując mi pracę w poradni, choć nie bardzo jeszcze znałam się na zaburzeniach rytmu serca. Musiałam się szybko uczyć. I stąd wzięło się moje zainteresowanie kanałopatiami, zaburzeniami serca u młodych ludzi bez organicznej choroby serca, a później arytmogenną kardiomiopatią prawej komory. Potem Klinika Szybkiej Diagnostyki zmieniła się w Klinikę Wad Wrodzonych Serca. Zmienił się więc też trochę profil pacjentów. To byli w większości dość młodzi ludzie, często już po operacjach wad wrodzonych przeprowadzonych w dzieciństwie. Uczyli się lub pracowali, uprawiali sport, prowadzili aktywny tryb życia i nie zdawali sobie sprawy, że ich serce nie zostało wyleczone na zawsze. Operacje wad wrodzonych często wymagają użycia materiałów biologicznych lub sztucznych, które po pewnym czasie ulegają degeneracji i chory musi być poddany kolejnej operacji, czasami trzeciej lub czwartej przed 30. r.ż. Dla tych pacjentów jest to prawdziwy dramat, ale i dla nas, lekarzy, szalenie trudna decyzja, bo każda kolejna operacja wiąże się z większym ryzykiem.


MT: I zainteresowała się pani możliwością wszczepienia zastawki metodą przeznaczyniową.


E.K.B.:
Pomyślałam, że może uda się wszczepić zastawkę metodą przeznaczyniową u chorych z wadami wrodzonymi serca. W 2000 roku prof. Philipp Bonhoeffer wszczepił zastawkę metodą przeznaczyniową w pozycję płucną u 12-letniego chłopca po kilku operacjach wady wrodzonej serca. A my mieliśmy całą grupę pacjentów, którzy czekali na kolejną operację serca. Wiedziałam, że mogliby być kandydatami do tego zabiegu.

Zmobilizowałam zespół naszych hemodynamistów. Wtedy po raz pierwszy miałam okazję pracować z moim mężem, kardiologiem interwencyjnym. I dzięki tej współpracy dokonaliśmy wielkiej rzeczy. 18 grudnia 2008 roku wszczepiliśmy metodą przeznaczyniową pierwszą zastawkę w Polsce. Dopiero kilka dni później tą metodą wykonano to na Śląsku. Od tamtej pory wszczepiliśmy już 60 takich zastawek. Jesteśmy największym ośrodkiem w Polsce, który te zabiegi wykonuje. I dzięki temu wielu naszych pacjentów nie musi być operowanych. To uważam za mój największy sukces.

Przyznam, że gdy zaczynałam pracę, nie spodziewałam się, że będę świadkiem największego rozwoju kardiologii w jej dziejach. Pamiętam pacjentkę, którą leczyłam wiele lat temu. Miała dwa zatrzymania krążenia. Uważałam, że musi być zabezpieczona kardiowerterem-defibrylatorem. Pisałam do prof. Sadowskiego, ówczesnego dyrektora Instytutu Kardiologii, specjalne pismo z prośbą o import docelowy dla tej chorej. Dziś jest to rutynowe leczenie. Ale wtedy brakowało wszystkiego, również leków. Mieliśmy do dyspozycji tylko „trzy na krzyż”, które stosowaliśmy na zmianę. Część z nich była toksyczna. Dzisiaj zmieniło się wszystko. Powstała kardiologia interwencyjna i byliśmy świadkami narodzin polskiej kardiochirurgii. Kiedyś młodzi dorośli z wadami wrodzonymi serca musieli być leczeni za granicą. Dziś potrafimy im zapewnić opiekę w Instytucie Kardiologii. Rozwinęły się też znakomite techniki ablacyjne. To jest całkiem inny sposób leczenia. Zmieniło się też nasze spojrzenie na pacjentów. Coraz częściej widzimy, że nie wszyscy chorzy wymagają intensywnych procedur medycznych czy stałego przyjmowania leków. Umiemy znacznie lepiej ocenić ryzyko.


MT: Stało się to możliwe między innymi dzięki genetyce.


E.K.B.:
To jest kolejna dziedzina, którą od dawna się zajmuję. Wydawało nam się, że jeśli będziemy mieli do dyspozycji metody genetyczne i będziemy mogli odkryć mutację, dowiemy się wszystkiego. Na początku badaliśmy wszystkich pacjentów, niezależnie od tego, czy wiedzieliśmy, na co są chorzy, czy nie. Nie dysponowaliśmy jeszcze własną pracownią genetyki. Badania wykonywaliśmy za granicą. W większości przypadków otrzymywaliśmy wyniki negatywne. A u tych, u których wynik był pozytywny, też nie bardzo wiedzieliśmy, co dalej robić. Teraz już dużo bardziej świadomie badamy pacjentów i wiemy, że chorzy z zespołem wydłużonego QT naprawdę odnoszą korzyść z badania genetycznego, które implikuje dalsze postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne. Badania genetyczne umożliwiły też prowadzenie badań naukowych. Jako pierwsi odkryliśmy, że w bardzo rzadkim zespole Andersen-Tawila fenotyp bardzo może się różnić mimo jednej znanej mutacji, która ten zespół powoduje. Wykryliśmy polimorfizmy, które decydują o przebiegu klinicznym choroby i pozwalają zróżnicować pacjentów na tych, u których zespół ma przebieg łagodny, od tych, u których istnieje wysokie ryzyko nagłego zatrzymania krążenia. Chcemy także zająć się bardzo modnym tematem, czyli genem nagłej śmierci sercowej, i wyjaśnić, dlaczego jedni pacjenci z tą samą mutacją, nawet z tej samej rodziny, mają bardzo groźny przebieg choroby, a inni są bezobjawowymi nosicielami.


MT: Jak to przekłada się na poprawę diagnostyki i leczenia?


E.K.B.:
Przykładów jest wiele. Kiedyś 18-letni piłkarz został skierowany do mnie z powodu arytmogennej kardiomiopatii prawej komory. Po długiej i dość trudnej diagnostyce, z uwzględnieniem badań genetycznych wykluczyłam tę chorobę i pozwoliłam pacjentowi grać w piłkę. Ale są też tragiczne przypadki. W tej chwili badam rodzinę pacjentki, która miała zatrzymanie krążenia i u której wykryliśmy zespół wydłużonego QT typu 2 z nową mutacją, do tej pory nigdzie niepublikowaną. Była to chora po zatrzymaniu krążenia, u której w prewencji wtórnej wszczepiliśmy kardiowerter-defibrylator. Długo nie mogliśmy uzyskać jej zgody na zabieg, ponieważ nie mogła uwierzyć, że jest chora. Potem zbadaliśmy rodzinę I stopnia tej pacjentki. Wkrótce potem umarła nagle jej 24-letnia siostra cioteczna. I właśnie w tej chwili badamy kuzynostwo tej pacjentki. Nie można uratować wszystkich, są też ograniczone możliwości badania rodzin, dlatego zaczyna się zawsze od rodziny I stopnia. W tym przypadku trzeba było badać dalszych krewnych.


MT: Medycyna ma swoje ograniczenia.