Wielka Interna

 W tomie „Hematologia” Wielkiej Interny napisałem rozdziały poświęcone hemostazie i trombozie, laboratoryjnej ocenie hemostazy oraz płytkowym skazom krwotocznym wrodzonym i nabytym. W dwóch pierwszych rozdziałach, przy których pisaniu współpracowałem z doc. Jackiem Trelińskim, zawarte są bardzo ważne zagadnienia dla lekarzy specjalizujących się w hematologii. Z jednej strony są to podstawowe wiadomości z zakresu procesu hemostazy, którego zaburzenie może prowadzić do skaz krwotocznych i powikłań zakrzepowych. Bez zrozumienia tych mechanizmów trudno jest opanować wiedzę dotyczącą skaz i zakrzepów. Z drugiej strony czytelnik znajdzie tam najnowsze informacje o metodach stosowanych w diagnostyce zaburzeń hemostazy.
Natomiast rozdział poświęcony płytkowym skazom krwotocznym dotyczy medycyny klinicznej. Opisane w nim zostały najczęstsze przyczyny skaz krwotocznych, czyli skazy płytkowe, które należą do skaz heterogennych. Myślę, że wiedza na temat skaz krwotocznych, a szczególnie skaz krwotocznych płytkowych, jest przydatna nie tylko lekarzom hematologom, lecz także lekarzom wielu różnych specjalności, bo pacjent ze skazą płytkową może trafić do każdego z nas. Dlatego warto mieć przynajmniej podstawowe wiadomości na ten temat. Oczywiście zakres wiadomości zawartych w tym rozdziale jest bardzo szeroki, przeznaczony głównie dla lekarzy specjalizujących się w hematologii. Ale myślę, że może być również przydatny w ograniczonym zakresie dla wszystkich lekarzy, bo zaburzenia hemostazy, chociaż przypisane do hematologii, są interdyscyplinarne.

O emocjach towarzyszących ratowaniu życia i przypadkach, które zawsze zostaną w pamięci, rozmawiamy z prof. Krzysztofem Chojnowskim z Kliniki Hematologii UM w Łodzi 

MT: Pana kariera nie może dziwić. Wywodzi się pan z rodziny, w której wszyscy byli profesorami.
PROF. KRZYSZTOF CHOJNOWSKI: Rzeczywiście w mojej rodzinie wszyscy poświęcili się nauce. Ojciec był lekarzem, profesorem medycyny, pracującym jeszcze w przedwojennej Warszawie. Moja starsza siostra poszła w ślady ojca. Pozostała dwójka rodzeństwa, choć wybrała inny kierunek zainteresowań, także oddała się pracy naukowej. Brat jest profesorem chemii, a siostra profesorem matematyki. Choć dom rodzinny sprzyjał rozwojowi i wychowywaliśmy się w atmosferze szacunku dla wiedzy, mój rozwój naukowy zaczął się z bardzo dużym opóźnieniem. Chciałem być lekarzem, stać przy łóżku chorego i szczerze mówiąc, o karierze naukowej w ogóle nie myślałem. Po ukończeniu studiów rozpocząłem pracę w Klinice Chorób Wewnętrznych, której profil działalności obejmował również kardiologię i hematologię. W tamtych latach interna była traktowana bardziej spójnie, nie było oddzielnych specjalizacji, więc wszyscy musieliśmy mieć szeroką wiedzę ogólną. Po wielu latach klinika została przekształcona w Klinikę Hematologii, a ja zająłem się zaburzeniami hemostazy w hematologii oraz chorobach onkologicznych. Zawdzięczam to prof. Lubie Judkiewicz, która w Łodzi jako pierwsza stworzyła pracownię zaburzeń hemostazy. 

MT: W latach 70., gdy rozpoczynał pan pracę, możliwości zarówno diagnostyczne, jak i terapeutyczne były ograniczone. 
K.CH.: Od tego czasu hematologia zrobiła olbrzymi postęp, ale myślę, że i w tamtym czasie to była wiedza niezwykle pasjonująca. Diagnostyka, różnicowanie komórek, badania cytologiczne, rozpoznawanie zaburzeń hemostazy, choć nie były tak dokładne jak teraz, pozwalały na postawienie rozpoznania. Znacznie mniejsza była też skuteczność leczenia. W tamtych czasach nie było też tak wyspecjalizowanych jak dziś hematologów. Byli raczej hematolodzy-interniści. I ja, jako jeden z nich, wielokrotnie się przekonałem, jak ważna jest dobra internistyczna wiedza, nawet jeśli chce się poświęcić naukowo wąskiemu obszarowi hematologii.
 W pierwszych latach pracy, kiedy byłem jeszcze mało doświadczonym lekarzem, przeżyłem też wiele rozczarowań. Pamiętam jeden ze swoich pierwszych dyżurów w izbie przyjęć. U pacjenta na podstawie pośrednich objawów zdiagnozowałem pękniętego tętniaka aorty. Poprosiłem chirurga. Konieczna była natychmiastowa operacja. Chirurg po obejrzeniu pacjenta potwierdził postawione przeze mnie rozpoznanie. Ale twierdził, że już nic nie można zrobić. Zdecydowałem więc o przyjęciu chorego na nasz oddział, gdzie po kilku godzinach zmarł. Trudno było mi się z tym pogodzić. Dziś taka sytuacja wyglądałaby inaczej, począwszy od możliwości pełnej diagnostyki, poprzez natychmiastową interwencję chirurgiczną.
Pamiętam też pierwszych pacjentów z chorobami hemato-onkologicznymi. Dawniej rozpoznanie ostrej białaczki oznaczało wyrok śmierci. Do dzisiaj utrata każdego pacjenta jest bardzo bolesna, ale wtedy często mieliśmy poczucie bezradności, podobnie jak w przypadku zakrzepowej plamicy małopłytkowej. 30 lat temu 80-90 proc. pacjentów umierało. Nie potrafiliśmy ich leczyć, nie było dostępności do plazmaferezy z jednoczesnym podaniem świeżo mrożonego osocza. W tej chwili tracimy około 10 proc. pacjentów z tym rozpoznaniem. To dla mnie symbol postępu, jaki się dokonał w leczeniu ciężkich skaz krwotocznych w ostatnich latach. Choć są pacjenci, którym nie możemy pomóc.

MT: Takich pacjentów pamięta się całe życie. 
K.CH.: Nigdy nie zapomnę młodej, niezwykle dzielnej dziewczyny z ostrą białaczką limfoblastyczną. Ufała nam bezgranicznie i wierzyła, że wyzdrowieje. To były początki lat 80. Leczyliśmy ją według najlepszej wiedzy, choć zdawaliśmy sobie sprawę z ograniczonego działania stosowanej terapii. Pamiętam naszą radość, gdy okazało się, że udało się uzyskać remisję. Ale po kilkunastu miesiącach choroba wróciła. Wówczas nie było możliwości wykonywania przeszczepu allogenicznego. Bazowaliśmy jedynie na chemioterapii, a przy braku jej skuteczności już nic więcej nie mogliśmy zrobić. Byłem wtedy młodym lekarzem i długo nie mogłem się z tym pogodzić. Zrozumiałem, że poczucie bezradności będzie mi jeszcze nieraz towarzyszyć.
 Z czasem nasze możliwości terapeutyczne zaczęły się zmieniać. W leczeniu ziarnicy złośliwej wprowadzono polichemioterapię, co znacząco zwiększyło odsetek pacjentów, którym mogliśmy pomóc. To był wielki przełom. Jeden z tych cykli wprowadzonych jeszcze w końcu lat 70., czyli schemat ABVD, stosowany jest do dzisiaj. Zwiększał się też nasz arsenał leków. Farmakoterapia była coraz doskonalsza. Dziś mamy do dyspozycji przeciwciała monoklonalne. Coraz częściej wykonujemy przeszczepy autologiczne i allogeniczne. 

MT: W codzienności klinicznej nie brakuje też trudnych, rzadkich przypadków. 
K.CH.: Czasem to są choroby nie tak rzadkie, ale przebiegające w atypowy sposób, jak np. przewlekła białaczka szpikowa, której pierwszym objawem jest nadpłytkowość, albo sarkoidoza, która może przebiegać pod maskami róż­nych chorób. Pamiętam pacjentkę, u której w początkowym okresie ciąży ujawniła się zakrzepowa plamica małopłytkowa, jak się później okazało - wrodzona postać tej choroby. Jako pierwsi w Polsce i jedni z nielicznych na świecie przeprowadziliśmy kobietę przez całą ciążę, przetaczając jej świeżo mrożone osocze. Był to początek lat 90. W tym czasie u kobiet z takim rozpoznaniem, ze względu na zagrożenie życia, przerywano ciążę. Wtedy jeszcze wiedza na temat tej choroby była bardzo ograniczona. Wiadomo było, że terapia osoczem może pomóc, ale nie wiedziano dlaczego. To było leczenie empiryczne. Radość nasza była ogromna, gdy się okazało, że pacjentka urodziła zdrowe dziecko.
Ale prawdziwą szkołą medycyny klinicznej była dla mnie praca w Libii, gdzie prowadziłem oddział internistyczny. Tam nauczyłem się samodzielności w postępowaniu z pacjentami. Szpital był bardzo skromnie wyposażony. Brakowało podstawowej aparatury. Można powiedzieć, że był odpowiednikiem polskiego szpitala powiatowego, ale możliwości diagnostyczne były jeszcze mniejsze. Trzeba się było głównie opierać na badaniu lekarskim, słuchawce i własnej głowie. Możliwości wykonywania badań dodatkowych były mocno ograniczone. Mimo to bardzo wielu pacjentom skutecznie pomagaliśmy. Kilka dni po moim przyjeździe została przyjęta na oddział młoda, dwudziestokilkuletnia kobieta z rozpoznaniem ciężkiej postaci łuszczycy. W szpitalu nie było oddziału dermatologicznego, więc zdecydowano o jej hospitalizacji na naszym oddziale. Chora miała na całym ciele rozległe, złuszczające się zmiany skóry. I gdy dokładnie ją zbadałem i zebrałem wywiad, całość obrazu klinicznego wskazywała jednoznacznie na ciężką niedoczynność tarczycy. W szpitalu nie było możliwości oznaczenia stężenia hormonów, więc oznaczyłem stężenie cholesterolu i na tej podstawie potwierdziłem rozpoznanie. W Libii przekonałem się, jak waż­na jest praktyka, i doceniłem te lata, gdy intensywnie dyżurowałem w izbie przyjęć. Jest to moim zdaniem najlepsza szkoła medycyny dla każdego lekarza. Pamiętam jeden z dyżurów, gdy w nocy obudził mnie rozdzierający krzyk kobiety. Okazało się, że karetka przywiozła nieprzytomną młodą kobietę. Po zbadaniu pacjentki rozpoznałem ciężki napad histerii. Poprosiłem o torebkę foliową, którą założyłem jej na głowę, żeby odwrócić zaburzenia gazometryczne, czyli mówiąc kolokwialnie, spowodować „zakwaszenie”. W czasie napadu histerii dochodzi do hiperwentylacji i zmiany pH krwi, co może prowadzić do utraty przytomności. I tak było. Mąż chorej, który był pod wpływem alkoholu, gdy zobaczył, że zakładam jej torebkę na głowę, rzucił się na mnie. Myślał, że chcę ją udusić. Uspokoił się dopiero po chwili, gdy pacjentka odzyskała świadomość. Jak się potem okazało, napad histerii był związany z przyłapaniem męża w objęciach innej kobiety. Tak, w codziennej pracy lekarz może się spotkać z bardzo różnymi sytuacjami. Dlatego w czasach coraz węższych specjalizacji nadal niezwykle potrzebni są lekarze ogólni, którzy potrafią postawić wstępną diagnozę i dalej ukierunkować leczenie pacjenta u danego specjalisty. Ta wiedza naprawdę się w życiu przydaje, czego sam wielokrotnie doświadczyłem.
 

Rozmawiała Olga Tymanowska