Wielka Interna

 W tomie „Kardiologia” Wielkiej Interny napisałem rozdział poświęcony kardiomiopatii restrykcyjnej. Dotyczy on głównie zagadnień związanych z trudnościami diagnostycznymi i terapeutycznymi tej jednostki chorobowej. Kardiomiopatia to patologia mięśnia sercowego, w której jest on morfologicznie i czynnościowo nieprawidłowy. Jej rzadką odmianą jest kardiomiopatia restrykcyjna, w której na skutek różnych procesów dochodzi do usztywnienia lewej komory, czyli przerostu tkanki łącznej. Nadmierna sztywność ścian serca powoduje nieprawidłową czynność rozkurczową jednej lub obu komór, w konsekwencji czego dochodzi do ograniczenia napełniania i zmniejszenia ich objętości rozkurczowej. Charakterystycznym objawem klinicznym, jaki obserwujemy u pacjenta, jest mała lewa komora, duże przedsionki. Dochodzi też do postępujących objawów niewydolności serca, co manifestuje się dusznością wysiłkową, obrzękami i obecnością płynu w jamie opłucnej i jamie otrzewnej.
Problem może stanowić diagnostyka różnicowa, ponieważ objawy kardiomiopatii restrykcyjnej są praktycznie niemożliwe do zróżnicowania z objawami, jakie pojawiają się przy zaciskającym zapaleniu osierdzia. Osierdzie jest łącznotkankowym workiem, w którym znajduje się serce, i na skutek różnych czynników, najczęściej zapalnych, dawniej choroby reumatycznej i gruźlicy, ale również radioterapii, dochodzi do wytwarzania się złogów wapiennych, co uniemożliwia rozkurczanie się serca. W konsekwencji pacjenci mają objawy identyczne jak w przebiegu kardiomiopatii restrykcyjnej. Wczesne zróżnicowanie tych obu stanów ma istotne znaczenie prognostyczne, ponieważ dekortykacja, czyli usunięcie zmienionego osierdzia, może uratować pacjentowi życie.
Chciałbym zwrócić uwagę na ten ważny i trudny problem kliniczny, jakim jest kardiomiopatia restrykcyjna. Choroba może występować rodzinnie lub być następstwem innych schorzeń. W niektórych postaciach choroby możliwe jest ustalenie i usunięcie przyczyny, jak w przypadku pacjentów z hipereozynofilią, hemochromatozą, sarkoidozą oraz niektórymi chorobami spichrzeniowymi. W tych przypadkach ważną rolę odgrywa wczesne rozpoznanie i leczenie choroby podstawowej. Należy też pamiętać, że restrykcyjny profil napływu krwi do lewej komory w badaniu echokardiograficznym nie oznacza rozpoznania kardiomiopatii restrykcyjnej.
Mam nadzieję, że rozdział ten, zamieszczony w Wielkiej Internie, będzie pomocny w codziennym postępowaniu z pacjentem zarówno dla kardiologów, internistów, lekarzy rodzinnych, jak i innych lekarzy, którzy mają kontakt z pacjentami z chorobami układu sercowo-naczyniowego.

O odkryciach, które zmieniły oblicze współczesnej kardiologii, rozmawiamy z prof. Andrzejem Szyszką, kierownikiem II Kliniki Kardiologii UM w Poznaniu 

MT: Wywodzi się pan z rodziny, w której nie było żadnych tradycji lekarskich, a mimo to od najmłodszych lat myślał pan o wybraniu tej ścieżki rozwoju. 
PROF. ANDRZEJ SZYSZKA: Moi rodzice byli prawnikami. Dziadek ze strony ojca był kupcem. Dziadek ze strony mamy - dość znanym architektem. Wybudował na terenie Wielkopolski szereg budynków użyteczności publicznej: dworce kolejowe, więzienie m.in. w Rawiczu. Śmiał się, że dzięki temu wie, jak moż­na stamtąd uciec. Od kiedy pamiętam, chciałem być lekarzem. Moja kariera zaczęła się dość zwyczajnie. Zdałem na studia na gdańską AM, choć mieszkałem w Koszalinie, dokąd z Poznania przeprowadzili się moi rodzice. Na skutek „złego życiorysu” nie mogli znaleźć pracy w swoim zawodzie i gdy po wydarzeniach październikowych, kiedy w polityce nastąpiła odwilż, powstały dwa nowe województwa: olsztyńskie i koszalińskie, przenieśliśmy się do Koszalina. Po studiach razem z rodzicami wróciliśmy w rodzinne strony. Pierwszą pracę podjąłem w Zakładzie Farmakologii, gdzie dość szybko zrobiłem doktorat dotyczący arytmii serca oraz procesów termoregulacji w aspekcie krążeniowym. Dzięki zagranicznym stażom naukowym nauczyłem się technik eksperymentalnych, które potem implementowałem w zakładzie. Ze względu na to, że przez cały czas oceniałem zwierzęta pod kątem krążeniowym, kardiologia stała mi się na tyle bliska, iż równocześnie podjąłem pracę w Klinice Kardiologii pod kierunkiem prof. Kazimierza Jasińskiego, twórcy powstałego w tamtych latach Instytutu Kardiologii Akademii Medycznej. W jego skład wchodziły dwie kliniki kardiologii, Klinika Kardiochirurgii oraz pierwszy w Polsce Zakład Farmakologii Klinicznej. 

MT: Instytut Kardiologii zaczął szybko odnosić sukcesy. 
A.S.: W pracowni hemodynamiki inwazyjnie diagnozowaliśmy serce, potem zaczęliśmy leczyć chorobę wieńcową. Prof. Jasiński był w tamtych latach prezesem Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego, a jego następcą - mój przełożony i nauczyciel w zakresie polikardiografii prof. Andrzej Cieśliński. Po doktoracie przeniosłem się na etat akademicki do prof. Jasińskiego (I Klinika Kardiologii), gdzie zrobiłem habilitację. Zrezygnowałem więc z dalszej kariery doświadczalnej i stanąłem przy łóżku chorego, co od początku było moim marzeniem. Potem objąłem II Klinikę Kardiologii po odchodzącym na emeryturę prof. Michale Wierzchowieckim. Tam zacząłem nowy etap. Klinika mieściła się w zabytkowym szpitalu im. Franciszka Raszei, związanym z wydarzeniami czerwcowymi w Poznaniu. Ciężko ranni trafiali właśnie do tego szpitala. Ze względu na niemożność rozwoju technik inwazyjnych i stworzenia w starych murach szpitalnych centrum hemodynamicznego władze AM podpisały umowę z centrum medycznym HCP (Hipolit Cegielski Poznań), gdzie wybudowano nowy budynek. Tam przeniosła się moja klinika. Uruchomiono nowy oddział wraz z pracownią hemodynamiczną i pracownią elektrofizjologii, gdzie możemy wykonywać wszystkie nowoczesne procedury. 

MT: Początki nie były łatwe? 
A.S.: Dla każdego lekarza najważniejszy jest kontakt z pacjentem i wbrew pozorom nie praca szpitalna, ale praca w poradni, a później we własnym gabinecie jest spełnieniem misji. W szpitalu mamy na sali pod opieką pacjentów, ale oni często się zmieniają. Natomiast z pacjentem w poradni czy w gabinecie nawiązujemy nieraz przyjacielską więź. Poza tym taka praca wymaga pełnej odpowiedzialności. Tu jesteśmy zupełnie sami, nie ma zespołu, nie możemy się nikogo poradzić. Nasze decyzje w pewnych sytuacjach są ostateczne. Pamiętam, kiedy po raz pierwszy przyszedłem do poradni przyklinicznej, do której trafiali ciężko chorzy, i czułem, że zostałem rzucony na głęboką wodę. Wtedy doceniłem godziny spędzone nad książką i to, że zawsze starałem się wiedzieć trochę więcej niż inni. To był ważny życiowy egzamin. 

MT: Kolejne lata spędził pan na poszukiwaniu nowych technik farmakoterapii różnych schorzeń. 
A.S.: Zawsze miałem sentyment do farmakoterapii i próbowałem róż­nych sposobów leczenia, niekoniecznie standardowych. Wraz z kolegami poszukiwaliśmy nowych sposobów leczenia pacjentów z kardiomiopatią przerostową, staraliśmy się wdrożyć różne techniki farmakoterapii u pacjentów z nawracającym migotaniem przedsionków po leczeniu kardiochirurgicznym. Udało mi się zaszczepić konieczność suplementacji magnezem w różnych jednostkach kardiologicznych. To były czasy, kiedy zaczęto zawracać uwagę na rolę magnezu, który, tak jak potas, jest kationem wewnątrzkomórkowym, w związku z tym jego stężenie w surowicy krwi nie odzwierciedla zmian wewnątrztkankowych. A jest to istotny element poprawiający metabolizm mięśni, również mięśnia sercowego. W tamtym czasie nie znano jeszcze technik ablacyjnych, w związku z tym podstawą leczenia była farmakoterapia. Udowodniliśmy, że odpowiednia suplementacja magnezem korzystnie wpływa na zaburzenia rytmu, co znacząco poprawiało rokowanie w tej grupie pacjentów. Potwierdziliśmy również, że stosowanie dużej ilości preparatów magnezowych przed kardiowersją elektryczną migotania przedsionków z jednej strony zwiększa skuteczność, ale również zmniejsza niekorzystny efekt impulsu elektrycznego. Prowadziliśmy też obserwacje związane z naczynioskurczową postacią dławicy piersiowej. Okazało się, że długotrwały skurcz wywołuje zmiany niedokrwienne, które przypominają echokardiograficznie zawał mięśnia sercowego z uniesieniem odcinka ST. Towarzyszyć temu mogą również groźne dla życia zaburzenia rytmu, częstoskurcze komorowe czy zwolnienie częstości akcji serca. Spróbowaliśmy zastosować taką dawkę magnezu, która ma udokumentowane działanie naczyniorozkurczowe, aby zapobiec występowaniu napadów kurczu naczyń wieńcowych. Kurcze naczyniowe prowokowaliśmy, zanurzając rękę pacjenta na dłuższy czas w lodowatej wodzie bądź podając substancje naczynioskurczowe, a za pomocą preparatów magnezu zmniejszaliśmy częstość występowania tych napadów. Usiłowałem zajmować się róż­nymi sprawami. Zawsze starałem się znaleźć coś, co by mogło poszerzyć nasze horyzonty i poprawić opiekę nad pacjentami. 

MT: Wpływ na to miało także wprowadzenie nowych metod diagnostycznych. 
A.S.: Gdy rozpoczynałem pracę, obowiązującą metodą była polikardiografia, która pozwalała na podstawie oceny szmerów serca, fali tętna oraz ruchu koniuszka lewej komory rozpoznawać patologie, głównie wady serca. Była to jednak bardzo trudna metoda, która wymagała pełnego spojrzenia na cały układ krążenia, bardzo dobrej znajomości zjawisk hemodynamicznych, umiejętności osłuchiwania serca. Potem pojawiła się echokardiografia, z którą jestem do dziś związany. Wyparła ona z diagnostyki praktycznie wszystkie inne techniki. W instytucie jako jedni z pierwszych w Polsce mogliśmy pracować na pionierskim sprzęcie echokardiograficznym. Operowaliśmy najpierw techniką jedno-, a potem dwuwymiarową. Od początku śledziłem rozwój echokardiografii i brałem w nim czynny udział. Pamiętam pierwszy echokardiograf, który zobaczyłem. To była duża szafa, która jeździła na kółkach, z klasycznym monitorem kineskopowym. Byłem samoukiem. Ważny był kontakt z pacjentem, nie jeździłem na żadne kursy. Oczywiście później można było sięgać po podręczniki, również zagraniczne, które pozwalały konfrontować to, co widzimy na co dzień, z tym, co inni zaobserwowali i opisali. To zmieniało nasze spojrzenie. Po raz pierwszy moż­na było zajrzeć w głąb serca. Widzieliśmy nawet więcej niż kardiochirurdzy, którzy po otwarciu klatki piersiowej obserwują serce nieruchome. A my cały czas widzimy serce w ruchu. To jest naprawdę fascynujące. Od tamtej pory jestem ściśle związany ze środowiskiem echokardiograficznym, a dowodem uznania jest wybór na przewodniczącego sekcji echokardiograficznej PTK. Jest to ukoronowanie mojej przygody z echokardiografią.
 

Rozmawiała Olga Tymanowska