Farmakoterapia

Szpiczak plazmocytowy − co warto wiedzieć o diagnostyce i terapii

W przeszłości szpiczak rozpoznawany był głównie u osób z niewydolnością nerek oraz ze złamaniami patologicznymi. Na szczęście obecnie często udaje się wychwycić chorobę na wcześniejszych etapach, zachowując czujność na niepokojące objawy, dzięki czemu można uniknąć ciężkich powikłań


Szpiczak plazmocytowy (dawniej szpiczak mnogi, MM − myeloma multiplex, PCM – plasma cell myeloma, choroba Kahlera) stanowi prawie jedną piątą rozpoznań wśród hematologicznych chorób rozrostowych. Jednocześnie ogólnie pozostaje stosunkowo rzadkim nowotworem (1% chorób nowotworowych). Dotyka przede wszystkim osoby starsze, ze średnią wieku w chwili rozpoznania ok. 70 lat. Mimo że 90% pacjentów ma diagnozę stawianą po 50 r.ż., zdarzają się też przypadki zachorowania wśród ludzi młodych, nawet przed 30 r.ż.

Patogeneza

Szpiczak, jak wskazuje nazwa, wywodzi się z plazmocytów, a te powstają z limfocytów B. Jest on więc chorobą limfoproliferacyjną i należy do tej samej grupy schorzeń co przewlekła białaczka limfocytowa oraz chłoniaki nieziarnicze. Kluczowe dla zrozumienia istoty szpiczaka jest przypomnienie, że fizjologicznie plazmocyty produkują przeciwciała, czyli immunoglobuliny odpornościowe.

Obraz kliniczny i objawy

Obraz kliniczny w szpiczaku jest w dużej mierze konsekwencją uszkodzenia plazmocytów. Klon nowotworowo zmienionych plazmocytów nadprodukuje nieprawidłowe immunoglobuliny, co grozi uszkodzeniem nerek, a także zwiększa ryzyko zakrzepicy poprzez doprowadzenie do zespołu nadlepkości. Brak fizjologicznych plazmocytów indukuje stan immunoparezy poprzez niedobór prawidłowych, poliklonalnych przeciwciał. Poza tym szpiczak bezpośrednio i pośrednio prowadzi do powstawania zmian osteolitycznych w kościach, a w konsekwencji zwiększa ryzyko złamań patologicznych. W przeszłości szpiczak rozpoznawany był głównie u osób z niewydolnością nerek oraz ze złamaniami patologicznymi, na szczęście obecnie często udaje się wychwycić chorobę na wcześniejszych etapach, dzięki czemu można uniknąć ciężkich powikłań. Do objawów stwierdzanych poza bólami kostnymi należą: osłabienie mogące wynikać z niedokrwistości, symptomy i konsekwencje niewydolności nerek, skutki kliniczne hiperkalcemii, częste i nawracające infekcje. Odchylenia laboratoryjne, które można stwierdzić u pacjentów ze szpiczakiem, wymieniono w tabeli 1.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Proces powstawania szpiczaka

Jak w przypadku większości innych chorób nowotworowych, można czasem wykazać stan poprzedzający szpiczaka plazmocytowego, tzw. MGUS (monoclonal gammopathy of undetermined significance) − [...]

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne szpiczaka objawowego wymagają wykazania nacieku klonalnych plazmocytów w szpiku przekraczającego 10% lub guza złożonego z patologicznych plazmocytów poza szpikiem oraz obejmują [...]

Leczenie

Na wstępie trzeba zaznaczyć, że leczenie rozpoczyna się tylko u pacjentów z postacią objawową szpiczaka.

Postępowanie wspomagające

W leczeniu chorych na szpiczaka niezmiernie ważna jest terapia wspomagająca. Ponieważ układ odpornościowy pacjentów jest uszkodzony i ryzyko infekcji wysokie, szczególnie w pierwszych miesiącach [...]

Do góry