Szpiczak plazmocytowy (SzP) to choroba nowotworowa charakteryzująca się proliferacją klonalnych plazmocytów w szpiku kostnym. Towarzyszy mu zazwyczaj wydzielanie monoklonalnej immunoglobuliny wykrywanej w surowicy lub moczu. Najczęstszymi objawami klinicznymi są niedokrwistość, zakażenia, zmiany kostne, niewydolność nerek i hiperkalcemia.

Wprowadzenie

Szpiczak plazmocytowy (SzP) jest chorobą rozrostową nieprawidłowych, klonalnych komórek wywodzących się ze stransformowanego plazmocytu będącego końcowym stadium dojrzewania limfocytu B wytwarzających białko monoklonalne (M). Zgodnie z klasyfikacją Światowej Organizacji Zdrowia z 2008 r. SzP razem z izolowanym guzem plazmatycznokomórkowym i zespołami związanymi z odkładania się immunoglobulin (Ig) w tkankach należy do grupy chorób nowotworowych określanych mianem dyskrazji plazmocytowych. Oddzielnie klasyfikowana jest gammapatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu (MGUS – monoclonal gammopathy of undetermined significance) oraz SzP z osteosklerozą (zespół POEMS).

Wyróżnia się następujące postacie SzP: bezobjawową, objawową, niewydzielającą, izolowaną kostną i izolowaną pozakostną. Dodatkowo wyróżnia się białaczkę plazmatycznokomórkową pierwotną, czyli bez poprzedzającego SzP, i wtórną – będącą następstwem SzP. W tabeli 1 zestawiono postacie SzP wraz z kryteriami ich rozpoznania.

Szpiczak plazmocytowy stanowi 1% wszystkich nowotworów i 10% nowotworów krwi. W krajach Europy Zachodniej i USA pod względem liczby nowych zachorowań jest drugą co do częstości występowania chorobą nowotworową krwi.¹ W Polsce pod względem liczby nowych zarejestrowanych przypadków jest trzecią (po przewlekłej białaczce limfocytowej i chłoniaku rozlanym z dużej komórki B) chorobą nowotworową układu limfoidalnego u dorosłych.² Zachorowalność na SzP utrzymuje się na stałym poziomie i wynosi 4-6 nowych przypadków na 100 tys. ludności w ciągu roku.³ Średni wiek w chwili rozpoznania wynosi 69 lat, z czego 3/4 chorych ma >55 lat. Tylko 2% chorych w czasie rozpoznania ma <40 lat, a 0,3% <30 lat. Częściej SzP jest rozpoznawany u mężczyzn (2/3 wszystkich zachorowań).⁴ Według danych Narodowego Funduszu Zdrowia w 2013 r. w Polsce leczono 7776 chorych.

Wraz z pojawieniem się w dwóch ostatnich dekadach bardziej skutecznych metod leczenia opartych na nowych lekach, do których należą leki immunomodulujące (IMiD – immunomodulatory drugs): talidomid (Tal), lenalidomid (Len) i inhibitor proteazomu (IP): bortezomib (Bort), stosowanych w ramach nowych protokołów i nowych składowych (leczenie konsolidujące, podtrzymujące), uzyskano 2-krotne wydłużenie mediany całkowitej przeżywalności (OS – overall survival). Obecnie wynosi ona 6-7 lat.⁵