Opis przypadku

Do kliniki dermatologii zgłosiła się 40-letnia kobieta od lat chora na układowy toczeń rumieniowaty, rozpoznany na podstawie obecności przeciwciał przeciwjądrowych, nadwrażliwości na promieniowanie słoneczne, rumienia na twarzy o typie motyla, stanów zapalnych stawów oraz objawów hematologicznych (leukopenia i trombocytopenia). Od kilku tygodni na podudziach pojawiły się gwałtownie szerzące się, liczne głębokie owrzodzenia o wysokich, wałowatych brzegach (ryc. 1).

W rozpoznaniu różnicowym należy uwzględnić owrzodzenia podudzi w przebiegu:

1. Zespołu antyfosfolipidowego

2. Obumierania tłuszczowatego

3. Ziarniniaka obrączkowatego

4. Piodermii zgorzelinowej

Zespół antyfosfolipidowy

Zespół antyfosfolipidowy (zespół antykardiolipinowy, zespół Hughesa, lupus anticoagulant syndrome) to rzadka choroba autoimmunizacyjna, rozpoznawana zwłaszcza u młodych kobiet w wieku 20-40 lat. Przyczyną zmian są przeciwciała przeciwfosfolipidowe (APL). Do markerowych APL należą przeciwciała antykardiolipinowe, przeciwciała przeciwko β2-glikoproteinie 1 oraz antykoagulant toczniowy. Do charakterystycznych cech klinicznych zaliczamy nawracającą zakrzepicę żylną lub tętniczą w różnych narządach. Najczęściej dotyczy ona żył głębokich kończyn dolnych, rzadziej występują zatory tętnic mózgowych prowadzące do przejściowego niedokrwienia lub udaru. Obecność przeciwciał u ciężarnych zwiększa ryzyko poronienia. Ponadto w przebiegu zespołu stwierdza się często trombocytopenię, livedo reticularis, wady zastawkowe lub cechy nefropatii. Wyróżnia się zespół antyfosfolipidowy pierwotny (bez współistniejącej choroby autoimmunizacyjnej) i wtórny – jak w tym przypadku. Wtórny zespół antyfosfolipidowy towarzyszy najczęściej toczniowi rumieniowatemu układowemu, rzadziej twardzinie układowej, zapaleniu naczyń krwionośnych, chorobom hematologicznym (białaczka, chłoniaki, paraproteinemia) czy infekcjom. Opracowano kryteria diagnostyczne ułatwiające rozpoznanie choroby. Obejmują one cechy kliniczne i laboratoryjne. Aby ustalić diagnozę, spełnione musi być co najmniej jedno kryterium kliniczne (zakrzepica naczyniowa: tętnicza lub żylna, powikłania ciążowe – obumarcie płodu lub przedwczesne urodzenie spowodowane niewydolnością łożyska) i jedno laboratoryjne (przeciwciała antykardiolipinowe IgG lub IgM, przeciwciała przeciwko β2-glikoproteinie IgG lub IgM lub antykoagulant toczniowy). Terapia ma charakter indywidualny. Kluczowe jest leczenie przeciwzakrzepowe; w przypadku współistnienia chorób autoimmunizacyjnych stosowane są także leki przeciwmalaryczne i immunosupresyjne.