Komentarz

Program Edukacyjny Dermatologia 18/4 – rozwiązanie i komentarz

Zespół Stevensa-Johnsona (SJS – Stevens-Johnson syndrom) jest ciężką, ostro przebiegającą odmianą rumienia wielopostaciowego (erythema multiforme). Drugim zespołem, w którym proces chorobowy jest podobny, lecz przebiega jeszcze ciężej jest zespół Lyella (toksyczna nekroliza naskórka, TEN – toxic epidermal necrolysis). Obecnie obowiązuje trzystopniowa klasyfikacja SJS/TEN. Jej kryterium stanowi wielkość pola powierzchni spełzania naskórka:

• zespół Stevensa-Johnsona (SJS) – spełzanie naskórka występuje na mniej niż 10% powierzchni ciała
• zespół nakładania TEN/SJS – spełzanie naskórka występuje na 11%-29% powierzchni ciała
• zespół Lyella (TEN) – spełzanie naskórka obejmuje >30% powierzchni skóry.

Oba zespoły występują bardzo rzadko, wg statystycznych badań zespół Lyella z częstością 1 przypadek na milion rocznie, natomiast SJS – 1-3 przypadki na milion rocznie. Choroba może pojawić się w każdym wieku, u obu płci (nieco częściej u kobiet). Do grup ryzyka należą ludzie starsi oraz osoby z obniżoną odpornością (zwłaszcza zakażone HIV). Zespół Stevensa-Johnsona wywołują najczęściej leki. W piśmiennictwie medycznym opisano już ponad 100 leków, po których rozwinęła się choroba. Do najczęściej wymienianych należą: leki przeciwbakteryjne z grupy penicylin, cefalosporyn, makrolidów i sulfonamidów, leki przeciwpadaczkowe (karbamazepina, fenobarbital), leki przeciwgrzybicze i niesteroidowe leki przeciwzapalne. Choroba może być także związana z zakażeniami: Mycobacterium tuberculosis, Mycoplasma pneumoniae, Streptococcus pneumoniae, adenowirusami, HSV. W części przypadków nie udaje się wykryć czynnika sprawczego. W opisywanym przypadku ze względu na ujemne wyniki posiewów bakteryjnych, ujemne wyniki oznaczeń IgM przeciw Mycoplasma pneumoniae oraz charakterystyczny wywiad najprawdopodobniejszą przyczyną wystąpienia SJS wydają się przyjmowane leki. Nie możemy jednak wykluczyć tła wirusowego tej choroby.

W obrazie klinicznym zespołu charakterystyczne są liczne obrzękowe rumienie, pęcherze i nadżerki. Zmiany pojawiają się nagle. Pierwsze wykwity powstają na twarzy, szyi, tułowiu, w późniejszym czasie na tułowiu i kończynach. Owłosiona skóra głowy zazwyczaj nie jest objęta procesem chorobowym. Na błonach śluzowych jamy ustnej, nosa i narządów płciowych, a także w obrębie spojówek oczu widoczne są nadżerki pokryte strupem. Choroba przebiega gwałtownie, z bólami stawów i wysoką gorączką. Do najcięższych powikłań zespołu należą: niewydolność oddechowa, zbliznowacenie górnego odcinka przewodu pokarmowego, uszkodzenie narządu wzroku, spełzanie płytek paznokciowych. Śmiertelność w zespole StevensaJohnsona wynosi 5% i choroba ta zaliczana jest do stanów zagrożenia życia. W przypadku zespołu Lyella znacznie częściej dochodzi do powikłań narządowych i choroba ma znacznie tragiczniejszy przebieg, a śmiertelność wynosi 30%. Choroba trwa 3-6 tygodni.

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona jest przede wszystkim przyczynowe. W sytuacji reakcji polekowej należy niezwłocznie odstawić lek, który jest czynnikiem sprawczym. W zakażeniach bakteryjnych stosuje się antybiotykoterapię. Leczenie powinno odbywać się w warunkach szpitalnych. W cięższych przypadkach w miarę możliwości na oddziale intensywnego nadzoru.

Dotychczas w terapii ogólnej najczęściej stosowano glikokortykosteroidy, co obecnie uważa się za kontrowersyjne. Wielu lekarzy podkreśla jednak ich pozytywną rolę w terapii tego zespołu i ma bardzo dobre doświadczenia związane z ich stosowaniem. Drugim lekiem, coraz częściej wykorzystywanym w ciężkich postaciach SJS, jest cyklosporyna. Badania statystyczne wykazały, że jej wprowadzenie do terapii ciężkich przypadków obniżyło istotnie śmiertelność oraz skróciło czas choroby. W niektórych ośrodkach do ciężkich postaci SJS i TEN z powodzeniem stosuje się immunoglobuliny i plazmaferezę. W leczeniu zespołu Stevensa-Johnsona bardzo ważne jest również leczenie zewnętrzne. Stosuje się maści odkażające, łagodzące, czasem opatrunki jak w oparzeniach. Pomocne są aerozole z lekami przeciwbakteryjnymi i przeciwgrzybiczymi. Zalecana jest dieta bogatobiałkowa, a w sytuacjach uszkodzenia błon śluzowych przełyku – dieta płynna.

Odpowiedzi: 1.b, 2.b, 3.b, 4.bcd, 5.abc, 6.bcd, 7.abcd, 8.cd, 9.b, 10.d

Adres do korespondencji: lek. Iwona Kuczborska, Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii AM we Wrocławiu, ul. Chałubińskiego, 50-368 Wrocław 1, tel. 71/327 09 41

Piśmiennictwo

1. Dziedziczko A, Przybyszewski M, Kuźmiński A. Zespoły Stevens-Johsnona i Lyella- występowanie, patogeneza, obraz kliniczny i zasady postępowania. Alergia Astma Immunologia 2005;10:6-10.

2. Jabłońska S, Majewski T. Rumienie [w:] Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową, PZWL, Warszawa 2005.

3. Jung A, Kuligowski R, Kalicki B. Zespół Stevensa-Johnsona – obserwacje kliniczne. Alergia 2005;342-45.