Program edukacyjny: dermatologia
Genodermatoza
lek. Aleksandra Batycka-Baran
dr n. med. Wojciech Baran
lek. Iwona Kuczborska
Opis przypadku
22-letnią kobietę przyjęto do Kliniki Dermatologii AM po raz kolejny w celu leczenia przewlekłej dermatozy. Pierwsze zmiany skórne pojawiły się wkrótce po urodzeniu. W wieku 13 lat chora rozpoczęła leczenie doustnymi lekami z grupy retinoidów, które przyniosło znaczną poprawę. Po 7 latach terapii pacjentka odstawiła leki, co spowodowało nawrót zmian chorobowych.
Przy przyjęciu na skórze całego ciała widoczne były rozsiane, ciemnoszare łuski, najbardziej wyraźne na częściach wyprostnych kończyn oraz na tułowiu (ryc. 1, 2). Na skórze rąk i stóp występował średnio nasilony rogowiec. Zmianom skórnym towarzyszył świąd. Wywiad rodzinny dotyczący występowania chorób skórnych był ujemny. W badaniach laboratoryjnych (morfologia krwi, badania biochemiczne, badanie ogólne moczu) nie stwierdzono żadnych odchyleń od normy. Potwierdzając na podstawie obrazu klinicznego oraz przebiegu choroby rozpoznanie ustalone w dzieciństwie, rozpoczęto leczenie zmian skórnych. W terapii zastosowano acytretynę w dawce 25 mg/24h oraz miejscowe preparaty keratolityczne. Obserwowano stopniową poprawę stanu skóry.
Pytania (może być kilka prawidłowych odpowiedzi):
1. Biorąc po uwagę obraz kliniczny, najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest:
a) Rybia łuska blaszkowata
b) Łuszczyca erytrodermiczna
c) Choroba Dariera
d) Liszaj płaski
2. Ze zmianami skórnymi widocznymi na zdjęciach mogą współistnieć zmiany obejmujące:
a) Błonę śluzową jamy ustnej
b) Twarz
c) Ręce i stopy
d) Spojówki
3. U pacjentów z tą chorobą po urodzeniu obserwuje się często inne patologie. Są to m.in.:
a) Zespół dziecka kolodionowego
b) Niedowaga
c) Zrośnięcie palców rąk
d) Całkowity brak płytek paznokciowych