W SKRÓCIE

Zapalenie małych naczyń jest definiowane, jako zapalenie naczyń krwionośnych obejmujące tętniczki, żyłki i naczynia włosowate. Występuje w wielu różnych stanach klinicznych, ale najczęściej wiąże się z ziarniniakiem Wegenera, mikroskopowym zapaleniem naczyń i zespołem Churga-Strauss. Choć prednizon stosowany wraz z cyklofosfamidem indukuje remisję i przedłuża przeżycie w tych chorobach, takie leczenie jest toksyczne i nie zapobiega nawrotom. Współczesne metody leczenia mają na celu zminimalizowanie ekspozycji na cyklofosfamid dzięki terapii dwufazowej – indukcji i leczeniu podtrzymującemu lub stosowaniu leków alternatywnych wobec cyklofosfamidu w fazie indukcji w przypadkach łagodniejszych. Badania kliniczne nad lekami biologicznymi są próbą znalezienia nowych możliwości leczenia.

Wprowadzenie

Zapalenie małych naczyń definiuje się jako stan zapalny obejmujący tętniczki, żyłki lub naczynia włosowate. Choć lekarze najczęściej wiążą zapalenie małych naczyń z ziarniniakiem Wegenera (ZW), mikroskopowym zapaleniem naczyń (MZN) i zespołem Churga-Strauss (ZCS), to może ono wystąpić również w innych chorobach. Świadomość tego faktu ma zasadnicze znaczenie, ponieważ zapalenie małych naczyń o innej niż wymienione przyczynie może wymagać odmiennego postępowania terapeutycznego.

ZW, MZN i ZCS są chorobami potencjalnie zagrażającymi życiu, zaś stosowanie codzienne prednizonu i cyklofosfamidu zdecydowanie poprawia rokowanie. W ostatnich latach opracowano inne metody leczenia tych chorób, a leki biologiczne stanowią atrakcyjną opcję dla dalszych badań. W niniejszym artykule dokonano przeglądu aktualnych metod ich leczenia oraz piśmiennictwa dotyczącego nowszych metod.

Ogólne zasady leczenia

Wraz z poszerzaniem się możliwości terapeutycznych w ziarniniaku Wegenera (ZW), mikroskopowym zapaleniu naczyń (MZN) i w zespole Churga-Strauss (ZCS) lekarze muszą na podstawie wielu czynników podejmować indywidualną dla każdego pacjenta decyzję co do wyboru metody leczenia (tab. 1). Większość danych dotyczących leczenia pochodzi z badań nad ZW, a ostatnie badania często uwzględniają także MZN. Choć należy sobie zdawać sprawę z różnic między ZW, MZN i ZCS, wiele z zasad leczenia, zwłaszcza dotyczących ciężkich przypadków zapalenia małych naczyń i powikłań terapii, ma odniesienie do wszystkich chorób tej grupy.

O wyborze metody leczenia decyduje nasilenie choroby. Wstępna terapia dobowymi dawkami cyklofosfamidu i glikokortykosteroidów stwarza największe szanse na przeżycie tym chorym na ZW, MZN lub ZCS, u których zapalenie naczyń wiąże się z zagrożeniem ...