Niedoczynność przytarczyc

Dolores Shoback, MD

University of California, San Francisco, Department of Veterans Affairs Medical Center, San Francisco, USA

Hypoparathyroidism N Engl J Med 2008;359:391-403

Tłum. dr n. med. Lucyna Bednarek-Papierska

Adres do korespondencji: Dolores Shoback, MD, University of California, San Francisco, Endocrine Research Unit, 111N, Department of Veterans Affairs Medical Center, 4150 Clement St., San Francisco, CA 94121. E-mail: dolores.shoback@ucsf.edu.

Artykuł rozpoczyna opis przypadku obrazującego częsty problem kliniczny. Następnie przedstawiono uzasadnienie dla różnych sposobów postępowania i wytyczne. Na końcu autorka prezentuje własne praktyczne zalecenia.

U 58-letniego mężczyzny stwierdzono hipokalcemię 6,0 mg/dl (1,5 mmol/l) (normy to 8,5-10,5 mg/dl, czyli 2,1-2,6 mmol/l). Stężenie albumin wynosiło u niego 3,9 g/dl, a stężenie fosforanów 6,0 mg/dl (1,94 mmol/l) (norma: 2,5-4,5 mg/dl, czyli 0,81-1,45 mmol/l). W wywiadach zwrócono uwagę na trwałe pogorszenie słuchu. Pacjent nie przeszedł operacji w obrębie szyi, nie zgłaszał uczucia ucisku w gardle, drętwienia, skurczów mięśni ani zasłabnięć. Ojciec i siostra, obydwoje nieżyjący, chorowali na nerki. W badaniu przedmiotowym nie stwierdzono objawów Chvostka ani Trousseau. Stężenie wapnia zjonizowanego wynosiło 0,75 mmol/l (norma 1,1-1,32). Jakie powinno być dalsze postępowanie diagnostyczne i lecznicze w omawianym przypadku?

Problem kliniczny

Hipokalcemia, zdefiniowana jako niskie stężenie wapnia całkowitego w surowicy (po uwzględnieniu stężenia albumin) lub wapnia zjonizowanego, jest częstym zjawiskiem klinicznym i może mieć wiele przyczyn. Ogólnie hipokalcemia wynika z nieadekwatnego wydzielania parathormonu (PTH) lub niewystarczającej aktywacji jego receptora, niedostatecznej podaży witaminy D albo zbyt słabej aktywacji jej receptora, nieprawidłowej gospodarki magnezowej lub też stanów klinicznych, w których nakłada się na siebie wiele czynników (np. zapalenie trzustki, sepsa i ciężkie stany zagrożenia życia). Hipokalcemia może objawiać się w postaci tężyczki, utraty przytomności, zaburzeń świadomości, opornej na leczenie zastoinowej niewydolności serca lub stridoru. Kliniczne objawy hipokalcemii zależą od jej ciężkości, czasu trwania i tempa narastania. Wśród nich przeważają objawy nerwowo-mięśniowe, tj. kurcze i drżenia mięśni, mimowolne skurcze mięśni, drętwienia oraz parestezje wokół ust i koniuszków palców, skurcz krtani, skurcz oskrzeli, a nawet utrata przytomności. Inne powikłania to zaćma, rzekome guzy mózgu i zwapnienia w jądrach podstawy. Może też dojść do upośledzenia czynności serca, które objawia się wydłużeniem odstępu QT skorygowanego dla częstości uderzeń serca (QTc) w zapisie EKG lub, rzadziej, osłabieniem czynności skurczowej i niewydolnością serca. Jeżeli obniżenie stężenia wapnia zjonizowanego trwa długo, u pacjenta mogą nie występować żadne objawy.

Strategia postępowania a dowody kliniczne

Diagnostyka różnicowa

Niedoczynność przytarczyc powoduje hipokalcemię, ponieważ wydzielanie parathormonu jest niewystarczające do mobilizacji wapnia z kości, zwiększenia reabsorpcji wapnia w dystalnej części nefronu i stymulacji 1α-hydroksylazy nerkowej. W związku z ty...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Niejasności

Niedoczynność przytarczyc to jedna z niewielu endokrynopatii, w przypadku których niedostępna jest jeszcze hormonalna terapia zastępcza. Przeprowadzono tylko kilka małych badań klinicznych z randomizacją, [...]

Wytyczne

Nie istnieją formalne wytyczne dotyczące leczenia niedoczynności przytarczyc.

Podsumowanie i zalecenia

Wstępna ocena chorego z hipokalcemią powinna objąć szczegółowy wywiad rodzinny (dodatni sugeruje genetyczną przyczynę zaburzenia) i inne wywiady medyczne (dotyczące zwłaszcza zabiegów chirurgicznych [...]

Do góry