Opis przypadku

Do kliniki dermatologii zgłosiła się 60-letnia kobieta z powodu uogólnionego stanu zapalnego skóry z towarzyszącym świądem. W obrazie klinicznym uwagę zwracało znaczne nacieczenie skóry, które powodowało jej pogrubienie. Zmiany były szczególnie nasilone w obrębie twarzy, nadawały jej charakterystyczny wygląd określany jako lwia twarz (ryc. 1). Nacieki występowały także na karku, tułowiu i kończynach. Wygląd skóry, szczególnie twarzy, stał się powodem unikania kontaktów z ludźmi i izolacji chorej. W wywiadzie pacjentka podawała występowanie zmian skórnych od wielu lat, które początkowo rozpoznawano jako atopowe zapalenie skóry.

Przed 5 laty wykwity i świąd skóry wyraźnie się nasiliły, a chora zgłaszała dużą jej urażalność. Powtórna diagnostyka przyczyniła się do weryfikacji pierwotnego rozpoznania. W badaniu histopatologicznym stwierdzono akantotycznie rozrośnięty naskór...

Po 2 latach zaobserwowano kolejne cechy progresji choroby. Pojawiła się uogólniona limfadenopatia oraz narastająca niedokrwistość. Pacjentkę przekierowano do kliniki hematologii, gdzie potwierdzono uogólnione powiększenie węzłów chłonnych po obu s...