Choroby metaboliczne
Ostra niewydolność wątroby – czy to może być choroba Wilsona?
dr n. med. Jowita Szeligowska
dr hab. n. med. Adam Przybyłkowski
dr n. med. Piotr Nehring
- Objawy kliniczne choroby Wilsona wynikają z nadmiernego nagromadzenia miedzi w narządach, głównie wątrobie, mózgu, rogówkach i nerkach
- Encefalopatia wątrobowa, hiperbilirubinemia i INR >1,5 to typowe objawy ostrej niewydolności wątroby. Jej przyczyną może być choroba Wilsona, co sugerowałoby wysokie stężenie bilirubiny z niską aktywnością fosfatazy zasadowej i niedokrwistością hemolityczną z ujemnym odczynem Coombsa
- Najczęściej jedyną szansą na uratowanie życia u tych chorych jest przeszczepienie wątroby
Termin „ostra niewydolność wątroby” (ALF – acute liver failure) jest używany w odniesieniu do pacjentów w stanie dokonanego lub rozwijającego się ostrego epizodu dysfunkcji wątroby charakteryzującego się określonymi objawami klinicznymi i nieprawidłowościami w badaniach laboratoryjnych. U chorych z rozpoznaniem ostrej niewydolności wątroby z założenia w wywiadach nie występują objawy i leczenie przewlekłej choroby tego narządu. Do objawów klinicznych ALF należą: osłabienie, żółtaczka i encefalopatia wątrobowa. W rozpoznaniu ALF kluczowe nieprawidłowości w badaniach laboratoryjnych to hiperbilirubinemia oraz spontaniczny międzynarodowy znormalizowany współczynnik czasu protrombinowego (INR – international normalized ratio) >1,5. U pacjentów, u których rozwija się koagulopatia, ale nie stwierdza się zaburzeń świadomości, należy rozpoznać ostre uszkodzenie wątroby (ALI – acute liver injury). Istnieje grupa chorych, u których występuje ostra niewydolność wątroby, ale jej podłożem jest choroba przewlekła, dotychczas nierozpoznana, np. ostre autoimmunologiczne zapalenie wątroby, choroba Wilsona, reaktywacja wirusowego zapalenia wątroby, alkoholowa choroba wątroby lub zespół metaboliczny. Ten rodzaj uszkodzenia definiuje się jako ostrą, nałożoną na przewlekłą niewydolność wątroby (ACLF – acute-on-chronic liver failure)1.
Ostra niewydolność wątroby w kryteriach czasowych
Przyjmując, że żółtaczka jest pierwszym chronologicznie objawem choroby wątroby, to czas, jaki upływa od momentu jej wystąpienia do momentu objawów encefalopatii wątrobowej, definiuje niewydolność wątroby jako nadostrą, ostrą i podostrą. W przypadku nadostrej niewydolności wątroby jest to 7 dni, ostrej niewydolności wątroby – od 8 do 28 dni, a podostrej niewydolności – od 29 dni do 12 tygodni. W 1999 r. eksperci International Association for the Study of the Liver (IASL) zdefiniowali przebieg kliniczny, stosując nieco inne kryteria czasowe. Zasugerowali, by nadostrą niewydolność wątroby rozpoznawać, jeżeli czas od wystąpienia żółtaczki do objawów encefalopatii wynosi do 10 dni. Piorunująca niewydolność wątroby to stan, kiedy encefalopatia wątrobowa objawia się między 10 a 30 dniem od wystąpienia żółtaczki. Jeśli ten czas wynosi od 5 do 24 tygodni, należy rozpoznać podostrą niewydolność wątroby1,2.
