Reumatologia
Zespół antyfosfolipidowy – kiedy podejrzewać i jak potwierdzić rozpoznanie?
dr n. med. Joanna Kur-Zalewska
- Przeciwciała antyfosfolipidowe mogą występować u osób bez objawów klinicznych zespołu antyfosfolipidowego
- Największym ryzykiem epizodów zakrzepowych i położniczych są obciążeni pacjenci, u których równocześnie występują LA, aCL i anty-β2GPI (tzw. trójpozytywność)
- Do rozpoznania zespołu antyfosfolipidowego można wykorzystać kryteria klasyfikacyjne z Sydney z 2006 r.
Zespół antyfosfolipidowy (APS – antiphospholipid syndrome) jest układową chorobą autoimmunologiczną, charakteryzującą się występowaniem zakrzepicy naczyniowej i/lub powikłań położniczych oraz obecnością przeciwciał antyfosfolipidowych (aPL – antiphospholipid antibodies) w surowicy1-7.
W ok. 53% przypadków APS występuje niezależnie od innych chorób jako zespół pierwotny (PAPS – primary antiphospholipid syndrome)1-4,6,7. Mediana wieku w PAPS wynosi 40 lat2. Występuje on z podobną częstością u osób obu płci2. W pozostałych przypadkach APS towarzyszy innym chorobom autoimmunologicznym, przede wszystkim toczniowi rumieniowatemu układowemu (SLE – systemic lupus erythematosus), rzadziej reumatoidalnemu zapaleniu stawów (RZS), zapaleniu skórno-mięśniowemu i wielomięśniowemu, zespołowi Sjögrena czy twardzinie układowej1-4,6,7. Wówczas nazywany jest wtórnym APS (SAPS – secondary antiphospholipid syndrome)1-4,6. SAPS, zwłaszcza w przebiegu SLE, częściej jest rozpoznawany u kobiet2.
Ocenia się, że aPL występują u 1-5% osób w populacji ogólnej, 6% kobiet z powikłaniami położniczymi, 10% pacjentów z zakrzepicą żylną, 11% pacjentów z zawałem serca, 17% pacjentów z udarem mózgu <50 r.ż. oraz nawet 40% pacjentów ze współistniejącą chorobą autoimmunologiczną, zwłaszcza SLE1,2,7.
Częstość występowania APS wynosi 40-50 przypadków na 100 000 osób, a zapadalność 5 nowych przypadków na 100 000 osób na rok2,7. Natomiast wśród pacjentów z chorobą autoimmunologiczną, zwłaszcza SLE, APS rozpoznaje się u 20-50% tych, u których stwierdzono aPL2,7.
Zespół antyfosfolipidowy jest przyczyną 10-15% wszystkich epizodów zakrzepicy żył głębokich kończyn dolnych z zatorowością płucną lub bez niej, ok. 30% nowych epizodów niedokrwienia mózgu u pacjentów <50 r.ż., 13,5% wszystkich udarów mózgu i 11% zawałów serca4,6,7. APS jest ponadto przyczyną ok. 6% wszystkich powikłań położniczych, 10-15% przypadków nawracających utrat ciąży, w tym 26,4% nawracających utrat wczesnej ciąży4,6,7.
Patogeneza
Patogeneza APS pozostaje niewyjaśniona3,7. U podłoża objawów klinicznych zespołu leży najpewniej mechanizm zakrzepowy i zapalny związany z obecnością aPL3,4.
