Reumatologia

Zespół antyfosfolipidowy – kiedy podejrzewać i jak potwierdzić rozpoznanie?

dr n. med. Joanna Kur-Zalewska

Centrum Wsparcia Badań Klinicznych, Wojskowy Instytut Medyczny w Warszawie

Adres do korespondencji:

dr n. med. Joanna Kur-Zalewska

Centrum Wsparcia Badań Klinicznych, Wojskowy Instytut Medyczny

ul. Szaserów 128, 04-141 Warszawa

e-mail: jkur-zalewska@wim.mil.pl

  • Przeciwciała antyfosfolipidowe mogą występować u osób bez objawów klinicznych zespołu antyfosfolipidowego
  • Największym ryzykiem epizodów zakrzepowych i położniczych są obciążeni pacjenci, u których równocześnie występują LA, aCL i anty-β2GPI (tzw. trójpozytywność)
  • Do rozpoznania zespołu antyfosfolipidowego można wykorzystać kryteria klasyfikacyjne z Sydney z 2006 r.

Zespół antyfosfolipidowy (APS – antiphospholipid syndrome) jest układową chorobą autoimmunologiczną, charakteryzującą się występowaniem zakrzepicy naczyniowej i/lub powikłań położniczych oraz obecnością przeciwciał antyfosfolipidowych (aPL – antiphospholipid antibodies) w surowicy1-7.

W ok. 53% przypadków APS występuje niezależnie od innych chorób jako zespół pierwotny (PAPS – primary antiphospholipid syndrome)1-4,6,7. Mediana wieku w PAPS wynosi 40 lat2. Występuje on z podobną częstością u osób obu płci2. W pozostałych przypadkach APS towarzyszy innym chorobom autoimmunologicznym, przede wszystkim toczniowi rumieniowatemu układowemu (SLE – systemic lupus erythematosus), rzadziej reumatoidalnemu zapaleniu stawów (RZS), zapaleniu skórno-mięśniowemu i wielomięśniowemu, zespołowi Sjögrena czy twardzinie układowej1-4,6,7. Wówczas nazywany jest wtórnym APS (SAPS – secondary antiphospholipid syndrome)1-4,6. SAPS, zwłaszcza w przebiegu SLE, częściej jest rozpoznawany u kobiet2.

Ocenia się, że aPL występują u 1-5% osób w populacji ogólnej, 6% kobiet z powikłaniami położniczymi, 10% pacjentów z zakrzepicą żylną, 11% pacjentów z zawałem serca, 17% pacjentów z udarem mózgu <50 r.ż. oraz nawet 40% pacjentów ze współistniejącą chorobą autoimmunologiczną, zwłaszcza SLE1,2,7.

Częstość występowania APS wynosi 40-50 przypadków na 100 000 osób, a zapadalność 5 nowych przypadków na 100 000 osób na rok2,7. Natomiast wśród pacjentów z chorobą autoimmunologiczną, zwłaszcza SLE, APS rozpoznaje się u 20-50% tych, u których stwierdzono aPL2,7.

Zespół antyfosfolipidowy jest przyczyną 10-15% wszystkich epizodów zakrzepicy żył głębokich kończyn dolnych z zatorowością płucną lub bez niej, ok. 30% nowych epizodów niedokrwienia mózgu u pacjentów <50 r.ż., 13,5% wszystkich udarów mózgu i 11% zawałów serca4,6,7. APS jest ponadto przyczyną ok. 6% wszystkich powikłań położniczych, 10-15% przypadków nawracających utrat ciąży, w tym 26,4% nawracających utrat wczesnej ciąży4,6,7.

Patogeneza

Patogeneza APS pozostaje niewyjaśniona3,7. U podłoża objawów klinicznych zespołu leży najpewniej mechanizm zakrzepowy i zapalny związany z obecnością aPL3,4.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Obraz kliniczny

Przeciwciała antyfosfolipidowe mogą występować u osób bez żadnych objawów klinicznych APS1. Są one wykrywane zwykle w trakcie diagnostyki w kierunku innej układowej choroby autoimmunologicznej, [...]

Postacie kliniczne APS

W większości przypadków u danego pacjenta z APS występują jedynie epizody zakrzepowe lub tylko powikłania położnicze2. Na tej podstawie wyróżniamy dwie główne postacie kliniczne [...]

Przeciwciała antyfosfolipidowe

Przeciwciała antyfosfolipidowe to heterogenna grupa autoprzeciwciał obejmująca trzy główne, ujęte w kryteriach klasyfikacyjnych APS, czyli: antykoagulant toczniowy (LA – lupus anticoagulant), przeciwciała [...]

Kryteria klasyfikacyjne APS

Kryteria klasyfikacyjne APS mogą być pomocne w rozpoznawaniu zespołu7,10. Pierwsze powstały w Sapporo w 1992 r., zmodyfikowano je w Sydney w 2006 r. (tab. 2)6,7,10.<<>> [...]

Rozpoznawanie APS

Nie zaleca się rutynowego wykonywania aPL u osób bez objawów7. U pacjentów z podejrzeniem klinicznym APS wskazane jest oznaczenie wszystkich przeciwciał ujętych w kryteriach klasyfikacyjnych, [...]

Rokowanie

Zespół antyfosfolipidowy charakteryzuje się istotną chorobowością i śmiertelnością7. Na ryzyko wystąpienia epizodów zakrzepowych i położniczych, a tym samym na rokowanie i sposób postępowania wpływają przede [...]

Podsumowanie

Zespół antyfosfolipidowy jest układową chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się zakrzepicą naczyniową, powikłaniami położniczymi oraz obecnością aPL w surowicy. Epizody zakrzepowe mogą dotyczyć żył, [...]
Do góry