Przypadek kliniczny
Zespół mielodysplastyczny z delecją w ramieniu q chromosomu pary 5 jako podłoże nieprawidłowych reakcji immunologicznych
dr n. med. Sławomir Tubek
- Dysfunkcja immunologiczna w przebiegu MDS może z jednej strony predysponować do powstawania kompleksów immunologicznych, z drugiej – nasilać odczyn zapalny w tkankach na odkładające się w mikrokrążeniu kompleksy immunologiczne
- Istotne odczyny poszczepienne, w tym rzadkie, np. choroba kompleksów immunologicznych, często korelują z pierwotną lub nabytą dysfunkcją układu immunologicznego osoby poddanej szczepieniu
Zespoły mielodysplastyczne (MDS – myelodysplastic syndrome) mogą się wiązać z częstszym występowaniem problemów autoimmunologicznych, które z kolei mogą wpływać na leczenie i rokowanie MDS. Ma to zwłaszcza miejsce w przypadku MDS z delecją w zakresie ramienia q chromosomu pary 5 (-q5MDS)1-6. Patologią poprzedzającą ujawnienie się MDS, w tym -q5MDS, może być monoklonalna gammapatia o nieustalonym znaczeniu (MGUS – monoclonal gammopathy of undetermined significance)7.
Delecja ramienia q chromosomu 5 wzmaga odpowiedź immunologiczną i zapalną m.in. poprzez utrzymującą się aktywację ścieżki sygnałowej NF-κB (nuclear factor-kappa B)1. W ramieniu q chromosomu 5 znajdują się geny kodujące białka ścieżki sygnałowej SRF (serum respons factor), której przerwanie skutkuje mielodysplazją i dysfunkcją immunologiczną8. Zmiany w ścieżce sygnałowej p53 mogą mieć podobne znaczenie9,10.
Kompleksy immunologiczne to cząsteczki powstałe z połączenia antygenu z przeciwciałami, czasem dodatkowo z dopełniaczem. Mogą się one odkładać w ścianach drobnych naczyń krwionośnych, np. skóry, nerek, stawów, wątroby, i prowadzić do uszkodzenia tychże narządów. Dysfunkcja immunologiczna w przebiegu MDS może z jednej strony predysponować do powstawania kompleksów immunologicznych, z drugiej – nasilać odczyn zapalny w tkankach na odkładające się w mikrokrążeniu kompleksy immunologiczne.
