Toczeń rumieniowaty układowy (SLE – systemic lupus erythematosus) jest przewlekłą autoimmunologiczną chorobą o różnej ciężkości i przebiegu, cechującą się skłonnością do zaostrzeń. W jej patogenezę są zaangażowane mechanizmy odporności zarówno wrodzonej, jak i nabytej. Interakcja genów z czynnikami środowiskowymi skutkuje wieloma zmianami immunologicznymi, które ostatecznie prowadzą do przewlekłej odpowiedzi przeciw własnym kwasom nukleinowym. Uszkodzenie tkanek powodowane przeciwciałami lub odkładaniem się krążących kompleksów immunologicznych daje objawy ze strony nerek, serca, naczyń, ośrodkowego układu nerwowego, skóry, płuc, mięśni i stawów, prowadząc do upośledzenia sprawności chorego i zwiększonej śmiertelności^1,2.

Kronika tocznia w historii medycyny jest fascynująca. Już Hipokrates (460-375 p.n.e.) prawdopodobnie po raz pierwszy opisał chorobę, nazywając ją opryszczką esthiomenos (ἕρπης ἐσθιόμενος) lub gryzącą dermatozą. Herbernus z Tours użył określenia „toczeń” w stosunku do choroby skóry w 916 r. W 1872 r. Kaposi wyodrębnił postać krążkową i układową, wprowadzając koncepcję choroby układowej o potencjalnie złym przebiegu. Kamieniami milowymi było opisanie komórek LE, wykazanie występowania rodzinnego, braku typowego przebiegu choroby i konieczności uwzględnienia ogólnego obrazu w ustaleniu rozpoznania. W 1954 r. opisano toczeń po hydralazynie, a w 1982 r. opublikowano kryteria American College of Rheumatology (ACR). W latach 1964-90 w leczeniu ciężkich postaci stosowano duże dawki glikokortykosteroidów/leków cytotoksycznych, a w 2011 r. wprowadzono pierwszy lek biologiczny (belimumab)¹.

Występowanie i czynniki ryzyka

Na SLE chorują głównie kobiety, 10-11 razy częściej niż mężczyźni. Występowanie SLE szacowano na 0,3-31,5 przypadku na 100 000 mieszkańców, ale zwiększyło się w ostatnich 40 latach, prawdopodobnie w związku z częstszym rozpoznawaniem przypadków łagodnych. Obecnie przyjmuje się, że jest to 50-100 chorych na 100 000 mieszkańców. Według danych Narodowego Funduszu Zdrowia w 2015 r. w Polsce odnotowano prawie 12 000 chorych (dane w posiadaniu autora).

Choroba pojawia się po pokwitaniu, w wieku 20-30 lat, ale najczęściej u kobiet w wieku średnim w okresie rozrodczym. Ryzyko wystąpienia choroby u mężczyzn jest niewielkie i podobne do tego u kobiet przed pokwitaniem lub po menopauzie.