Hematologia
Jak nie opóźnić rozpoznania szpiczaka mnogiego
dr n. med. Grzegorz Charliński
- Objawy oraz wyniki badań laboratoryjnych i obrazowych, na podstawie których można rozpoznać szpiczaka mnogiego
- Schematy lekowe stosowane w terapii szpiczaka mnogiego z uwzględnieniem programów lekowych dostępnych w Polsce
- Kryteria klasyfikacji prognostycznej – International Staging System i jego modyfikacja
Szpiczak mnogi, inaczej szpiczak plazmocytowy (MM – multiple myeloma), jest nowotworem krwi wywodzącym się z patologicznych plazmocytów (ostatnie stadium rozwoju limfocytów B), które w typowych przypadkach wytwarzają białko monoklonalne (M)1. Najczęściej jest to immunoglobulina (Ig) G (60% wszystkich przypadków), rzadziej IgA (20%), łańcuchy lekkie typu κ lub λ (15-20%), sporadycznie IgD, IgM, IgE2. U 1% chorych na MM nie stwierdza się obecności białka M i wówczas rozpoznaje się niewydzielającego MM3. Ważnymi elementami wczesnego rozpoznania MM jest znajomość objawów zarówno klinicznych, jak i laboratoryjnych, a także odpowiednia współpraca pomiędzy lekarzem rodzinnym a hematologiem.
Celem artykułu jest przedstawienie zasad diagnostyki, objawów klinicznych i laboratoryjnych pozwalających na wczesne rozpoznanie szpiczaka mnogiego, a także przybliżenie ogólnych zasad jego leczenia.
Epidemiologia i patogeneza
Szpiczak mnogi stanowi 1-2% wszystkich nowotworów złośliwych i 15-20% nowotworów krwi. Zachorowalność na MM w Europie wynosi 4,5-7,0/100 000 osób/rok, a śmiertelność 4,1/100 000 osób/rok4,5. Według danych Narodowego Funduszu Zdrowia w 2016 r. w Polsce stwierdzono ok. 2600 nowych zachorowań na MM6. Szpiczak mnogi jest 2-3 razy częściej rozpoznawany wśród Afroamerykanów niż wśród osób rasy kaukaskiej i blisko 1,5 raza częściej u mężczyzn niż u kobiet7. Mediana wieku zachorowania na MM w populacji ogólnej wynosi 69 lat. Ponad 90% chorych w momencie rozpoznania ma >50 lat, a 1/3 <65 lat8. Mediana całkowitego przeżycia (OS – overall survival) chorych na MM w ostatnich latach wydłużyła się i obecnie wynosi 6-8 lat9. W podgrupie pacjentów leczonych przeszczepieniem własnych komórek krwiotwórczych (ASCT – autologous stem cell transplantation) mediana OS wynosi około 8 lat, a 80% chorych przeżywa 4 lata od rozpoznania10. Z kolei w grupie chorych w wieku >75 lat mediana OS wynosi około 5 lat9. W zasadzie u każdego chorego, u którego uzyskano remisję, należy spodziewać się wznowy MM. Schematyczny przebieg MM przedstawiono na rycinie 111.
Etiologia MM nie została w pełni poznana. W rozwoju choroby mogą odgrywać rolę czynniki zarówno środowiskowe, jak i genetyczne. Do poznanych czynników zwiększających ryzyko rozwoju MM należy narażenie na czynniki chemiczne, w tym na ołów, kadm, ...