W artykule zostanie omówiony przypadek 43-letniej kobiety, która zgłosiła się na szpitalny oddział ratunkowy (SOR) z kilkudniowymi objawami duszności i dyskomfortu w klatce piersiowej. W wywiadzie podała astmę oskrzelową. Stwierdzono u niej nasilenie objawów astmy i zalecono leczenie w warunkach domowych. Niestety w czasie kolejnej wizyty na SOR-ze kobieta zmarła na skutek objawów niewydolności krążeniowo-oddechowej. Zlecono wykonanie sekcji zwłok w zakładzie patomorfologii.

W badaniu sekcyjnym stwierdzono ostry zawał mięśnia sercowego. W płucach wykryto ostre ogniskowe bakteryjne od­oskrzelowe zapalenie płuc, połączone z cechami zmian astmatycznych, takich jak przerost błony mięśniowej oskrzeli. Badanie histopatologiczne wykazało także, że pacjentka chorowała na eozynofilową ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA – eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, dawniej zespół Churga-Strauss), która zaatakowała serce, płuca, wątrobę, śledzionę oraz nerki, z towarzyszącymi zamykaniem światła naczyń, niedokrwieniem oraz zmianami martwiczymi tkanek. Zarówno dane kliniczne, jak i badanie sekcyjne wskazywały na to, że pierwszy epizod zawału mięśnia sercowego mógł nastąpić kilka dni przed zgonem i został odebrany przez pacjentkę jako nasilenie stanu astmatycznego, który leczyła samodzielnie. Na nawracający zawał mięśnia sercowego oraz narastający obrzęk płuc nałożyła się infekcja bakteryjna. Astma oskrzelowa oraz odoskrzelowe zapalenie płuc zatuszowały poważne następstwa EGPA oraz uniemożliwiły pilną terapię.

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń jest ANCA-zależnym układowym zapaleniem naczyń średniej oraz małej średnicy, atakującym różne narządy: płuca, serce, nerki, ośrodkowy układ nerwowy, przewód pokarmowy i inne. Po raz pierwszy schorzenie opisali w 1951 roku Jacob Churg i Lotte Strauss jako ziarniniakowe martwicze zapalenie naczyń u 13 zmarłych pacjentów z objawami klinicznymi astmy oskrzelowej (status asthmaticus), gorączką oraz podwyższonym poziomem eozynofili¹. W 2015 roku European Respiratory Society wraz z Foundation for the Development of Internal Medicine uporządkowały dane naukowe na temat EGPA oraz opracowały rekomendacje dotyczące diagnostyki i leczenia schorzenia, co posłużyło za podstawę do stworzenia strategii indywidualnej terapii pacjentów oraz nakreśliło kierunek prowadzenia dalszych badań². Dotychczas najbardziej szczegółowo są opisane przypadki kliniczne EGPA z zajęciem układu sercowego, w tym naczyń wieńcowych i mięśnia sercowego³.