Nowotwory mieloproliferacyjne (MPN – myeloproliferative neoplasms) to grupa chorób układu krwiotwórczego, których wspólną cechą jest rozrost nowotworowy prowadzący do nadprodukcji co najmniej jednej linii komórkowej. Właściwe rozpoznanie mieloproliferacji opiera się na ocenie szpiku kostnego, parametrów krwi obwodowej i badań cytogenetycznych. Do grupy najczęstszych MPN należą: czerwienica prawdziwa (PV – polycythemia vera), nadpłytkowość samoistna (ET – essential thrombocythemia), mielo­fibroza pierwotna (PMF – primary myelofibrosis) oraz przewlekła białaczka szpikowa (CML – chronic myeloid leukemia). Nowotwory te zwykle rozwijają się u starszych pacjentów – najwięcej zachorowań notuje się w 5 i 6 dekadzie życia. Często obserwuje się transformację do ostrej białaczki. Od lat klinicyści dostrzegają również związek między występowaniem MPN a zwiększonym ryzykiem powikłań zakrzepowych i krwotocznych, wśród których wymienia się najczęstsze: zakrzepicę tętniczą, nadciśnienie płucne, niewydolność serca. Ostatnia metaanaliza obejmująca 13 436 pacjentów z MPN wykazała łączną częstość występowania zakrzepicy tętniczej na poziomie 16,2% i powikłań krwotocznych u 6,2% chorych¹. Choroby sercowo-naczyniowe często towarzyszą tej grupie schorzeń hematologicznych i w znacznym stopniu przyczyniają się do zachorowalności i śmiertelności. Do tej pory mechanizmy prowadzące do tych zależności pozostawały nieuchwytnym przedmiotem badań. Ostatnie wyniki randomizowanych prób kontrolnych pozwalają na nowe spojrzenie na patofizjologię, podkreślają potrzebę rozwoju i znalezienia terapii celowanych ukierunkowanych na redukcję ryzyka chorób sercowo-naczyniowych związanych z MPN.

Zakrzepica

W 2005 r. opisano występowanie mutacji somatycznej JAK2V617F, którą możemy zaobserwować u 90% pacjentów z czerwienicą prawdziwą, u ok. 50% chorych z nadpłytkowością samoistną oraz u ok. 20% pacjentów z atypowymi postaciami MPN. Pacjenci z mielopro...

Niewydolność serca

U pacjentów z nowotworami mieloproliferacyjnymi występuje ponaddwukrotny wzrost ryzyka rozwoju niewydolności serca w porównaniu z pacjentami bez MPN. Dokładna etiologia tego procesu pozostaje jednak nieznana. Podejrzewa się, że dużą rolę odgrywa z...