Mukowiscydoza (CF – cystic fibrosis) jest chorobą genetyczną znacznie wpływającą na jakość życia. Częstość jej występowania wynosi 0,74/10 000 osób w Stanach Zjednoczonych i 0,80/10 000 w krajach europejskich¹. Główną przyczyną mukowiscydozy jest mutacja w genie kodującym białko transbłonowego regulatora przewodnictwa mukowiscydozy (CFTR – cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), co skutkuje niedoborem lub dysfunkcją CFTR i prowadzi do zaburzenia w transporcie jonów sodu oraz chloru przez nabłonek i inne błony komórkowe^2,3. W przypadku chorych objawia się to nieprawidłową produkcją wydzielin śluzowych, które ulegając zagęszczeniu, upośledzają funkcję innych narządów wydzielniczych, zwłaszcza płuc, trzustki, wątroby, pęcherzyka żółciowego oraz nabłonka jelita^3,4. Mając na uwadze złożoną patologię tej choroby, wpływającą na funkcjonowanie przewodu pokarmowego oraz czynność płuc i ryzyko infekcji, elementy stylu życia, a zwłaszcza nawyki żywieniowe mogą odgrywać kluczową rolę w leczeniu objawów mukowiscydozy.

Postępy w leczeniu pacjentów z mukowiscydozą znacząco wpłynęły na polepszenie jakości i wydłużenie średniej długości życia, co okazało się korelować z ogólną poprawą ich stanu odżywienia, a tym samym redukcją ryzyka niedoborów. Autorzy przeglądu systematycznego opublikowanego w 2023 roku, w którym skupili się na porównaniu u dorosłych z mukowiscydozą jakości diety, w tym spożycia poszczególnych makro- i mikroskładników, z zaleceniami dietetycznymi, wykazali, że w tej grupie, mimo że na ogół są spełnione wymogi dotyczące spożycia energii, a także poszczególnych mikroelementów, to jednak jakość diety jest niska i całkowite spożycie tłuszczów okazuje się wyższe niż zalecane. Średnie spożycie kalorii z diety u badanych waha się od 2190 do 2260 kcal/24 h, niemniej udział poszczególnych makroskładników znacznie się różni i wynosi dla tłuszczów 30-40%, dla białka 86-126 g/24 h i dla węglowodanów 42-50% diety. W przypadku błonnika pokarmowego jego spożycie wahało się od 19 g do 32 g/24 h. Podobne rozbieżności wystąpiły w przypadku całkowitej zawartości mikroskładników, gdzie średnie spożycie witaminy A wynosiło 3706 µg równoważnika retinolu (RAE – retinol activity equivalents), witaminy D 154,6 µg, natomiast w przypadku witaminy C wahało się od 58 mg do 359 mg. Spożycie wapnia mieściło się w zakresie od 768,1 mg (tylko dieta) do 2098 ±1134 mg (w tym suplementacja i dieta), a spożycie żelaza wynosiło od 7 do 14 mg. Mając na uwadze powyższe wyniki, konieczne jest wdrożenie odpowiedniej porady dietetycznej, która oprócz tego, że będzie w stanie zapewnić organizmowi konieczną ilość energii i związków odżywczych, będzie się opierała na wysokiej jakości źródłach pokarmowych⁵.