Reumatologia
Reumatologiczne zespoły nakładania
lek. Paweł Przetacznik
- Zespoły nakładania rozpoznaje się, gdy spełnione są kryteria diagnostyczne przynajmniej 2 układowych chorób tkanki łącznej przy dodatnim mianie przeciwciał przeciwjądrowych
- Nie ma konkretnych schematów leczenia pacjentów ze zdiagnozowanymi zespołami nakładania. Terapia opiera się na lekach immunosupresyjnych, a dobór substancji zależy od dominującego obrazu klinicznego, ciężkości przebiegu choroby, schorzeń współistniejących oraz indywidualnych preferencji lekarza i pacjenta
- W pracy scharakteryzowano poszczególne zespoły nakładania z uwzględnieniem obrazu klinicznego, diagnostyki i metod terapii
Układowe choroby tkanki łącznej stanowią bardzo szeroką i zróżnicowaną grupę chorób. Charakteryzują się różnorodnymi objawami klinicznymi i złożonym przebiegiem, zaś ich cechą wspólną jest autoagresja polegająca na wytwarzaniu przez układ immunologiczny przeciwciał skierowanych przeciwko antygenom zlokalizowanym w różnych narządach i tkankach. Jej konsekwencją jest utrzymywanie się przewlekłego stanu zapalnego, objawiającego się zróżnicowanymi dolegliwościami oraz prowadzącego często do postępującej destrukcji określonych tkanek i pogarszającej się stopniowo jakości życia. U osób genetycznie predysponowanych, u których występuje wrodzona skłonność układu immunologicznego do wytwarzania autoprzeciwciał, początek choroby układowej często jest związany z ekspozycją na czynniki środowiskowe, takie jak promieniowanie ultrafioletowe, zanieczyszczenie powietrza lub narażenie na związki chemiczne, np. zawarte w dymie tytoniowym1.
Ogólna charakterystyka układowych chorób tkanki łącznej
Układowe choroby tkanki łącznej stanowią zróżnicowaną grupę schorzeń reumatologicznych, do których należą przede wszystkim:
- reumatoidalne zapalenie stawów (RZS)
- młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów
- choroba Stilla u dorosłych
- toczeń rumieniowaty układowy (SLE – systemic lupus erythematosus)
- zespół Sjögrena (SS – Sjögren’s syndrome)
- twardzina układowa (SSc – systemic sclerosis)
- idiopatyczne miopatie zapalne (IM – inflammatory myopathies)
- zespół antyfosfolipidowy
- martwicze zapalenia naczyń.
Powyższe choroby różnią się patomechanizmem, obrazem klinicznym i symptomatologią, ale ich podłoże autoimmunologiczne jest wspólne. Mają one różne postaci kliniczne i niejednorodną dynamikę przebiegu. Niekiedy rozwijają się bardzo powoli, a objawy narastają stopniowo aż do momentu ujawnienia się pełnoobjawowego schorzenia2. Do ustalenia rozpoznania którejkolwiek z tych chorób konieczne jest spełnienie odpowiednich kryteriów diagnostycznych lub klasyfikacyjnych, obejmujących charakterystyczne objawy kliniczne w powiązaniu z badaniami laboratoryjnymi.