Przypadek kliniczny

Nawracająca amyloidoza pęcherza moczowego jako rzadka przyczyna krwiomoczu

dr n. med. Sławomir Tubek

dr n. med. Joanna Pogrzeba

dr n. med. Dariusz Woszczyk

Oddział Kliniczny Hematologii, Onkologii Hematologicznej i Chorób Wewnętrznych, Szpital Wojewódzki w Opolu, Collegium Medicum, Uniwersytet Opolski

Adres do korespondencji:

dr n. med. Sławomir Tubek

Kliniczny Oddział Hematologii,

Onkologii Hematologicznej i Chorób Wewnętrznych,

Szpital Wojewódzki w Opolu

ul. Katowicka 64, 45-061 Opole

  • W pracy na podstawie opisu przypadku przedstawiono rzadką przyczynę krwiomoczu – nawracającą izolowaną amyloidozę pęcherza moczowego
    • opisano zmiany wykrywane w badaniach diagnostycznych
    • wskazano sposób leczenia
    • zwrócono uwagę na możliwe przyczyny nawracania zaburzenia

Amyloidoza (skrobiawica) jest heterogenną grupą schorzeń spowodowanych pozakomórkowym odkładaniem się białek o nieprawidłowej strukturze, które nie ulegają proteolizie. Wyróżnia się około 30 typów białek mogących zapoczątkować rozwój jednego z typów amyloidozy1,2. Najczęstsze typy to:

  • amyloidoza łańcuchów lekkich (AL – amyloidosis light chain)
  • amyloidoza związana z odkładaniem białka surowiczego amyloidu (SAA – serum amyloid A) – amyloidoza AA
  • dziedziczna amyloidoza transtyretynowa (ATTRm) – będąca efektem mutacji genu dla transtyretyny (TTR).

Amyloidoza AL najczęściej ma postać uogólnioną (systemową), rzadziej zlokalizowaną, która stanowi około 10% wszystkich typów amyloidoz i nie ulega przemianie w amyloidozę układową. Amyloidoza AL zlokalizowana, w przebiegu której nie stwierdza się białka monoklonalnego w surowicy i w moczu, dotyczy najczęściej dróg oddechowych, układu moczowo-płciowego, przewodu pokarmowego oraz skóry.

Najczęstsza amyloidoza – amyloidoza łańcuchów lekkich – mieści się w pojęciu gammapatii o znaczeniu klinicznym1-3, czyli w szeroko pojętej dysfunkcji komórek wytwarzających przeciwciała – plazmocytów.

Idąc tym tokiem rozumowania, tak jak możemy mieć do czynienia z pojedynczym guzem szpiczakowym4, tak samo – przez analogię – może się pojawić pojedynczy guz amyloidowy AL jako wyraz miejscowej dysfunkcji plazmocytów.

Poniżej przedstawiamy przypadek wznowy guza amyloidowego pęcherza moczowego u pacjentki, która wcześniej była leczona w innym ośrodku, co wówczas opisano5.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Opis przypadku

Na oddział przyjęto 31-letnią pacjentkę z nawracającym guzem amyloidowym pęcherza moczowego (2017, 2023) w celu wdrożenia leczenia systemowego nawracającej izolowanej amyloidozy pęcherza moczowego. [...]

Omówienie

Ograniczona do pęcherza moczowego pierwotna amyloidoza jest rzadkością. Do roku 2018 opisano w literaturze ok. 200 przypadków5. Przyczyna jej powstawania nie jest [...]

Do góry