Przypadek kliniczny
Nawracająca amyloidoza pęcherza moczowego jako rzadka przyczyna krwiomoczu
dr n. med. Sławomir Tubek
dr n. med. Joanna Pogrzeba
dr n. med. Dariusz Woszczyk
- W pracy na podstawie opisu przypadku przedstawiono rzadką przyczynę krwiomoczu – nawracającą izolowaną amyloidozę pęcherza moczowego
- opisano zmiany wykrywane w badaniach diagnostycznych
- wskazano sposób leczenia
- zwrócono uwagę na możliwe przyczyny nawracania zaburzenia
Amyloidoza (skrobiawica) jest heterogenną grupą schorzeń spowodowanych pozakomórkowym odkładaniem się białek o nieprawidłowej strukturze, które nie ulegają proteolizie. Wyróżnia się około 30 typów białek mogących zapoczątkować rozwój jednego z typów amyloidozy1,2. Najczęstsze typy to:
- amyloidoza łańcuchów lekkich (AL – amyloidosis light chain)
- amyloidoza związana z odkładaniem białka surowiczego amyloidu (SAA – serum amyloid A) – amyloidoza AA
- dziedziczna amyloidoza transtyretynowa (ATTRm) – będąca efektem mutacji genu dla transtyretyny (TTR).
Amyloidoza AL najczęściej ma postać uogólnioną (systemową), rzadziej zlokalizowaną, która stanowi około 10% wszystkich typów amyloidoz i nie ulega przemianie w amyloidozę układową. Amyloidoza AL zlokalizowana, w przebiegu której nie stwierdza się białka monoklonalnego w surowicy i w moczu, dotyczy najczęściej dróg oddechowych, układu moczowo-płciowego, przewodu pokarmowego oraz skóry.
Najczęstsza amyloidoza – amyloidoza łańcuchów lekkich – mieści się w pojęciu gammapatii o znaczeniu klinicznym1-3, czyli w szeroko pojętej dysfunkcji komórek wytwarzających przeciwciała – plazmocytów.
Idąc tym tokiem rozumowania, tak jak możemy mieć do czynienia z pojedynczym guzem szpiczakowym4, tak samo – przez analogię – może się pojawić pojedynczy guz amyloidowy AL jako wyraz miejscowej dysfunkcji plazmocytów.
Poniżej przedstawiamy przypadek wznowy guza amyloidowego pęcherza moczowego u pacjentki, która wcześniej była leczona w innym ośrodku, co wówczas opisano5.