Przypadek kliniczny
Zespół sarkoidoza–chłoniak: rodzinne występowanie
dr n. med. Dariusz Woszczyk
dr n. med. Sławomir Tubek
- Omówienie występowania zespołu sarkoidoza–chłoniak (SLS) na przykładzie trzech przypadków klinicznych
- W jakim stopniu rozwój sarkoidozy i chłoniaka determinuje wystąpienie SLS
- Postulowane kierunki przyszłych badań pozwalających lepiej zrozumieć SLS
Termin „zespół sarkoidoza–chłoniak” (SLS – sarcoidosis-lymphoma syndrome) został wprowadzony przez Brin-
ckera w 1986 roku1. Wynikało to z coraz częstszego raportowania współwystępowania sarkoidozy oraz złośliwych schorzeń limfoproliferacyjnych. Według badań autora częstość występowania chorób nowotworowych, zwłaszcza chłoniaków, była kilku-, a nawet kilkunastokrotnie (od 5,5 do 11 razy) wyższa u osób z wcześniej rozpoznaną sarkoidozą niż w ogólnej populacji1,2. W pracy z 1971 roku u kilkunastu procent pacjentów z chłoniakiem Hodgkina w materiale pooperacyjnym stwierdzano obecność ziarniniaków niedających się sklasyfikować jako chłoniak, a bardziej jako sarkoidoza3, w pracy z roku 2025 mówi się nawet o 29% przypadków4.
Znane jest rodzinne występowanie sarkoidozy5, istnieją rodzinnie występujące chłoniaki6,7, w związku z tym wydaje się logiczne rodzinne występowanie zespołu sarkoidoza–chłoniak.
W ciągu ostatnich 6 miesięcy pracy zawodowej zetknęliśmy się z trzema następującymi przypadkami:
- brat i siostra
- 23-letnia kobieta, rozpoznany chłoniak ziarniczy Hodgkina 9 miesięcy wcześniej, w trakcie leczenia
- jej 25-letni brat – 2 lata temu rozpoznana sarkoidoza, w trakcie leczenia
- dodatkowy element łączący z zakresu dysfunkcji immunologicznej – oboje mają objawy kataru siennego w okresie wiosennym
- matka i syn
- 62-letnia kobieta z rozpoznanym 4 lata wcześniej szpiczakiem, w trakcie drugiej linii leczenia
- jej 41-letni syn – rozpoznana 2 lata temu sarkoidoza płucna, w trakcie leczenia
- ojciec i córka
- 51-letni mężczyzna, 13 lat temu leczony z powodu chłoniaka rozlanego z dużych komórek B; pół roku temu wystąpiły objawy kliniczne sugerujące ponowny proces limfoproliferacyjny. Wynik badania z biopsji węzła chłonnego śródpiersia (materiał pobrany podczas ultrasonografii wewnątrzoskrzelowej [EBUS – endobronchial ultrasonography]): sarkoidoza; aktualnie w trakcie weryfikacji poprzez procedurę torakochirurgiczną
- jego 22-letnia córka – rozpoznany w wieku 20 lat chłoniak ziarniczy Hodgkina z zajęciem tkanki płucnej, początkowo do różnicowania z promienicą; aktualnie po leczeniu.
Komentarz
W przypadku SLS już historycznie łączono te dwa procesy chorobowe8 i cały czas ten problem przewija się w klinice i badaniach1-4,9. Zwracano również uwagę na częstsze występowanie innych nowotworów złośliwych u pacjentów z sarkoidozą, a także na rozwój sarkoidozy po leczeniu chłoniaków i innych nowotworów złośliwych9.