Przypadek kliniczny

Zespół sarkoidoza–chłoniak: rodzinne występowanie

dr n. med. Dariusz Woszczyk

dr n. med. Sławomir Tubek

Oddział Kliniczny Hematologii, Onkologii Hematologicznej i Chorób Wewnętrznych, Szpital Wojewódzki w Opolu, Collegium Medicum, Uniwersytet Opolski

Adres do korespondencji:

dr n. med. Sławomir Tubek

Kliniczny Oddział Hematologii,

Onkologii Hematologicznej i Chorób Wewnętrznych,

Szpital Wojewódzki w Opolu

ul. Katowicka 64, 45-061 Opole

  • Omówienie występowania zespołu sarkoidoza–chłoniak (SLS) na przykładzie trzech przypadków klinicznych
  • W jakim stopniu rozwój sarkoidozy i chłoniaka determinuje wystąpienie SLS
  • Postulowane kierunki przyszłych badań pozwalających lepiej zrozumieć SLS

Termin „zespół sarkoidoza–chłoniak” (SLS – sarcoidosis-lymphoma syndrome) został wprowadzony przez Brin­-
c­kera w 1986 roku1. Wynikało to z coraz częstszego raportowania współwystępowania sarkoidozy oraz złośliwych scho­rzeń limfoproliferacyjnych. Według badań autora częstość występowania chorób nowotworowych, zwłaszcza chłoniaków, była kilku-, a nawet kilkunastokrotnie (od 5,5 do 11 razy) wyższa u osób z wcześniej rozpoznaną sarkoidozą niż w ogólnej populacji1,2. W pracy z 1971 roku u kilkunastu procent pacjentów z chłoniakiem Hodgkina w materiale pooperacyjnym stwierdzano obecność ziarniniaków niedających się sklasy­fikować jako chłoniak, a bardziej jako sarkoidoza3, w pracy z roku 2025 mówi się nawet o 29% przypadków4.

Znane jest rodzinne występowanie sarkoidozy5, istnieją rodzinnie występujące chłoniaki6,7, w związku z tym wydaje się logiczne rodzinne występowanie zespołu sarkoidoza–chłoniak.

W ciągu ostatnich 6 miesięcy pracy zawodowej zetknęliśmy się z trzema następującymi przypadkami:

  • brat i siostra
    • 23-letnia kobieta, rozpoznany chłoniak ziarniczy Hodg­kina 9 miesięcy wcześniej, w trakcie leczenia
    • jej 25-letni brat – 2 lata temu rozpoznana sarkoidoza, w trakcie leczenia
    • dodatkowy element łączący z zakresu dysfunkcji immunologicznej – oboje mają objawy kataru siennego w okre­sie wiosennym
  • matka i syn
    • 62-letnia kobieta z rozpoznanym 4 lata wcześniej szpiczakiem, w trakcie drugiej linii leczenia
    • jej 41-letni syn – rozpoznana 2 lata temu sarkoidoza płucna, w trakcie leczenia
  • ojciec i córka
    • 51-letni mężczyzna, 13 lat temu leczony z powodu chłoniaka rozlanego z dużych komórek B; pół roku temu wystąpiły objawy kliniczne sugerujące ponowny proces limfoproliferacyjny. Wynik badania z biopsji węzła chłonnego śródpiersia (materiał pobrany podczas ultrasonografii wewnątrzoskrzelowej [EBUS – endobronchial ultrasonography]): sarkoidoza; aktualnie w trakcie weryfikacji poprzez procedurę torakochirurgiczną
    • jego 22-letnia córka – rozpoznany w wieku 20 lat chłoniak ziarniczy Hodgkina z zajęciem tkanki płucnej, początkowo do różnicowania z promienicą; aktualnie po leczeniu.

Komentarz

W przypadku SLS już historycznie łączono te dwa procesy chorobowe8 i cały czas ten problem przewija się w klinice i badaniach1-4,9. Zwracano również uwagę na częstsze występowanie innych nowotworów złośliwych u pacjentów z sarkoidozą, a także na rozwój sarkoidozy po leczeniu chłoniaków i innych nowotworów złośliwych9.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Podsumowanie

Określenie „zespół sarkoidoza–chłoniak” (SLS) wskazuje na patofizjologiczną łączność tych procesów. Występują tu różne typy chłoniaków, ale najczęściej jest to chłoniak ziarniczy [...]
Do góry