Chirurgia
Klatka piersiowa lejkowata – implikacje narządowe i metody leczenia
dr hab. n. med. Krystian Pawlak
- Wpływ występowania klatki piersiowej lejkowatej na pracę układów sercowo-naczyniowego i oddechowego, a także na funkcjonowanie pacjenta
- Diagnostyka deformacji – na co zwrócić szczególną uwagę w czasie badań
- Metody postępowania zachowawczego i leczenia chirurgicznego
Klatka piersiowa lejkowata lub inaczej szewska klatka piersiowa (łac. pectus excavatum, ang. funnel chest) stanowi około 90% ogółu deformacji przedniej klatki piersiowej. Charakteryzuje się zapadnięciem mostka wraz z przyległymi chrząstkami żeber ku tyłowi w kierunku kręgosłupa. Wada ta jest rozpoznawana u 1 : 400 do 1 : 1000 żywych urodzeń i od 3 do 5 razy częściej występuje u chłopców niż u dziewcząt1. Nie zaobserwowano bezpośrednich predyspozycji rasowych, chociaż deformację tę częściej stwierdza się u osób rasy kaukaskiej (90%) niż u Afroamerykanów, Latynosów lub Azjatów2.
U większości pacjentów klatka piersiowa lejkowata stanowi problem wyłącznie estetyczny, niemniej może ona też istotnie wpływać nie tylko na funkcje układów oddechowego bądź krążeniowego, lecz także być przyczyną zaburzeń sfery psychicznej pacjentów.
W około 40% przypadków wada widoczna jest już po urodzeniu, jednak u większości (około 60%) pacjentów ujawnia się w okresie dojrzewania, kiedy dochodzi do intensywnego wzrostu organizmu. Choć deformacje klatki piersiowej znane były już w starożytności, o czym dowiadujemy się z opisów między innymi Hipokratesa z Kos (460-370 r. p.n.e.) oraz Claudiusa Galenusa z Pergamonu (129-216 r. p.n.e.), a także badań archeologicznych i paleontologicznych, to pierwsze zachowane opisy wady pochodzą od Johannesa Schencka von Grafenberga (1530-1598), który w dziele „Observationum medicarum rariorum, libri VII” dokonał przeglądu literatury dotyczącej wad wrodzonych. Z kolei Johannes Bauhinus (1560-1624) w „Anatomica corporis virilis et muliebris historia” w 1594 roku opisał cechy kliniczne klatki piersiowej lejkowatej u siedmioletniego pacjenta z niewydolnością oddechową spowodowaną ciężką deformacją rozpoznaną także u kilku członków jego rodziny3.
Chociaż w większości przypadków klatka piersiowa lejkowata ma charakter izolowanej wady rozwojowej, to aż w 54% przypadków jest rozpoznawana także u innych członków rodziny pacjenta4. Dokładna przyczyna występowania deformacji jest nieznana. Wyróżniono 39 zespołów monogenetycznych (zespół Noonan, zespół Marfana) oraz 51 aberracji chromosomowych, które mogą mieć związek z występowaniem klatki piersiowej lejkowatej. U <1% pacjentów współistnieją zaburzenia tkanki łącznej (zespół Ehlersa-Danlosa, zespół Loeysa-Dietza)4.