Chirurgia

Klatka piersiowa lejkowata – implikacje narządowe i metody leczenia

dr hab. n. med. Krystian Pawlak

Oddział Torakochirurgii, Wielkopolskie Centrum Pulmonologii i Torakochirurgii im. Eugenii i Janusza Zeylandów w Poznaniu

Adres do korespondencji:

dr hab. n. med. Krystian Pawlak

Oddział Torakochirurgii,

Wielkopolskie Centrum Pulmonologii i Torakochirurgii

im. Eugenii i Janusza Zeylandów w Poznaniu

ul. Szamarzewskiego 62, 60-569 Poznań

  • Wpływ występowania klatki piersiowej lejkowatej na pracę układów sercowo-naczyniowego i oddechowego, a także na funkcjonowanie pacjenta
  • Diagnostyka deformacji – na co zwrócić szczególną uwagę w czasie badań
  • Metody postępowania zachowawczego i leczenia chirurgicznego

Klatka piersiowa lejkowata lub inaczej szewska klatka piersiowa (łac. pectus excavatum, ang. funnel chest) stanowi około 90% ogółu deformacji przedniej klatki piersiowej. Charakteryzuje się zapadnięciem mostka wraz z przyleg­łymi chrząstkami żeber ku tyłowi w kierunku kręgosłupa. Wada ta jest rozpoznawana u 1 : 400 do 1 : 1000 żywych urodzeń i od 3 do 5 razy częściej występuje u chłopców niż u dziewcząt1. Nie zaobserwowano bezpośrednich predyspozycji rasowych, chociaż deformację tę częściej stwierdza się u osób rasy kaukaskiej (90%) niż u Afroamerykanów, Latynosów lub Azjatów2.

U większości pacjentów klatka piersiowa lejkowata stanowi problem wyłącznie estetyczny, niemniej może ona też istotnie wpływać nie tylko na funkcje układów oddechowego bądź krążeniowego, lecz także być przyczyną zaburzeń sfery psychicznej pacjentów.

W około 40% przypadków wada widoczna jest już po urodzeniu, jednak u większości (około 60%) pacjentów ujawnia się w okresie dojrzewania, kiedy dochodzi do intensywnego wzrostu organizmu. Choć deformacje klatki piersiowej znane były już w starożytności, o czym dowiadujemy się z opisów między innymi Hipokratesa z Kos (460-370 r. p.n.e.) oraz Claudiusa Galenusa z Pergamonu (129-216 r. p.n.e.), a także badań archeologicznych i paleontologicznych, to pierwsze zachowane opisy wady pochodzą od Johannesa Schencka von Grafenberga (1530-1598), który w dziele „Observationum medicarum rariorum, libri VII” dokonał przeglądu literatury dotyczącej wad wrodzonych. Z kolei Johannes Bauhinus (1560-1624) w „Anatomica corporis virilis et muliebris historia” w 1594 roku opisał cechy kliniczne klatki piersiowej lejkowatej u siedmioletniego pacjenta z niewydolnością oddechową spowodowaną ciężką deformacją rozpoznaną także u kilku członków jego rodziny3.

Chociaż w większości przypadków klatka piersiowa lejkowata ma charakter izolowanej wady rozwojowej, to aż w 54% przypadków jest rozpoznawana także u innych członków rodziny pacjenta4. Dokładna przyczyna występowania deformacji jest nieznana. Wyróżniono 39 zespołów monogenetycznych (zespół Noonan, zespół Marfana) oraz 51 aberracji chromosomowych, które mogą mieć związek z występowaniem klatki piersiowej lejkowatej. U <1% pacjentów współistnieją zaburzenia tkanki łącznej (zespół Ehlersa-Danlosa, zespół Loeysa-Dietza)4.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Ocena zaawansowania deformacji

Stopień rozwoju deformacji może być bardzo zróżnicowany – od łagodnych, ledwie zauważalnych zapadnięć po zaawansowane zniekształcenia powodujące ucisk na narządy wewnętrzne [...]

Objawy i przebieg kliniczny

Chociaż u większości pacjentów objawy nie występują, to niekiedy, zwłaszcza w przypadku zaawansowanych deformacji, można odnotować różnorodne symptomy kliniczne. Ich nasilenie zależy od [...]

Diagnostyka

Dokładna diagnostyka klatki piersiowej lejkowatej jest niezbędna nie tylko do potwierdzenia rozpoznania, lecz przede wszystkim do oceny wpływu deformacji na układy [...]

Leczenie zachowawcze

Leczenie klatki piersiowej lejkowatej wymaga współpracy interdyscyplinarnej chirurgów klatki piersiowej, pulmonologów, kardiologów, fizjoterapeutów oraz specjalistów zdrowia psychicznego. W zależności od wieku pacjenta, [...]

Leczenie operacyjne

W 1911 roku Ludwig Meyer wykonał pierwszą, choć nieskuteczną operację deformacji klatki piersiowej, polegającą na usunięciu II i III chrząstki żeber3. W kolejnych latach [...]
Do góry