Endokrynologia

Pierwotny hiperaldosteronizm – nie tylko zespół Conna

dr hab. n. med. Lucyna Bednarek-Papierska, prof. CMKP

Klinika Endokrynologii, Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego w Warszawie

Adres do korespondencji:

dr hab. n. med. Lucyna Bednarek-Papierska, prof. CMKP

Klinika Endokrynologii, Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego,

Szpital Bielański

ul. Cegłowska 80, 01-809 Warszawa

e-mail: lbednarek@cmkp.edu.pl

  • Rozpoznanie pierwotnego hiperaldosteronizmu: jakie badania należy wykonać i na co zwracać uwagę
  • Wpływ stosowanego przez pacjenta leczenia na diagnostykę
  • Skuteczność leczenia farmakologicznego i chirurgicznego

Zespół Conna w gruncie rzeczy powinien nosić nazwę zespołu Lityńskiego-Conna, ponieważ pierwszy opis dwóch pacjentów z nadciśnieniem tętniczym i gruczolakami kory nadnerczy zbudowanymi z komórek warstwy kłębkowatej kory nadnerczy pochodzi od polskiego internisty – Michała Lityńskiego. W „Polskim Tygodniku Lekarskim” z 1953 roku (2 lata przed opisem jednego przypadku opublikowanego przez Jerome’a W. Conna) czytamy: „Trzeba przypuścić, że w obu przypadkach przyczyną nadciśnienia były guzy korowo-nadnerczowe, w jednym obustronne, w drugim prawostronny. W utkaniu guzów stwierdzono rozplem komórek, podobnych do komórek warstwy kłębkowej, tj. wytwarzającej mineralokortykoidy. Pozwala to sądzić, że mieliśmy do czynienia z nadmiernym wytwarzaniem się tych hormonów”1.

Była to prawidłowa interpretacja: przyczyną zespołu Conna faktycznie jest nadmierne w stosunku do rzeczywistego zapotrzebowania, niezależne od układu renina–angiotensyna–aldosteron (RAA) wydzielanie aldosteronu z nadnerczy. W „klasycznym”, pełnoobjawowym zespole Conna nadmiar aldosteronu prowadzi do opornego na leczenie nadciśnienia tętniczego i hipokaliemii. U pacjentów mogą ponadto występować wielomocz oraz znaczne osłabienie siły mięśniowej. Jednakże nadmierne wydzielanie aldosteronu nie musi prowadzić do rozwoju wszystkich powyższych objawów, jedynym może być nadciśnienie tętnicze. Pierwotny hiperaldosteronizm (pierwotny aldosteronizm, PA – primary aldosteronism) jest najczęstszą hormonalną przyczyną nadciśnienia wtórnego, nawet u pacjentów z prawidłowym stężeniem potasu we krwi. Jest rozpoznawany także u osób z nadciśnieniem łagodnym (ok. 2% przypadków), znacznie częściej u pacjentów z nadciśnieniem umiarkowanym (8%) i ciężkim (13%), a w przypadku tzw. nadciśnienia opornego jego częstość jest szacowana na ponad 20%2,3. Dotychczas był też najczęściej niezdiagnozowaną przez wiele lat przyczyną nadciśnienia tętniczego u wielu pacjentów, ponieważ większość towarzystw hipertensjologicznych nie włączała testów przesiewowych w jego kierunku do standardów postępowania u nowych chorych. A nawet przy dobrze kontrolowanym nadciśnieniu tętniczym wysokie stężenie aldosteronu jest niezależnym czynnikiem ryzyka powikłań sercowo-naczyniowych. Aldosteron ma działanie prozapalne i prozwłóknieniowe, w związku z czym powoduje remodeling, włóknienie i przerost miokardium, dysfunkcję śródbłonka oraz zmniejszenie elastyczności tętnic. Wykazano związek hiperaldosteronizmu z wystąpieniem udaru mózgu, rozwojem choroby wieńcowej, dysfunkcją lewej komory, zawałem mięśnia sercowego, migotaniem przedsionków, nagłą śmiercią sercową, a także z przewlekłą chorobą nerek. Nowe dane wskazują też na częstsze współwystępowanie z nim cukrzycy i zespołu metabolicznego4,5. Ryzyko rozwoju tych powikłań nie zmniejsza się przy prawidłowej kontroli ciśnienia tętniczego. Może je zredukować tylko leczenie przyczynowe: usunięcie wydzielającego aldosteron guza nadnercza albo (w przypadku zmian obustronnych i braku lateralizacji wydzielania) terapia lekami blokującymi receptor mineralokortykoidowy (MR – mineralocorticoid receptor).

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Rozpoznanie pierwotnego hiperaldosteronizmu – kogo badać?

Oczywistym wskazaniem do badań w kierunku pierwotnego hiper­aldosteronizmu jest występowanie u chorego klasycznego zespołu Conna, czyli nadciśnienia tętniczego ze współistniejącą hipokaliemią. To zaburzenie elektrolitowe [...]

Badanie przesiewowe

Prostym badaniem przesiewowym w kierunku pierwotnego hiperaldosteronizmu jest oznaczenie wskaźnika aldosteronowo-reninowego (ARR – aldosterone-to-renin ratio), który jest ilorazem jednocześnie oznaczonych stężeń aldosteronu [...]

Układ RAA, leki i interpretacja wskaźnika ARR

Choć produkująca mineralokortykoidy warstwa kłębkowata kory nadnerczy jest, podobnie jak inne jej warstwy, pobudzana przez hormon adrenokortykotropowy (ACTH – adrenocorticotropic hormone), [...]

Testy potwierdzające pierwotny hiperaldosteronizm

Czy rozpoznanie pierwotnego hiperaldosteronizmu można oprzeć jedynie na wyniku omówionego powyżej testu przesiewowego? European Society of Hypertension dopuszcza taką sytuację, jeżeli [...]

Czy potwierdzenie PA to zawsze wskazanie do adrenalektomii?

Źródłem niezależnego od wydzielania reniny nadmiaru aldosteronu może być jednostronny gruczolak kory nadnerczy, ale jest to przyczyna jedynie około połowy przypadków [...]

Kiedy jednak adrenalektomia?

Naturalną konsekwencją stwierdzenia u chorego z PA pojedynczego guza nadnercza jest dążenie do chirurgicznego usunięcia takiej zmiany. Pomimo możliwości prowadzenia farmakoterapii efekty leczenia [...]

Podsumowanie

Pierwotny hiperaldosteronizm jest potencjalną i najczęściej przeoczaną przyczyną nadciśnienia tętniczego u każdego chorego. Prostym badaniem przesiewowym jest jednoczesne oznaczenie stężenia aldosteronu i reniny (lub [...]
Do góry