Twardzina układowa (SSc – systemic sclerosis) jest rzadką, złożoną chorobą autoimmunologiczną tkanki łącznej o nieznanej etiologii. Najczęstszymi jej objawami są postępujące, nieodwracalne włóknienie skóry oraz narządów wewnętrznych, rozwój angiopatii naczyniowych oraz obecność autoprzeciwciał (zwłaszcza przeciwciał antycentro­merowych oraz anty-Scl70/antytopoizomerazowych)¹. Proces włóknienia oraz przewlekłego zapalenia może dotyczyć płuc, prze­wodu pokarmowego, nerek, a także układu sercowo-naczyniowego. Z uwagi na zmienny osobniczo stopień objęcia procesem chorobowym narządów wewnętrznych u chorych z twardziną układową stwierdza się zróżnicowany obraz kliniczny.

Najbardziej typowym, najczęściej pierwszym objawem twardziny układowej jest zespół Raynauda. Jest to zaburzenie mikrokrążenia o trójfazowej reakcji naczyniowej na czynniki stresowe takie jak zimno, nagła zmiana temperatury lub stres^1,2. Dotyczy anatomicznie najmniejszych naczyń (arterioli, naczyń pre- i postkapilarnych) dystalnych części ciała – nosa, palców dłoni i stóp. Ten skurcz naczyń powoduje przewlekłą hipoksję prowadzącą do martwicy i zmian troficznych w dystalnych obszarach ciała¹. Stwierdzono, że skrócenie czasu między pojawieniem się zespołu Raynauda a wystąpieniem innych objawów negatywnie koreluje z ciężkością choroby. Do innych objawów twardziny układowej należą: mikrostomie, sklerodaktylia, przewlekłe przykurcze gardła, erozje, owrzodzenia i martwice palców, wapnica skórna, hiperpigmentacja i rozsiane teleangiektazje².

Twardzina układowa dzieli się na dwa główne typy w zależności od zajęcia procesem chorobowym skóry. W związku z tym wyróżniamy postać rozsianą (dSSc – diffused systemic sclerosis) i ograniczoną (lSSc – limited systemic sclerosis)³. Postać rozsiana ma bardzo dynamiczny przebieg, włóknienie skóry dotyczy praktycznie całej jej powierzchni, a uszkodzenie narządowe już od początku choroby jest ciężkie i zazwyczaj prowadzi do niewydolności narządowej. Prezentacja kliniczna postaci ograniczonej jest zwykle łagodniejsza, włóknienie skóry ogranicza się tylko do dystalnych obszarów, a zajęcie procesem chorobowym narządów wewnętrznych następuje na znacznie późniejszym etapie choroby. Z tego wynika odmienne rokowanie w obu postaciach choroby – dla pacjentów z postacią rozsianą 10-letnie przeżycie sięga 74%, natomiast dla chorych z ograniczoną formą około 90%.