Reumatologia
Idiopatyczne miopatie zapalne – diagnostyka i leczenie
dr n. med. Aleksandra Opinc-Rosiak
dr hab. n. med. Joanna Makowska
- Neurologiczne i nieneurologiczne przyczyny bólów mięśni
- Znaczenie objawów towarzyszących i diagnostyki wstępnej
- Schemat diagnostyki – zastosowanie badań laboratoryjnych, elektromiografii, badań przewodnictwa nerwowego, obrazowania mięśni, testów genetycznych oraz biopsji mięśnia
Idiopatyczne miopatie zapalne (IIM – idiopathic inflammatory myopathies) to grupa rzadkich chorób układowych tkanki łącznej. Występują z częstością 2-25/100 000 osób1. Do IIM zaliczamy takie choroby, jak:
- zapalenie wielomięśniowe (PM – polymyositis)
- zapalenie skórno-mięśniowe (DM – dermatomyositis)
- zespół antysyntetazowy (ASS – anti-synthetase syndrome)
- martwicza autoimmunologiczna miopatia zapalna (IMNM – immune-mediated necrotizing myopathy)
- wtrętowe zapalenie mięśni (IBM – inclusion body myositis)
- postacie młodzieńcze (JDM – juvenile dermatomyositis)2.
Poszczególne jednostki chorobowe różnią się nieco patogenezą i obrazem klinicznym, jednak cechą wspólną pozostaje proces zapalny toczący się w mięśniach, który prowadzi do osłabienia siły mięśniowej i postępującej utraty sprawności. Idiopatyczne miopatie zapalne to choroby znacznie wykraczające poza układ mięśniowo-szkieletowy, zajmujące także skórę i narządy wewnętrzne. Implikuje to konieczność szerokiej diagnostyki i ukierunkowania leczenia na możliwe powikłania narządowe. Mnogość objawów klinicznych i niska świadomość tych rzadkich chorób sprawiają, że diagnostyka i leczenie IIM pozostają wyzwaniem w praktyce klinicznej.
Diagnostyka IIM
Rozpoznanie IIM opiera się na kryteriach klinicznych oraz wynikach badań dodatkowych.
Wywiad i badanie przedmiotowe
Objawy IIM obejmują osłabienie siły mięśniowej, zmiany skórne, objawy ogólne i narządowo swoiste. Z tego powodu wywiad lekarski powinien być szeroki i uwzględniać opisane poniżej czynniki.
Osłabienie siły mięśniowej
Dotyczy symetrycznie mięśni obręczy barkowej i biodrowej, proksymalnych mięśni kończyn górnych i dolnych oraz mięśni szyi. Jest to dominujący objaw u większości chorych. Pacjenci zgłaszają trudności z wstawaniem z pozycji siedzącej, wchodzeniem po schodach lub unoszeniem rąk do góry, co istotnie wpływa na wykonywanie codziennych czynności. W skrajnych przypadkach może dojść do zajęcia mięśni oddechowych i niewydolności oddechowej. Nasilenie objawu jest zróżnicowane – od postaci subklinicznych do ciężkiej niepełnosprawności3. U części pacjentów może być obecny ból mięśni.
Dysfagia i dysfonia
Zaburzenia połykania (początkowo treścią stałą, później również płynną), a także zmiana głosu, chrypka są konsekwencją zajęcia mięśni gardła i przełyku3. Dysfagia jest objawem alarmowym, może prowadzić do zachłystowego zapalenia płuc. Objawy zabur...
