Kardioonkologia

Nowotwory neuroendokrynne i rakowiakowa choroba serca – część 1

prof. dr hab. n. med. Mariola Pęczkowska

Klinika Nadciśnienia Tętniczego, Narodowy Instytut Kardiologii Stefana Kardynała Wyszyńskiego – Państwowy Instytut Badawczy w Warszawie

Adres do korespondencji:

prof. dr hab. n. med. Mariola Pęczkowska

Klinika Nadciśnienia Tętniczego,

Narodowy Instytut Kardiologii Stefana Kardynała Wyszyńskiego

– Państwowy Instytut Badawczy w Warszawie

ul. Alpejska 42, 04-628 Warszawa

  • Epidemiologia, klasyfikacja i biologiczne uwarunkowania nowotworów neuroendokrynnych (NEN)
  • Patogeneza, obraz kliniczny i czynniki ryzyka rozwoju rakowiakowej choroby serca (CHD)
  • Diagnostyka kardiologiczna CHD z wykorzystaniem biomarkerów i technik obrazowania

Nowotwory neuroendokrynne (NEN – neuroendocrine neoplasms) stanowią rzadko występującą, niejednorodną grupę nowotworów, którą cechuje heterogenność zarówno w przebiegu klinicznym, biologii rozwoju, jak i w obrazie morfologicznym. Komórki neuroendokrynne są rozproszone w nabłonku błony śluzowej żołądka, kosmków i krypt jelita, dróg żółciowych, tworzą wyspy w trzustce oraz występują poza przewodem pokarmowym w płucach, grasicy, skórze, gruczole krokowym, nadnerczach, tarczycy, nerkach, podwzgórzu, przysadce oraz w ciałach przyzwojowych układu nerwowego przywspółczulnego i współczulnego. Stanowią one integralną część rozlanego systemu neuroendokrynnego (DES – diffuse endocrine system). Nowotwory neuroendokrynne najczęściej rozwijają się w przewodzie pokarmowym oraz w układzie oskrzelowo-płucnym, choć mogą występować także w trzustce, tarczycy, nadnerczach i innych lokalizacjach. Szacuje się, że częstość ich występowania wynosi około 6,9 przypadku na 100 000 osób rocznie1-3.

Aktualna nomenklatura i klasyfikacja nowotworów neuroendokrynnych opiera się przede wszystkim na 5 edycji klasyfikacji World Health Organization (WHO; 2019-2022), uwzględniającej stopień zróżnicowania guza oraz tempo proliferacji4. Nowotwory neuroendokrynne dzielą się na dwie zasadnicze grupy:

  • guzy neuroendokrynne dobrze zróżnicowane (NET – neuroendocrine tumors), które charakteryzują się zachowaną architekturą neuroendokrynną, zwykle wolniejszym przebiegiem (choć nie zawsze!) oraz ekspresją markerów chromograniny A i synaptofizyny. Ich stopień złośliwości (grading) jest ustalany na podstawie indeksu proliferacyjnego Ki-67 (%) oraz liczby mitoz/2 mm2 (tab. 1)
  • raki neuroendokrynne słabo zróżnicowane (NEC – neuroendocrine carcinomas), które stanowią grupę wysoko złośliwych nowotworów neuroendokrynnych o agresywnym przebiegu klinicznym. Charakteryzują się słabym zróżnicowaniem morfologicznym, utratą typowej architektury neuroendokrynnej oraz wyraźnymi cechami anaplazji. W obrębie tej grupy wyróżnia się dwa główne podtypy histologiczne: raka neuroendokrynnego drobnokomórkowego (small cell NEC) oraz raka neuroendokrynnego wielkokomórkowego (large cell NEC), które różnią się morfologicznie, jednak wykazują podobnie agresywny przebieg kliniczny.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Epidemiologia

Dane z najnowszych badań wskazują, że częstość rakowiakowej choroby serca u pacjentów z zespołem rakowiaka wynosi średnio około 20%, choć obserwowany odsetek zależy od [...]

Patofizjologia

Nowotwory neuroendokrynne przewodu pokarmowego GEP-NEN charakteryzują się powolnym wzrostem i często przebiegają bezobjawowo aż do pojawienia się przerzutów w wątrobie. Narząd ten pełni [...]

Diagnostyka

Objawy kardiologiczne w przebiegu rakowiakowej choroby serca mogą przez długi czas pozostawać skąpe i niespecyficzne, a ujawnić się dopiero w zaawansowanym stadium choroby14. W literaturze poświęconej [...]

Podsumowanie

Nowotwory neuroendokrynne (NEN) to rzadka i niejednorodna grupa nowotworów wywodzących się z komórek rozlanego systemu neuroendokrynnego. Najczęściej lokalizują się w przewodzie pokarmowym i układzie oskrze­lowo-płucnym, [...]

Do góry