Zalecenie 10. Zaleca się, aby wszystkie noworodki z prenatalnie rozpoznanym wodonerczem o wymiarze miedniczki AP ≥10 mm w III trymestrze ciąży lub z mniejszym, ale ze współistniejącymi objawami uszkodzenia nerek lub cechami przeszkody podpęcherzowej, podlegały ocenie postnatalnej, obejmującej USG jamy brzusznej oraz badanie fizykalne w kierunku wad wrodzonych układu moczowego i towarzyszących im anomalii rozwojowych innych narządów.

Siła rekomendacji 1B

Wodonercze wrodzone, oznaczające poszerzenie dróg wyprowadzających mocz, jest relatywnie łatwe do rozpoznania już od 12 tygodnia życia płodowego i należy do najczęstszych nieprawidłowości stwierdzanych u płodów podczas badań prenatalnych (1-5%)^1-3. U większości płodów jest to zjawisko przemijające i dzieci te wymagają jedynie obserwacji. U części dzieci wodonercze jest objawem wrodzonej wady układu moczowego (WWUM), której towarzyszy uropatia zaporowa lub refluks pęcherzowo-moczowodowy (RPM) (tab. 1).

Tabela 1. Przyczyny wodonercza płodu a ostateczne rozpoznanie

Poszerzenie dróg moczowych u płodu wykrywane jest w 1-5% wszystkich ciąż. Od 30 do 40% poszerzeń jest potwierdzanych postnatalnie¹. U 30-40% z nich poszerzenie ustępuje samoistnie w pierwszych latach życia, najczęściej u noworodków ze stwierdzonym wodonerczem 1-2 stopnia według Society of Fetal Urology (SFU). Natomiast u 1-5% obserwowana jest progresja zmian^2,3. Istniejące klasyfikacje stopnia nasilenia wodonercza nie wyznaczają precyzyjnie, które noworodki wymagają dalszej diagnostyki postnatalnej. Najczęściej stosowanym prostym punktem odcięcia dla prowadzenia dalszej diagnostyki jest ocena wielkości miedniczki w wymiarze przednio-tylnym (AP – anterior-posterior) >7 mm w III trymestrze. Prawdopodobieństwo występowania istotnej przeszkody w odpływie moczu (z wyjątkiem RPM) jest proporcjonalne do stopnia poszerzenia układu kielichowo-miedniczkowego (UKM) i jest największe dla miedniczki >15 mm (tab. 2). Ponadto ryzyko istnienia istotnej klinicznie wady układu moczowego wzrasta, gdy występują objawy sugerujące przeszkodę podpęcherzową (zmiany obustronne, poszerzenia moczowodu, powiększony pęcherz) lub uszkodzenie nerek (stopień 4 według SFU) lub ich nieprawidłową funkcję (małowodzie, zmiany echogeniczności nerek, małe nerki)^4,5. Objawy te są wskazaniem do oceny ultrasonograficznej nerek po urodzeniu niezależnie od stopnia poszerzenia dróg moczowych.

Tabela 2. Prawdopodobieństwo występowania nieprawidłowości układu moczowego na podstawie prenatalnej oceny wymiaru AP miedniczki jako parametru nasilenia poszerzenia układu kielichowo-miedniczkowego³

Tabela 3. Wskazania do kierunkowej diagnostyki u noworodków z prenatalnym wodonerczem i innymi zmianami^4,5

Tabela 4. Ryzyko wystąpienia zakażenia układu moczowego (ZUM) u noworodków i niemowląt z poszerzeniem układu kielichowo-miedniczkowego⁶

Niewielka grupa noworodków z poważną wadą układu moczowego będzie wymagała pilnej konsultacji urologicznej i/lub nefrologicznej oraz dalszej hospitalizacji bezpośrednio po urodzeniu (tab. 3). U części noworodków konieczne będzie wykonanie dalszych badań radiologicznych (cystouretrografia mikcyjna [CUM] i/lub scyntygrafia, i/lub MR) w kolejnych tygodniach lub miesiącach życia w celu ustalenia rozpoznania. Większość będzie obserwowana ambulatoryjnie z ultrasonograficznym monitorowaniem ewolucji wodonercza.

Pacjenci z poszerzeniem UKM po urodzeniu znajdują się w grupie ryzyka częstszego występowania nawrotowych zakażeń układu moczowego (ZUM) w porównaniu z populacją ogólną. Częstość występowania wzrasta zarówno wraz ze stopniem nasilenia wodonercza, jak i z występowaniem dodatkowych objawów (tab. 4).

Zalecenie 11. Zaleca się pilne odbarczenie dróg moczowych u noworodków z potwierdzonym postnatalnie podejrzeniem uropatii zaporowej (obustronne wodonercze, wodonercze pojedynczej nerki i miedniczka >15 mm lub pęcherz przeszkodowy) oraz objęcie ich opieką zarówno urologiczną, jak i nefrologiczną.

Siła rekomendacji 1B

Zalecenie 12. Zaleca się, aby noworodki z potwierdzonym postnatalnie wodonerczem z podejrzeniem refluksu pęcherzowo-moczowodowego były kwalifikowane do uretrocystografii mikcyjnej.

Siła rekomendacji 1B

U 16% noworodków z poszerzeniem dróg moczowych występuje refluks pęcherzowo-moczowodowy; u 1/4 z nich RPM wykrywany jest w drugiej nerce bez widocznego poszerzenia w badaniu USG. Ryzyko wystąpienia ZUM czy uszkodzenia nerek u niemowląt z RPM I-II stopnia jest uznawane jako małe. Ryzyko takie istnieje u niemowląt z wysokimi stopniami RPM (IV-V), u których wczesna diagnostyka jest nadal uzasadniona^6,7. Dzieci z rozpoznanym RPM wysokiego stopnia (IV-V) wymagają starannego monitorowania często współistniejącej u nich dysplazji nerek i zmniejszonej od urodzenia rezerwy nerkowej. Niestety, wyodrębnienie noworodków z wysokim stopniem RPM na podstawie klasycznego badania ultrasonograficznego jest niemożliwe, ponieważ stopień ten słabo koreluje ze stopniem nasilenia poszerzenia dróg moczowych w USG. Dlatego też w celu rozpoznania RPM konieczne jest wykonanie badania CUM u noworodków z wysokim stopniem ryzyka jego występowania, tj. znacznym stopniem poszerzenia moczowodu lub z obustronnym poszerzeniem UKM wraz z poszerzonymi moczowodami oraz u noworodków, u których zmiany w nerkach sugerują obecność dysplazji (zmiany wielkości lub struktury nerek, ścieńczenie kory, zatarte zróżnicowanie korowo-rdzeniowe, torbiele w nerkach). Czas wykonania badania CUM jest dyskusyjny, ale optymalnie powinno ono być przeprowadzone przed wystąpieniem infekcji dróg moczowych, na które niemowlęta z RPM IV-V stopnia są narażone⁸.

Zalecenie 13. Zaleca się, aby noworodki z potwierdzonym postnatalnie jednostronnym poszerzeniem układu kielichowo-miedniczkowego (wymiar miedniczki AP >15 mm) były kwalifikowane do dalszej diagnostyki w kierunku uropatii zaporowej i refluksowej.