Wprowadzenie

Guzy śródrdzeniowe to rzadko występujące nowotwory ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Ze względu na umiejscowienie zaliczamy je do wewnątrzoponowych guzów kanału kręgowego.^1,2 Wśród wszystkich pierwotnych nowotworów OUN guzy śródrdzeniowe pojawiają się z częstością 2-4%. U dorosłych stanowią około 20% guzów kanału kręgowego. U dzieci do rozwoju tych nowotworów dochodzi dwukrotnie częściej.^2-4 Pod względem histopatologicznym są identyczne z guzami o wewnątrzczaszkowej lokalizacji.⁴

Najczęstszym nowotworem w tej grupie jest wyściółczak (ependymoma). U dorosłych stanowi on ok. 50% wszystkich guzów śródrdzeniowych.^2,5 W dalszej kolejności znajdują się gwiaździak (astrocytoma, 20-30%, wśród dzieci ok. 60%), naczyniak płodowy (haemangioblastoma, 3-8%), naczyniak jamisty (cavernoma, 1-5%) oraz pozostałe rzadziej spotykane nowotwory rdzenia kręgowego: podwyściółczak (subependymoma), wyściółczak śluzakowobrodawkowaty (ependymoma myxopapillare), gwiaździak włosowatokomórkowy (astrocytoma pilocyticum), zwojakoglejak (ganglioglioma), torbiel naskórkowa (cystis epidermoidalis), gwiaździak anaplastyczny (astrytoma anaplasticum), glejak (glioblastoma), tłuszczak (lipoma) czy przerzuty nowotworów innych narządów.^3,6,7

Obraz kliniczny

Rycina 1. Wyściółczak w badaniu MR (projekcja strzałkowa).

Rycina 2. Gwiaździak w badaniu MR (projekcja strzałkowa).

Objawy neurologiczne zależą od umiejscowienia guza w rdzeniu kręgowym. Wśród nich dominuje ból o różnym nasileniu (72%).⁸ Przy lokalizacji zmian w odcinku szyjnym rdzenia kręgowego przeważają bóle karku (25%) (zwłaszcza w nocy), bóle kończyn górnych o charakterze korzeniowym (27%), osłabienie czucia powierzchniowego, niedowład spastyczny kończyn dolnych, rzadziej górnych (55% wszystkich chorych z guzami śródrdzeniowymi), rozszczepienne zaburzenia czucia bólu i temperatury (podobnie jak w jamistości rdzenia). W przypadku występowania guzów śródrdzeniowych w odcinku piersiowym i stożku końcowym poza bólami kręgosłupa (25%), mogą pojawiać się zaburzenia zwieraczy (15%), osłabienie czucia powierzchniowego dystalnie od uszkodzonego segmentu w rdzeniu kręgowym, niedowład kończyn dolnych i niezborność tylnosznurowa.⁸ Zazwyczaj objawy narastają powoli, sporadycznie pojawiają się nagle, udarowo (można spodziewać się wówczas krwawień do masy guza).

Diagnostyka obrazowa

Podstawowym badaniem pozwalającym wykryć guza śródrdzeniowego jest obrazowanie rezonansem magnetycznym (MR) (ryc. 1, 2). Badanie to wykonywane jest w czasie T1 i T2 zależnym, bez podania środka kontrastowego i po jego zastosowaniu. Najbardziej przydatne jest obrazowanie w trzech projekcjach: strzałkowej, poprzecznej i czołowej.⁹

Diagnostyka różnicowa

Do najczęstszych przyczyn dysfunkcji rdzenia kręgowego pod postacią mielopatii, a w konsekwencji spastycznego niedowładu kończyn dolnych, należą: spondyloza w odcinku szyjno-piersiowym, niedobór witaminy B₁₂, wodogłowie normotensyjne, stwardnienie rozsiane, jamistość rdzenia kręgowego, stwardnienie zanikowe boczne, guzy zewnątrz- i śródrdzeniowe, udar niedokrwienny rdzenia. W różnicowaniu należy pamiętać także o guzach nienowotworowych, niedokrwieniu czy obrzęku rdzenia kręgowego w przebiegu zaburzeń przepływu spowodowanych naczyniakiem tętniczo-żylnym lub przetoką oponowo-rdzeniową, chorobach zapalnych, sarkoidozie, zmianach degeneracyjnych.

Leczenie

W związku z rzadkim występowaniem guzów śródrdzeniowych doświadczenie większości neurochirurgów w zakresie leczenia tych chorób sprowadza się do pojedynczych przypadków. Następstwem mogą być niezadowalające wyniki leczenia: niecałkowite usuwanie guzów związane z obawą uszkodzenia rdzenia kręgowego lub pooperacyjne ubytki neurologiczne wynikające z nieprawidłowej oceny sytuacji w czasie zabiegu.¹⁰

Ostatnie lata zmieniły podejście neurochirurgów do leczenia guzów śródrdzeniowych. Dzięki łatwiejszemu dostępowi pacjentów do badania MR i poprawie jakości przedstawianych w nim obrazów, chirurg może dokładnie zaplanować zabieg usunięcia patologicznych zmian z rdzenia kręgowego. Bezpieczeństwo tego działania ma zapewnić mu udoskonalona technika operacyjna wspomagana użyciem mikroskopu i zastosowanie neurofizjologicznego monitorowania śródoperacyjnego.¹⁰

Problem usuwania guza z rdzenia kręgowego lub pozostawienie go do dalszej obserwacji jest tematem wieloletniej dyskusji. W przeszłości w wielu ośrodkach operacja polegała na otwarciu kanału kręgowego przez wycięcie łuków kręgów (laminektomia), przecięciu opony twardej i pajęczej oraz punktowym nacięciu rdzenia kręgowego w linii pośrodkowej. Następnie pobierano fragment guza do oceny histopatologicznej, a chorego kwalifikowano do dalszego leczenia. Najczęściej była to radioterapia, a w wyjątkowych sytuacjach leczenie cytostatyczne. Zabieg operacyjny kończył się wszyciem w oponę twardą sztucznej łaty w celu wytworzenia pogrubiałemu rdzeniowi kręgowemu większej przestrzeni.⁵

Obecnie standardem postępowania jest operacyjne usunięcie guza śródrdzeniowego drogą mielotomii w linii pośrodkowej tylnej. Po dotarciu do powierzchni guza pobierany jest materiał do śródoperacyjnej oceny histopatologicznej. Użycie mikroskopu pozwala na precyzyjne określenie granicy guza i oddzielenie tkanki patologicznej od zdrowego neurogleju rdzenia kręgowego.^11,12 Celem operacji jest całkowite usunięcie guza. Wymaga to bardzo ostrożnego użycia aspiratora ultradźwiękowego i ssaka. Bezpieczne przeprowadzenie zabiegu jest możliwe dzięki cennym informacjom uzyskanym w badaniu MR oraz śródoperacyjnej ocenie histopatologicznej. Bardzo istotne jest również monitorowanie neurofizjologiczne.

W przypadku wyściółczaków, gwiaździaków włosowatokomórkowych lub włókienkowych znalezienie granicy guza jest względnie łatwe, w związku z czym szanse na całkowite usunięcie nawet rozległych zmian są bardzo duże.¹¹W innych przypadkach, gdy granice są zatarte, zalecane jest ostrożne usunięcie zmiany, zmniejszające ryzyko spowodowania nowych neurologicznych objawów ubytkowych.^2,12W przypadku stwierdzenia złośliwego nowotworu przy jednoczesnym braku możliwości całkowitego wyleczenia choroby podstawowej należy zrezygnować z radykalnego usuwania zmiany ze względu na duże ryzyko uszkodzenia rdzenia kręgowego.² Niektórzy neurochirurdzy zwracają uwagę na potrzebę zastosowania śródoperacyjnej ultrasonografii w celu dokładnego umiejscowienia guza i jego granic oraz oceny doszczętności usunięcia nowotworu.^13-15

Do najważniejszych badań ułatwiających bezpieczne poruszanie się w obszarze usuwanego guza należy śródoperacyjne monitorowanie neurofizjologiczne,^14,16 które pomaga w podjęciu bardzo ważnej i jednocześnie trudnej decyzji o zakończeniu operacji.² Monitorowanie śródoperacyjne powinno obejmować czuciowe (SSEP) i ruchowe potencjały wywołane (MEP) oraz zachowanie się fali D.¹⁵ Najbardziej wartościowych informacji dostarcza monitorowanie za pomocą MEP. Stwierdzono, że zarówno przedoperacyjne wyniki MEP, jak i te uzyskane w trakcie zabiegu operacyjnego, silnie korelują ze stanem klinicznym chorego.^14,16 Gdy dochodzi do istotnego spadku amplitudy MEP (poniżej 50% wartości początkowych), należy bezwzględnie zaprzestać dalszych manipulacji.^14,16

W przypadku wyściółczaka lub gwiaździaka o niższym stopniu złośliwości (G I i G II według WHO), jeśli nie jest możliwa całkowita resekcja, zalecana jest okresowa kontrola ewentualnego wzrostu guza w badaniu MR.^2,8,16 W przypadku progresji nowotworu wskazane jest ponowne leczenie operacyjne oraz ewentualna radioterapia. Leczenie wyściółczaków i gwiaździaków o wyższym stopniu złośliwości (G III i G IV według WHO), oprócz pooperacyjnej radioterapii, zakłada również zastosowanie temozolomidu.⁸

Trzecim najczęściej występującym guzem śródrdzeniowym jest naczyniak płodowy (haemangioblastoma), występujący czasami jako jeden z elementów zespołu von Hippel-Lindau. Leczenie operacyjne tego guza jest trudne ze względu na zwiększone ryzyko krwawienia. W związku z tym wykorzystuje się często przedoperacyjną embolizację naczyń odżywiających guz. W przypadku niecałkowitej resekcji, niektóre ośrodki zastępują radioterapię stereoradiochirurgią¹⁷ lub rzadziej leczeniem cytostatycznym i inhibitorami angiogenezy.^18,19