Wprowadzenie

U dorosłych z uszkodzeniem mózgu dość często występują zaburzenia różnych aspektów mowy, która jest czynnością wielowymiarową, regulowaną przez złożony korowo-podkorowy system neuronalny, mogący ulegać dezorganizacji w różnych patomechanizmach. W odróżnieniu od zespołu afazji, której istotą są dysfunkcje językowe (np. trudności aktualizacji nazw, zachowania ich prawidłowego wzorca brzmieniowego, tworzenia zdań według zasad gramatycznych, rozumienia treści wypowiedzi itd.), dyzartria jest zaburzeniem czynności mówienia w aspekcie ruchowym, realizacyjnym. Występuje w różnych chorobach neurologicznych, przebiegających z dysfunkcją ośrodkowego lub obwodowego systemu nerwowego.

Według klasycznej definicji patologa mowy Frederica L. Darleya,¹ dyzartria to kompleks zaburzeń oddechowo-fonacyjno-artykulacyjnych spowodowanych uszkodzeniem struktur mózgowych oraz dróg nerwowych sterujących funkcjami mięśni aparatu mowy. Według nowszej charakterystyki Josepha R. Duffy’ego,² dyzartria to zespół zaburzeń mowy wynikających z nieprawidłowości siły, szybkości, zakresu, stabilności ruchów, które są potrzebne do prawidłowego oddychania, fonacji i artykulacji.

Chociaż dyzartria jest zakłóceniem ruchowego aspektu mówienia, trzeba odróżniać ją od apraksji mowy, najczęściej współwystępującej z afazją ruchową, a wynikającej z zaburzeń ośrodkowego programowania motorycznych wzorców mowy. Izolowana apraksja mowy występuje niezwykle rzadko, np. u pacjentów po udarze prawej półkuli mózgu, którzy mieli jako cechę trwałą nietypową obupółkulową regulację mowy.³

Zespół dyzartrii może mieć różne nasilenie, od niewielkich nieprawidłowości oddechowo-fonacyjnych czy artykulacyjnych (nieczyniących mowy niezrozumiałą dla odbiorcy) do ciężkiej uogólnionej patologii, uniemożliwiającej efektywne porozumiewanie się słowne. Nabyty w wieku dorosłym może być konsekwencją incydentów naczyniowych, urazów, guzów, infekcji, chorób metabolicznych oraz zwyrodnieniowych w obrębie mózgowia. Lokalizacyjnie patologia zwykle obejmuje jądra podstawy, móżdżek, pień mózgu i nerwy czaszkowe V, VII, IX, X, XII, a także niektóre korowe obszary regulujące ruch.²

Różnicowanie typów dyzartrii

Tabela. Objawy różnicujące typy dyzartrii

Różnicowanie zespołów dyzartrii oparte może być na kryterium lokalizacyjnym lub objawowym. Na przykład, w taksonomii lokalizacyjnej zaproponowanej przez Sovaka⁴ rozróżnia się dyzartrię: korową, rzekomoopuszkową (nadjądrową), opuszkową (jądrową), móżdżkową, podkorową i obwodową. W rozpowszechnionej w piśmiennictwie objawowej systematyce Darleya¹ wymienia się dyzartrie: spastyczną, wiotką, ataktyczną, hipokinetyczną, hiperkinetyczną oraz mieszaną. Charakterystyka kliniczna tych zespołów jest przedstawiona w tabeli.

Dyzartria spastyczna

Występuje zwykle przy uszkodzeniu układu piramidowego (dróg korowo-jądrowych). Pełny zespół objawów rozwija się przy patologii obustronnej. Według Duffy’ego⁵ najczęstsze przyczyny to patologia neurozwyrodnieniowa (40%), naczyniowa (29%) i urazowa (10%). Podstawowym objawem jest wzmożone napięcie mięśniowe (hipertonia) o charakterze spastycznym, co powoduje zmniejszenie zakresu oraz zwolnienie tempa ruchów mięśni aparatu mowy. Z tym typem dyzartrii często współwystępują: dysfagia, ślinienie, wygórowanie odruchu gardłowego oraz patologiczne odruchy żuchwowy i ssania, niedowład spastyczny innych, nienależących do aparatu mowy, części ciała. Nie obserwuje się w tej grupie chorych zaników mięśniowych, tak jak w przypadkach z uszkodzeniem dolnego neuronu ruchowego i dyzartrią wiotką. Objawy mają zwykle charakter przewlekły i obejmują zaburzenia: a) oddechu/fonacji, b) artykulacji. Oddechy są płytkie i nieskoordynowane z mową, kontrola wdechów i wydechów podczas mówienia jest nieprawidłowa. Głos jest chrapliwy i tworzony z dużym wysiłkiem, co wiąże się ze zwiększonym przywiedzeniem i napięciem fałdów głosowych. Artykulacja spółgłosek jest zniekształcona z powodu niepełnego i nieprecyzyjnego kontaktu mięśni artykulacyjnych podczas mówienia. Słyszalny bywa rezonans nosowy (straty powietrza poprzez nos). Charakterystyczne jest zwolnione tempo mowy (tzw. przeciąganie głosek, wydłużanie przerw miedzy słowami), nieprawidłowe akcentowanie (nadmierne lub brak) oraz tendencja do wypowiadania zbyt krótkich fraz.

Dyzartria wiotka

Przyczyny to uszkodzenie dolnego neuronu ruchowego, nerwów czaszkowych i ich jąder: V (trójdzielnego), VII (twarzowego), IX (językowo-gardłowego), X (błędnego), XII (podjęzykowego). Podstawowym objawem jest hipotonia. Współwystępować mogą: dysfagia, osłabienie lub brak odruchów gardłowego i podniebiennych, atrofia mięśni, fascykulacje. Charakterystyka mowy zmienia się w zależności od lokalizacji patologii. Przy uszkodzeniu nerwu V (trójdzielnego) lub jego jądra, jeśli jest ono jednostronne, zwykle mowa nie jest zniekształcona, jeśli obustronne – występują trudności z domknięciem żuchwy, żuciem, pojawiają się nieprawidłowości w precyzyjnym realizowaniu głosek, kiedy potrzebne jest uniesienie żuchwy (np. dwuwargowych: m, p, b), tempo mowy może być lekko zwolnione. Uszkodzenie nerwu VII (twarzowego), zwłaszcza jeśli jest obustronne, może powodować wybiórcze zniekształcenia artykulacji, głównie głosek wargowych, takich jak: p, b, m, f, w. Przy uszkodzeniu jednostronnym nerwów IX (językowo-gardłowego) oraz X (błędnego) nie obserwuje się zwykle dyzartrii (poza lekkim nosowaniem). Przy obustronnym uszkodzeniu występuje osłabienie lub brak odruchów podniebiennych i gardłowego, klinicznie wówczas pojawia się znaczny rezonans nosowy (straty powietrza przez nos) spowodowany dysfunkcją pracy mięśni podniebienia miękkiego. Jeśli uszkodzona jest gałąź zewnętrzna nerwu krtaniowego górnego, która unerwia mięsień pierścienno-tarczowy krtani, rozciągający i napinający fałdy głosowe, przy jednostronnym uszkodzeniu występują niewielkie trudności w zmianie wysokości głosu, przy uszkodzeniu obustronnym – znaczne zaburzenia modulacji głosu, zmniejszone jest jego natężenie, słyszalny może być oddech podczas fonacji (głośne oddychanie podczas mowy). Nerw krtaniowy wsteczny unerwia wszystkie wewnętrzne mięśnie przywodzące i odwodzące krtani, oprócz mięśnia pierścienno-tarczowego. Przy jego jednostronnym uszkodzeniu dochodzi zwykle do porażenia lub niedowładu jednego fałdu głosowego w pozycji pośrodkowej – słychać wówczas tzw. przydechową fonację, czyli odgłos nabierania powietrza przed rozpoczęciem fonacji. Uszkodzenie obustronne powoduje porażenie obu fałdów głosowych w pozycji pośrodkowej, co skutkuje stridorem (tzw. świstem krtaniowym) i chrapliwym głosem.

Uszkodzenie nerwu czaszkowego XII (podjęzykowego), jeśli jest jednostronne, powoduje względnie łagodne objawy. Obustronne uszkodzenie wywołuje porażenie mięśni języka, w wyniku czego powstają trudności artykulacyjne (szczególnie przy wymawianiu głosek: l, r, t, d, n, k, g, h). Ponieważ ruchy języka są ograniczone, zwolnione jest tempo mowy.

Pewne nieprawidłowości motoryczne w mowie powstają również przy uszkodzeniu nerwów rdzeniowych, unerwiających mięśnie oddechowe. Rezultatem tego jest osłabienie natężenia głosu (ze względu na zmniejszone ciśnienie podgłośniowe) oraz skrócenie fraz wypowiadanych na jednym wydechu, co skutkuje zmienioną prozodią mowy.

Częstym powodem zaburzeń motorycznych mowy są choroby uszkadzające układ pozapiramidowy. Z tą lokalizacją powiązane są dwa typy dyzartrii: hipokinetyczna i hiperkinetyczna.

Dyzartria hipokinetyczna

Szczególnie często występuje w chorobie Parkinsona, choć bywa też częścią obrazu klinicznego w innych chorobach pozapiramidowych, np. w chorobie Wilsona, postępującym porażeniu nadjądrowym lub zaniku wieloukładowym.

Przyczyną jest uszkodzenie jąder podstawy i (lub) ich połączeń z korą przedczołową i wzgórzem (tzw. obwody funkcjonalne podstawno-korowe). Zagadnienie w aspekcie lokalizacyjnym jest złożone. Na przykład badania z użyciem PET i MR pokazują powiązanie uszkodzenia gałki bladej wewnętrznej z występowaniem objawów hiperkinetycznych, a uszkodzenie w obrębie gałki bladej zewnętrznej z objawami hipokinetycznymi lub akinezą lub sztywnością.⁶ Najczęstsza przyczyna występowania dyzartrii hipokinetycznej to choroby degeneracyjne (78%).⁵ Zaburzenia dyzartryczne zwykle współwystępują z amimiczną twarzą, drżeniem spoczynkowym warg, żuchwy oraz z zaburzeniami połykania, postawy i chodu oraz mikrografią. Sztywność mięśni aparatu mowy, zmniejszony zakres i zwolnione tempo ruchu powodują niewyraźną artykulację i zwolnione jej tempo (czasem z nagłymi przyspieszeniami). Wystąpić mogą palilalie, czyli mimowolne wielokrotne i coraz szybsze powtórzenia początkowych sylab lub całych słów, co prawdopodobnie powiązane jest z niemożnością zatrzymania rozpoczętych aktów ruchowych. Szybkość oddychania może być nieprawidłowo zwiększona, bo zmniejszony jest zakres ruchów mięśni oddechowych. Skutkuje to płytkimi oddechami, słabą kontrolą wydechu, skróceniem wdechu. Fonacja jest cicha, a głos chrapliwy, co wynika z niepełnego zwarcia fałdów głosowych. Obserwuje się często trudności w rozpoczęciu artykulacji i jej kontroli. Charakterystyczne są tzw. zastygnięcia lub zatrzymania mowy (freezing speech). Zmienioną prozodię cechuje zmienność tempa mowy (często nieprawidłowo wzrastające).

Dyzartria hiperkinetyczna

Charakterystyczne dla tego typu dyzartrii jest występowanie ruchów mimowolnych, takich jak: ruchy pląsawicze, mioklonie, tiki, dystonie, drżenie. Etiologia jest różna. W badaniach Duffy’ego⁵ najczęstsza przyczyna pozostaje nieustalona (67%), inne w kolejności dość częstsze to choroby toksyczne lub metaboliczne (12%), choroby degeneracyjne (9%).