Choroby nerwowo-mięśniowe

Wieloogniskowa neuropatia ruchowa – trudności diagnostyki różnicowej

Marta Lipowska

Katedra i Klinika Neurologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny

Adres do korespondencji: dr n. med. Marta Lipowska Katedra i Klinika Neurologii ul. Banacha 1a, 02-097 Warszawa, e-mail: mlipowska@wum.edu.pl

Neurologia po Dyplomie 2014; 9 (1): 13-25

Wprowadzenie

Wieloogniskowa neuropatia ruchowa (multifocal motor neuropathy, MMN) to rzadka neuropatia o podłożu immunologicznym, charakteryzująca się powoli postępującym, asymetrycznym, odsiebnym niedowładem kończyn. Mimo dobrze określonych kryteriów diagnostycznych, MMN bywa wyzwaniem dla neurologów, zwłaszcza gdy występują pewne odstępstwa od typowego obrazu klinicznego lub elektrofizjologicznego. Umiejętność rozpoznawania MMN i różnicowania jej z chorobami neuronu ruchowego oraz innymi neuropatiami jest istotna z uwagi na możliwość skutecznego leczenia. W artykule omówiono wybrane zagadnienia diagnostyki różnicowej MMN, mogące sprawiać szczególne trudności, ilustrując je opisami przypadków klinicznych.

Rozpoznanie

Wieloogniskowa neuropatia ruchowa została po raz pierwszy opisana w 1986 r. Częstość jej występowania jest nieznana, ale według szacunków występuje nie częściej niż u 1 osoby na 100 000.1-3 Pierwsze objawy najczęściej pojawiają się między 20 a 50 rokiem życia, mężczyźni chorują częściej niż kobiety w stosunku ok. 3:1.1,2,4 O rozpoznaniu MMN nie decyduje jeden test diagnostyczny, ale charakterystyczny zespół objawów klinicznych w połączeniu z wynikami badań dodatkowych, a zwłaszcza badania elektrofizjologicznego, oraz oceną odpowiedzi na leczenie immunoglobulinami. Stwierdzenie w badaniach elektrofizjologicznych bloku przewodzenia we włóknach ruchowych nerwów obwodowych przy prawidłowym przewodzeniu we włóknach czuciowych jest kluczowe dla rozpoznania, może być jednak trudne do wykrycia.

Kryteria kliniczne i elektrofizjologiczne zostały opracowane przez Grupę Roboczą Europejskiej Federacji Towarzystw Europejskich (European Federation of Neurological Societies, EFNS) i Towarzystwa Nerwów Obwodowych (Peripheral Nerve Society, PNS) w 2010 r. (tab. 1 i 2).5 Rozpoznanie MMN może zostać postawione, gdy spełnione zostaną wszystkie kliniczne kryteria konieczne przy braku kryteriów wykluczających. Kliniczne kryteria pomocnicze nie muszą być spełnione, ale wymienione w nich cechy kliniczne występują u większości chorych z MMN, mogą zatem ułatwić ustalenie rozpoznania.

Badanie neurograficzne należy wykonać u każdego pacjenta z podejrzeniem MMN i powinno być ono ukierunkowane na poszukiwanie bloków przewodzenia ruchowego. Protokół takiego badania przedstawiono w tabeli 3. Aby rozpoznać MMN należy wykryć co najmni...

Diagnostyka różnicowa

Mimo dobrze określonych wytycznych dotyczących rozpoznawania MMN, diagnostyka tej choroby wciąż bywa dużym wyzwaniem i ustalenie ostatecznego rozpoznania sprawia niekiedy znaczne trudności.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Leczenie

Terapię z wyboru w leczeniu MMN stanowią immunoglobuliny podawane dożylnie. Leczenie to jest zalecane przez EFNS. Podawanie IVIg zaleca się u [...]

Opisy przypadków

Zdajemy sobie sprawę, że wielu neurologów nie zetknęło się w swojej praktyce z przypadkami wieloogniskowej neuropatii ruchowej, dlatego jako pierwszy zostanie [...]

Podsumowanie

Wieloogniskową neuropatię ruchową należy rozważyć w diagnostyce różnicowej u każdego chorego z postępującym powoli lub skokowo asymetrycznym niedowładem kończyn bez obiektywnych [...]