Wprowadzenie

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (progressive multifocal leukoencephalopathy, PML) jest stanem ostrej, rozsianej demielinizacji ośrodkowego układu nerwowego (OUN) związanym z reaktywacją latentnego zakażenia neurotropowym wirusem DNA John Cunningham (JC) z rodziny Polyomaviridae.¹ Reaktywacja zakażenia prowadzi do niszczenia oligodendrocytów, które tworzą osłonki mielinowe w OUN i w mniejszym stopniu astrocytów. Choroba w krótkim czasie może prowadzić do śmierci. Do pierwotnego bezobjawowego zakażenia (lub z objawami łagodnej infekcji górnych dróg oddechowych) dochodzi już w dzieciństwie, a seropozytywna jest znaczna część dorosłych (około 50-60%).^2,3 W tym czasie wirus pozostaje w stanie latencji głównie w komórkach nerek, dróg moczowych, szpiku i tkanki limfatycznej. DNA wirusa JC jest wykrywane w moczu metodą PCR u jednej trzeciej populacji, zarówno u osób chorych, jak i zdrowych. Do reaktywacji zakażenia dochodzi zazwyczaj w przypadku głębokiej immunosupresji.^4-7 Natomiast nie wiadomo, w jaki sposób dochodzi do zakażenia OUN. Istnieją dwie główne teorie, które nie wykluczają się nawzajem. Pierwsza z nich mówi, że wirus JC wnika do OUN jedynie w warunkach immunosupresji, która prowadzi do jego wcześniejszej reaktywacji w innych narządach. Druga z teorii postuluje, że wirus dociera do OUN już w czasie pierwotnego zakażenia (ale wówczas jego replikacji zapobiegają migrujące do OUN limfocyty T) i pozostaje tam w stanie latencji do czasu upośledzenia odporności organizmu.⁵ Pierwsze przypadki PML zostały opisane przez Hallervordena w 1930 r.,⁸ natomiast Aström w 1958 r. nadał chorobie dzisiejszą nazwę oraz podkreślił jej związek z zaburzeniami odporności.⁹ W 1965 ZuRhein wskazał na jej etiologię wirusową, a identyfikacji wirusa dokonał Walker dopiero w 1971 r. Istotny wzrost częstości zachorowań wiąże się z wprowadzeniem leczenia o działaniu immunosupresyjnym oraz występowaniem AIDS.

Epidemiologia

Częstość występowania PML na świecie stale rośnie. Choroba dotyczy niemal wyłącznie pacjentów w stanie immunosupresji, jednak opisano kilka przypadków zachorowania u pacjentów bez upośledzenia odporności.10,11 Opisano też przypadki PML u pacjentów...

Objawy kliniczne

Objawy neurologiczne są związane z uszkodzeniem obszaru mózgu objętego procesem demielinizacji. Objawy kliniczne narastają stopniowo i są niecharakterystyczne. Obejmują niedowłady (monopareza, hemipareza), zaburzenia czucia, zaburzenia widzenia, a...

Badania obrazowe

Zmiany w mózgu w przebiegu PML najczęściej są uwidaczniane za pomocą rezonansu magnetycznego (MR) lub tomografii komputerowej (TK). Badania pozwalają zobrazować wieloogniskową demielinizację w istocie białej mózgu. TK mózgu uwidacznia liczne hipod...