Choroby demielinizacyjne

Redaktor działu: dr hab. n. med. Beata Zakrzewska-Pniewska, Katedra i Klinika Neurologii WUM, Warszawa

Terapie ratunkowe w chorobach demielinizacyjnych OUN

lek. Anna Gogol, dr n. med. Aleksandra Podlecka-Piętowska, dr hab. n. med. Beata Zakrzewska-Pniewska

Katedra i Klinika Neurologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego

Adres korespondencyjny: lek. Anna Gogol, Katedra i Klinika Neurologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, ul. Banacha 1a, 02-097 Warszawa, e-mail: ankalb@gmail.com

Neurologia po Dyplomie 2015; 10 (1): 18-26

Wprowadzenie

Choroby demielinizacyjne ośrodkowego układu nerwowego tworzą spektrum różnych schorzeń, których wspólnym mianownikiem są zazwyczaj gwałtownie rozwijające się objawy neurologiczne związane z uszkodzeniem mieliny. Ani etiologia ani dokładny patomechanizm poszczególnych chorób nie są do końca poznane.

Stwardnienie rozsiane (sclerosis multiplex, SM) oraz zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego (choroba Devica, neuromyelitis optica, NMO) to dwie najczęstsze choroby z tej grupy (występowanie odpowiednio 1,5-240 i 0,5-4,4 na 100 000 osób).1 Charakteryzuje je postępujący przebieg związany z występowaniem tzw. rzutów choroby. Wiadomo, że w pojawianiu się ostrych objawów choroby znaczącą rolę odgrywa toczący się proces immunologiczno-zapalny,1,2 dlatego metody leczenia zarówno rzutów choroby, jak i leczenie przewlekłe koncentrują się na modulowaniu odpowiedzi immunologiczno-zapalnej.

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego (acute disseminated encephalomyelitis, ADEM) występuje rzadziej (roczna zapadalność: 0,4-0,8 na 100 000 osób).3 Zwykle przebiega jednofazowo i jest poprzedzone przebytą infekcją bądź szczepieniem. Leczenie ADEM nie odbiega od standardów stosowanych w terapii rzutu SM czy NMO. Stosuje się wlewy dożylne kortykosteroidów (metyloprednizolon w dawkach jak w leczeniu rzutu SM), rzadko, w razie nieskuteczności pierwszego leczenia, plazmaferezy lub dożylne wlewy poliwalentnych immunoglobulin.3

Centralna mielinoliza mostu, inaczej nazywana zespołem demielinizacji osmotycznej, zazwyczaj przebiega pod postacią różnie nasilonych zaburzeń świadomości, czasem tetraparezy z towarzyszącymi jej innymi zaburzeniami funkcji pnia mózgu. Bywa najczęściej wynikiem zbyt szybkiego wyrównywania zaburzeń stężenia substancji osmotycznie czynnych, głównie w hiponatremii, ale opisywano także przypadki wystąpienia tego zespołu u osób ze znaczną szybko wyrównywaną hiperglikemią w przebiegu cukrzycy, u osób z zaburzeniami odżywania w trakcie tzw. zespołu ponownego odżywienia (refeeding syndrome) czy po przeszczepieniu wątroby.4,5 Postępowanie w przypadku tej choroby polega głównie na identyfikacji osób o największym ryzyku rozwinięcia centralnej mielinolizy mostu, a potem na objawowym leczeniu podtrzymującym. Opisywano także pojedyncze przypadki uzyskania korzystnego efektu po zastosowaniu leczenia wymianami osocza oraz wlewami dożylnymi immunoglobulin.6-9

Terminem terapii ratunkowej (rescue therapy) określa się działania lecznicze podejmowane w stanach nagłych, zagrożenia życia lub zdrowia, występujących w przebiegu schorzeń ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Przykładem takiego postępowania w kont...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Leczenie rzutu choroby

Kortykosteroidy są uznanym i skutecznym lekiem w terapii różnych chorób autoimmunologicznych. Zarówno rzut stwardnienia rozsianego, jak i choroby Devica, ale także [...]

Leczenie przewlekłe

<<>>W leczeniu SM repertuar leków, które można zastosować w leczeniu modyfikującym przebieg choroby, jest szeroki. Zwykle jako leczenie pierwszej linii [...]

Podsumowanie

Intensywnie prowadzone badania kliniczne nad nowymi metodami immunoterapii sukcesywnie powiększają repertuar leków, które mogą zostać włączone u pacjentów z nieskutecznym leczeniem [...]