Wprowadzenie

Zapalenia naczyń ośrodkowego układu nerwowego (OUN) stanowią zróżnicowaną grupę chorób, a ich rozpoznanie stanowi dla lekarzy duże wyzwanie diagnostyczne ze względu na nieswoiste objawy kliniczne, brak swoistych i czułych badań oraz trudną do ustalenia przyczynę, która je wywołuje. Wymaga to ścisłej, interdyscyplinarnej współpracy lekarzy różnych specjalności, między innymi neurologów, reumatologów, radiologów i lekarzy chorób zakaźnych. Zapalenia naczyń OUN dzieli się na pierwotne i wtórne. W przypadku pierwotnego zapalenia naczyń OUN (primary central nervous system vasculitis, PCNSV), zmiany patologiczne naczyń ograniczają się do naczyń OUN, bez zmian zapalnych w innych narządach.¹ Natomiast zapalenia naczyń określa się jako wtórne, kiedy są skutkiem chorób ogólnoustrojowych, np. układowych zapaleń naczyń, chorób zakaźnych, chorób tkanki łącznej lub nowotworów (tabela). We wszystkich przypadkach zmiany zapalne dotyczą ściany naczyń, prowadząc do zwężenia, a nawet całkowitego zamknięcia światła, skutkując niedokrwieniem OUN. Do zapalenia ściany naczyniowej dochodzi najczęściej w mechanizmie immunologicznym oraz przez bezpośrednie uszkodzenie ściany naczynia przez patogenne mikroorganizmy. Zajęte mogą być wszystkie typy naczyń (duże, średnie i małe). We wszystkich postaciach zapaleń naczyń u chorych dochodzi do podstępnej progresji ognisk niedokrwiennych w obrębie istoty białej i szarej, zaburzeń funkcji poznawczych i przewlekłych silnych bólów głowy.^1,5 Chociaż zapalenie naczyń OUN może wystąpić w każdym wieku, to jednak u dzieci i młodych dorosłych ma większy procentowy udział w etiologii udarów niedokrwiennych. W jednym z badań z udziałem 667 dzieci z rozpoznanym udarem niedokrwiennym mózgu zapalenie naczyń było jego przyczyną w 12% przypadków.⁶ W innym badaniu obejmującym ponad 1000 osób w wieku 15-49 lat zapalenie naczyń było przyczyną udarów w 7% przypadków.⁷

Pierwotne zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego

PCNSV to bardzo rzadka choroba o nieznanej przyczynie, która ogranicza się do mózgu i/lub rdzenia kręgowego. Szacowana roczna częstość występowania PCNSV wynosi 2,4 przypadki na 1 000 000 osób.8 Choroba może dotknąć osoby w każdym wieku, ale szczy...

Objawy kliniczne są nieswoiste i zróżnicowane. PCNSV może mieć ostry początek, ale zazwyczaj przebieg jest przewlekły i postępujący. U pacjentów często występują bóle głowy, zaburzenia psychiczne i ogniskowe objawy neurologiczne. Objawy ogólnoustr...

Wtórne zapalenia naczyń ośrodkowego układu nerwowego