Wprowadzenie

Miastenia (myastenia gravis, MG) jest nabytą chorobą części postsynaptycznej złącza nerwowo-mięśniowego. U około 85-90% pacjentów stwierdza się patogenne przeciwciała klasy IgG przeciwko receptorowi dla acetylocholiny (AChR), co pozwala rozpoznać tzw. seropozytywną miastenię.¹ U około 1-2% pacjentów w Polsce (10-15% wszystkich seronegatywnych) obecne są przeciwciała przeciwko swoistej dla mięśnia kinazie tyrozynowej (MuSK).² Obecność przeciwciał przeciwko AChR prowadzi do zmniejszenia liczby czynnych receptorów dla acetylocholiny do 10-30% liczby obserwowanej u osób zdrowych. Przebieg kliniczny miastenii jest bardzo zróżnicowany. U niektórych pacjentów przez całe życie stwierdza się jedynie objawy oczne, u innych dochodzi do uogólnienia objawów z osłabieniem i męczliwością mięśni opuszkowych, osiowych oraz mięśni kończyn górnych i dolnych. Charakterystyczną cechą miastenii jest zmienność objawów obserwowanych u tego samego chorego. Nasilają się one zwykle po wysiłku, a po wypoczynku lub przyjęciu inhibitora cholinesterazy obserwuje się przemijającą poprawę. W dłuższej obserwacji dochodzić może zarówno do samoistnej remisji lub poprawy, jak i znacznego pogorszenia aż do przełomu miastenicznego.³ Pogorszenie w przebiegu miastenii ma zwykle związek z infekcją, redukcją dawki przewlekle podawanych leków immunosupresyjnych, może być powodowane zmianami hormonalnymi w okresie ciąży lub połogu lub innymi niemożliwymi do identyfikacji przyczynami.^3-5

Duża zmienność objawów klinicznych, brak markera predykcyjnego pozwalającego na określenie dalszego przebiegu choroby oraz niewielka liczba badań kontrolowanych oceniających skuteczność różnych sposobów leczenia miastenii sprawiają, że decyzje terapeutyczne podejmuje się w oparciu o ocenę aktualnego stanu neurologicznego pacjenta, jego stan immunologiczny (obecność przeciwciał przeciwko AChR lub przeciwciał przeciwko MuSK czy tzw. podwójnie seronegatywna MG), indywidualne przeciwwskazania do określonej terapii, a także ocenę odpowiedzi na zastosowane leczenie. W razie nasilania się objawów konieczna jest modyfikacja leczenia objawowego i immunosupresyjnego.^6-8

Nawet w typowych przypadkach konieczne jest potwierdzenie podejrzenia miastenii za pomocą badań laboratoryjnych. Badanie przeciwciał przeciwko AChR i MuSK jest swoiste, a stwierdzenie nieprawidłowego wyniku potwierdza rozpoznanie. Stwierdzenie prz...

Terapia początkowa

Leczenie miastenii rozpoczyna się od podawania działających objawowo leków z grupy inhibitorów acetylocholinesterazy. Dawka początkowa to zwykle 4-5 tabletek dziennie pirydostygminy (Mestinon®, 60 mg na dawkę) lub ambenonium (Mytelase®, 10 mg na d...