Choroby nerwowo-mięśniowe

Redaktor działu: prof. dr hab. n. med. Anna Kamińska, Katedra i Klinika Neurologii, WUM

Miastenia i przełom miasteniczny – postępowanie w przypadku nieskuteczności leczenia oraz okołooperacyjne

dr hab. n. med. Anna Kostera-Pruszczyk
lek. Ewa Sobieszczuk

Katedra i Klinika Neurologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny

Adres do korespondencji: dr hab. n. med. Anna Kostera-Pruszczyk, Katedra i Klinika Neurologii, ul. Banacha 1a, 02-097 Warszawa, e-mail: akostera@wum.edu.pl

Wprowadzenie

Miastenia (myastenia gravis, MG) jest nabytą chorobą części postsynaptycznej złącza nerwowo-mięśniowego. U około 85-90% pacjentów stwierdza się patogenne przeciwciała klasy IgG przeciwko receptorowi dla acetylocholiny (AChR), co pozwala rozpoznać tzw. seropozytywną miastenię.1 U około 1-2% pacjentów w Polsce (10-15% wszystkich seronegatywnych) obecne są przeciwciała przeciwko swoistej dla mięśnia kinazie tyrozynowej (MuSK).2 Obecność przeciwciał przeciwko AChR prowadzi do zmniejszenia liczby czynnych receptorów dla acetylocholiny do 10-30% liczby obserwowanej u osób zdrowych. Przebieg kliniczny miastenii jest bardzo zróżnicowany. U niektórych pacjentów przez całe życie stwierdza się jedynie objawy oczne, u innych dochodzi do uogólnienia objawów z osłabieniem i męczliwością mięśni opuszkowych, osiowych oraz mięśni kończyn górnych i dolnych. Charakterystyczną cechą miastenii jest zmienność objawów obserwowanych u tego samego chorego. Nasilają się one zwykle po wysiłku, a po wypoczynku lub przyjęciu inhibitora cholinesterazy obserwuje się przemijającą poprawę. W dłuższej obserwacji dochodzić może zarówno do samoistnej remisji lub poprawy, jak i znacznego pogorszenia aż do przełomu miastenicznego.3 Pogorszenie w przebiegu miastenii ma zwykle związek z infekcją, redukcją dawki przewlekle podawanych leków immunosupresyjnych, może być powodowane zmianami hormonalnymi w okresie ciąży lub połogu lub innymi niemożliwymi do identyfikacji przyczynami.3-5

Duża zmienność objawów klinicznych, brak markera predykcyjnego pozwalającego na określenie dalszego przebiegu choroby oraz niewielka liczba badań kontrolowanych oceniających skuteczność różnych sposobów leczenia miastenii sprawiają, że decyzje terapeutyczne podejmuje się w oparciu o ocenę aktualnego stanu neurologicznego pacjenta, jego stan immunologiczny (obecność przeciwciał przeciwko AChR lub przeciwciał przeciwko MuSK czy tzw. podwójnie seronegatywna MG), indywidualne przeciwwskazania do określonej terapii, a także ocenę odpowiedzi na zastosowane leczenie. W razie nasilania się objawów konieczna jest modyfikacja leczenia objawowego i immunosupresyjnego.6-8

Nawet w typowych przypadkach konieczne jest potwierdzenie podejrzenia miastenii za pomocą badań laboratoryjnych. Badanie przeciwciał przeciwko AChR i MuSK jest swoiste, a stwierdzenie nieprawidłowego wyniku potwierdza rozpoznanie. Stwierdzenie prz...

Terapia początkowa

Leczenie miastenii rozpoczyna się od podawania działających objawowo leków z grupy inhibitorów acetylocholinesterazy. Dawka początkowa to zwykle 4-5 tabletek dziennie pirydostygminy (Mestinon®, 60 mg na dawkę) lub ambenonium (Mytelase®, 10 mg na d...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Postępowanie w przypadku nieskuteczności leczenia pierwszego rzutu

Jeśli mimo prawidłowo prowadzonego leczenia zgodnego z wymienionymi powyżej zasadami nie uzyskuje się satysfakcjonującej poprawy lub jeżeli dochodzi do dalszego nasilenia [...]

Postępowanie okołooperacyjne

Pacjenci z miastenią mogą wymagać leczenia operacyjnego. Jednym ze wskazań do leczenia operacyjnego jest sama miastenia. Usunięcie grasiczaka lub grasicy powinno [...]

Przełom miasteniczny

Przełom miasteniczny jest stanem zagrożenia życia. Definiowany jest jako gwałtowne (nagłe) pogorszenie funkcji mięśni opuszkowych i oddechowych w przebiegu miastenii, prowadzące [...]

Podsumowanie

Leczenie miastenii powinno uwzględniać zarówno aktualne nasilenie objawów, jak i indywidualne wskazania i przeciwwskazania. Szczególnym okresem w życiu kobiet chorujących na [...]