Choroba Devica przez wiele lat uważana była za wariant stwardnienia rozsianego. Dopiero kilkanaście lat temu wykryto czynnik umożliwiający różnicowanie. Choroba ta zdarza się znacznie rzadziej niż SM i dotyczy głównie kobiet. W obrazie klinicznym dominują objawy zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego. Przy jej podejrzeniu zawsze należy wykonać MR rdzenia kręgowego oraz mózgowia, a także  badania w kierunku obecności przeciwciał przeciwko akwaporynie 4. Przeciwciało to wiąże się z jej immunopatogenezą oraz jest czynnikiem w różnicowaniu choroby z SM.

Wprowadzenie

Choroba Devica (NMO – neuromyelitis optica, zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego) jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną układu nerwowego. Po raz pierwszy opisał ją w XIX w. francuski lekarz neurolog Eugène Devic. To od jego nazwiska pochodzi nazwa.¹ Przez wiele lat traktowano ją jako wariant stwardnienia rozsianego (SM). Było tak do czasu odkrycia w 2004 r. przez Lennona i wsp.² przeciwciała przeciwko akwaporynie 4 (NMO-IgG). Przeciwciało to wiąże się z jej immunopatogenezą oraz umożliwia różnicowanie z SM. W pracy opisano epidemiologię choroby, jej immunopatogenezę oraz rolę, jaką pełnią przeciwciała przeciwko akwaporynie 4, charakterystyczne objawy kliniczne oraz czynniki rokownicze. Zaznaczono kliniczne odrębności między postacią seropozytywną (60-90%) pacjentów z NMO a postacią seronegatywną. Kryteria diagnostyczne oparto na obrazie klinicznym, badaniach obrazowych (NMR mózgowia i rdzenia kręgowego) oraz serologicznych. Opisano leczenie rzutów choroby oraz zapobiegające jej nawrotom, obejmujące terapię pierwszej (azatiopryna, rytuksymab), drugiej (mykofenolan mofetylu, mitoksantron, metotreksat) oraz trzeciej linii.

Epidemiologia

Szacuje się, że chorobowość wynosi 0,5-4,4 na 100 tys. Jest zatem znacznie mniejsza niż w przypadku stwardnienia rozsianego. Na podstawie badań w latach 2005-2012 określono zapadalność na 0,053-0,4 na 100 tys.³ Choroba dotyczy głównie kobiet (K:M wynosi 9:1, podczas gdy w SM 2:1). Średni wiek zachorowania to 39 lat, opisywano jednak przypadki w wieku dziecięcym i późniejszym. Oprócz populacji kaukaskiej choroba Devica obejmuje w znacznie większym stopniu (w porównaniu z SM) pacjentów pochodzenia afroamerykańskiego i azjatyckiego. Częściej niż w SM współistnieje z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak miastenia, toczeń układowy, zespół Sjögrena czy sarkoidoza. W 20-30% przypadków poprzedza ją infekcja lub szczepienie. Podobnie jak w przypadku SM, wzrasta ryzyko zaostrzenia choroby w okresie poporodowym.