Zmodyfikowane kryteria klasyfikacyjne zespołu antyfosfolipidowego zebrano w tabeli 6.¹⁷

Zespół Sjögrena

Zespół Sjögrena uważany jest za drugą co do częstości występowania po RZS chorobę autoimmunologiczną. Szacuje się, że cierpi na niego 0,5-5% populacji ogólnej, z czego ponad 90% to kobiety w wieku okołomenopauzalnym. Zespół Sjögrena może dawać wiele różnych objawów, które dzielą się na dwie duże grupy: objawy związane z zajęciem gruczołów wydzielania zewnętrznego (zespół suchości) oraz objawy związane z zajęciem innych narządów i układów.

Objawy neurologiczne, obserwowane u ok. 20% pacjentów, często są pierwszym symptomem choroby lub dominują w obrazie klinicznym. Poprzedzają wystąpienie zespołu Sjögrena u ok. 81% pacjentów czasem o 3-5 lat. Co więcej, tylko 21% chorych w momencie wystąpienia objawów neurologicznych ma typowe ANA (Ro i La), które rozwijają się w ciągu 7 następnych lat.

Zwykle u chorych obserwuje się bóle głowy (47%), zaburzenia funkcji poznawczych (44%) i zaburzenia nastroju (38%). Najczęstszym rodzajem bólu głowy jest migrena bez aury. Ponadto pacjenci często zgłaszają zaburzenia koncentracji i pamięci, w porównaniu z populacją ogólną oraz chorymi na RZS wykazują też większą skłonność do zaburzeń depresyjnych i lękowych.

Z piśmiennictwa wynika, że neuropatia w zespole Sjögrena występuje z różną częstością. W jednym badaniu, które obejmowało grupę ponad 1000 pacjentów, stwierdzono ją jedynie u 11% chorych, ale w innym badaniu 58% pacjentów bez objawów neuropatii w badaniu elektrofizjologicznym prezentowało zaburzenia typowe dla neuropatii. Neuropatia poprzedza wystąpienie zespołu Sjögrena w ok. 35% przypadków. Neuropatie mają zwykle charakter czuciowy i wynikają z uszkodzenia zwojów nerwowych korzeni czuciowych rdzenia (ganglionopatia sensoryczna) lub małych, niemielinowych włókien czuciowych (bolesna neuropatia małych włókien), ale mogą wystąpić także mononeuropatia mnoga, poliradikulopatia czy neuropatia nerwu układu autonomicznego. Ganglionopatia objawia się zwykle jako zaburzenie czucia, niestabilność chodu oraz trudności w wykonywaniu precyzyjnych ruchów.^18-20

Reumatoidalne zapalenie stawów

RZS dotyczy głównie młodych kobiet, ale istnieje także postać o późnym początku, stwierdzana u osób po 60 r.ż. Najpoważniejszym neurologicznym powikłaniem RZS jest zapalenie stawów kręgosłupa szyjnego w zakresie łącza szczytowo-potylicznego z następczą destrukcją i podwichnięciem w stawie szczytowo-obrotowym. Zmiany zapalne w odcinku C1-C2 obserwowane są u 25-80% chorych na RZS, a ich objawem jest ból promieniujący na potylicę. W razie ucisku na rdzeń kręgowy może pojawić się niedowład spastyczny kończyn górnych. Powikłanie to występuje u chorych z agresywnym przebiegiem choroby i koreluje z postępem zmian destrukcyjnych w stawach obwodowych.

Konieczne jest wykonanie rentgenogramu (RTG) w projekcji bocznej, przy głowie przygiętej do klatki piersiowej. Wówczas można uwidocznić szczelinę (3 mm) między zębem obrotnika a łukiem kręgu szczytowego.

W RZS często występuje zespół kanału nadgarstka (CTS – carpal tunnel syndrome). Tętnice odżywiające nerw są uciskane przez ścięgna pogrubione na skutek zapalenia pochewek. Częstość CTS jest wyższa u chorych z RZS niż w populacji ogólnej, szczególnie u pacjentów z dodatkowymi czynnikami ryzyka. Jest to symptom późny, pojawiający się u osób z zaawansowanym, długo trwającym procesem chorobowym. Objawia się bólem i drętwieniem palców (kciuk, wskazujący, środkowy i część serdecznego), dolegliwości wybudzają ze snu. Na początku pierwszego stadium choroby zdarza się to rzadko. Potem dolegliwości pojawiają się wielokrotnie w ciągu nocy, a ból promieniuje do przedramienia, a nawet barku. W drugim stadium drętwienie i ból występują także w dzień, zwłaszcza podczas wysiłku (np. podczas jazdy na rowerze). Towarzyszy temu pogorszenie się sprawności manualnej w przypadku czynności wymagających precyzji. W trzecim stadium CTS objawy się nasilają i pojawiają się zaniki mięśniowe.²¹

Podsumowanie

Uszkodzenie układu nerwowego – zarówno mózgu i rdzenia, jak i obwodowego układu nerwowego – jest częste w chorobach układowych tkanki łącznej. Bywa, że manifestacje neurologiczne poprzedzają wystąpienie innych symptomów choroby, często są one objawem późnym lub świadczą o agresywnym przebiegu choroby. Zajęcie układu nerwowego zawsze jest objawem złym rokowniczo i wymaga intensywnego, wczesnego leczenia immunosupresyjnego.

W zapaleniach małych naczyń zwykle dochodzi do uszkodzenia obwodowego układu nerwowego. Najczęściej obserwuje się zajęcie nerwów obwodowych kończyn dolnych, znacznie rzadziej kończyn górnych. Neuropatia ma przeważnie charakter mieszany, czuciowo-ruchowy. W elektromiografii stwierdza się aksonalne uszkodzenie nerwów, często bardziej rozległe, niż sugerują to objawy kliniczne.

Do zajęcia OUN dochodzi dużo rzadziej i zwykle późno w przebiegu choroby. Objawy to: krwawienie mózgowe lub podpajęczynówkowe, udar niedokrwienny, napady drgawkowe, porażenie nerwów czaszkowych. W innych chorobach tkanki łącznej, takich jak SLE i zespół Sjögrena, zdarza się, że objawy uszkodzenia układu nerwowego poprzedzają wystąpienie pozostałych symptomów choroby. Mogą mieć one charakter pierwotny i wynikać z aktywnego procesu zapalnego, być wtórne do np. powikłań zakrzepowo-zatorowych albo stanowić skutek agresywnego leczenia. Zarówno w SLE, jak i zespole Sjögrena najczęściej stwierdza się bóle głowy, drugie w kolejności są zaburzenia funkcji poznawczych. Dla APS typowym objawem jest udar. Najgroźniejszym powikłaniem RZS pozostaje podwichnięcie w stawie szczytowo-obrotowym, które grozi wgłobieniem.