W 2017 r. American Academy of Neurology i American Epilepsy Society wydały dokument podsumowujący dotychczasowe dane dotyczące nagłej niespodziewanej śmierci w przebiegu padaczki i sformułowały zalecenia odnośnie do postępowania z chorymi obciążonymi ryzykiem jej wystąpienia. W niniejszym artykule omówiono najważniejsze wnioski płynące z tych wytycznych.

Wprowadzenie

Nagła niespodziewana śmierć w przebiegu padaczki (SUDEP – sudden unexpected death in epilepsy) jest rzadkim zjawiskiem. Stanowi jednak najpoważniejsze powikłanie jednej z najczęściej występujących chorób neurologicznych. SUDEP uznawana jest za główną przyczynę zgonu wśród osób z padaczką, zaraz obok chorób leżących u jej podłoża oraz stanu padaczkowego.¹ Patomechanizmy są słabo poznane i zakładają udział wielu czynników ośrodkowych, kardiogennych lub genetycznych.

Badacze próbują zidentyfikować czynniki zwiększające ryzyko SUDEP oraz opracować zasady postępowania pozwalające zmniejszyć to ryzyko. W te próby wpisuje się tegoroczny dokument wydany przez American Academy of Neurology (AAN) i American Epilepsy Society (AES).²

Definicja

Klasyczna definicja SUDEP obejmuje sytuacje, w których u osób z padaczką (ale poza tym nieobciążonych innymi chorobami) dochodzi do nagłej, nieoczekiwanej, niezwiązanej z urazem (czy zatonięciem) śmierci. Do zdarzenia może dojść przy świadkach lub bez ich obecności, a u zmarłych stwierdza się (lub nie) cechy przebytego napadu padaczkowego (ale bez oznak przebytego stanu padaczkowego), natomiast badanie pośmiertne nie wykazuje strukturalnej ani toksykologicznej przyczyny zgonu.³

Aby więc rozpoznać SUDEP, muszą być spełnione następujące warunki: 1. przed zgonem pacjent chorował na padaczkę definiowaną wg World Health Organization (WHO) jako występowanie nawracających, nieprowokowanych napadów padaczkowych; 2. do zgonu doszło nagle i nieoczekiwanie, a przed zdarzeniem chory był w dobrym stanie zdrowia; 3. do SUDEP doszło w trakcie codziennych czynności; 4. nie ustalono przyczyny zgonu w badaniu pośmiertnym; 5. zgon nie był bezpośrednim wynikiem napadu padaczkowego ani stanu padaczkowego (tab. 1).^3,4

Tak zwaną pewną SUDEP rozpoznaje się, gdy spełnione są wszystkie powyższe kryteria. W przypadku gdy badanie autopsyjne (wykluczające inne przyczyny zgonu) nie zostało wykonane, rozpoznaje się tzw. SUDEP prawdopodobną. Natomiast jeśli współistnieje...