Nowości w praktyce

Nagła niespodziewana śmierć w przebiegu padaczki

lek. Magdalena Konopko
dr hab. n. med. Halina Sienkiewicz-Jarosz, prof. nadzw. IPiN

I Klinika Neurologiczna, Instytut Psychiatrii i Neurologii, Warszawa

Adres do korespondencji: lek. Magdalena Konopko, I Klinika Neurologiczna, Instytut Psychiatrii i Neurologii, ul. Sobieskiego 9, 02-957 Warszawa, e-mail: mrestel@ipin.edu.pl

W 2017 r. American Academy of Neurology i American Epilepsy Society wydały dokument podsumowujący dotychczasowe dane dotyczące nagłej niespodziewanej śmierci w przebiegu padaczki i sformułowały zalecenia odnośnie do postępowania z chorymi obciążonymi ryzykiem jej wystąpienia. W niniejszym artykule omówiono najważniejsze wnioski płynące z tych wytycznych.

Wprowadzenie

Nagła niespodziewana śmierć w przebiegu padaczki (SUDEP – sudden unexpected death in epilepsy) jest rzadkim zjawiskiem. Stanowi jednak najpoważniejsze powikłanie jednej z najczęściej występujących chorób neurologicznych. SUDEP uznawana jest za główną przyczynę zgonu wśród osób z padaczką, zaraz obok chorób leżących u jej podłoża oraz stanu padaczkowego.1 Patomechanizmy są słabo poznane i zakładają udział wielu czynników ośrodkowych, kardiogennych lub genetycznych.

Badacze próbują zidentyfikować czynniki zwiększające ryzyko SUDEP oraz opracować zasady postępowania pozwalające zmniejszyć to ryzyko. W te próby wpisuje się tegoroczny dokument wydany przez American Academy of Neurology (AAN) i American Epilepsy Society (AES).2

Definicja

Klasyczna definicja SUDEP obejmuje sytuacje, w których u osób z padaczką (ale poza tym nieobciążonych innymi chorobami) dochodzi do nagłej, nieoczekiwanej, niezwiązanej z urazem (czy zatonięciem) śmierci. Do zdarzenia może dojść przy świadkach lub bez ich obecności, a u zmarłych stwierdza się (lub nie) cechy przebytego napadu padaczkowego (ale bez oznak przebytego stanu padaczkowego), natomiast badanie pośmiertne nie wykazuje strukturalnej ani toksykologicznej przyczyny zgonu.3

Aby więc rozpoznać SUDEP, muszą być spełnione następujące warunki: 1. przed zgonem pacjent chorował na padaczkę definiowaną wg World Health Organization (WHO) jako występowanie nawracających, nieprowokowanych napadów padaczkowych; 2. do zgonu doszło nagle i nieoczekiwanie, a przed zdarzeniem chory był w dobrym stanie zdrowia; 3. do SUDEP doszło w trakcie codziennych czynności; 4. nie ustalono przyczyny zgonu w badaniu pośmiertnym; 5. zgon nie był bezpośrednim wynikiem napadu padaczkowego ani stanu padaczkowego (tab. 1).3,4

Tak zwaną pewną SUDEP rozpoznaje się, gdy spełnione są wszystkie powyższe kryteria. W przypadku gdy badanie autopsyjne (wykluczające inne przyczyny zgonu) nie zostało wykonane, rozpoznaje się tzw. SUDEP prawdopodobną. Natomiast jeśli współistnieje...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Patomechanizm

Jak wspomniano wyżej, mechanizm, w którym dochodzi do SUDEP, nie został dokładnie poznany. Istnieje kilka hipotez, zakładających działanie różnych czynników, a [...]

Częstość występowania

Współczynnik umieralności w grupie osób z padaczką jest 1,6-9,3 raza wyższy niż w populacji ogólnej.13-17 Podwyższone ryzyko zgonu wśród tych pacjentów [...]

Czynniki ryzyka

Ponieważ SUDEP dotyczy osób z padaczką, głównej przyczyny jej wystąpienia dopatrywano się w przebiegu samej choroby, a więc w rodzaju napadów [...]

Zapobieganie

Oczywiście poinformowanie chorego i/lub jego rodziny o czynnikach ryzyka wystąpienia SUDEP może przyczynić się do wprowadzenia pewnych zasad bezpieczeństwa (np. nadzoru [...]

Podsumowanie

SUDEP jest rzadkim i słabo poznanym, ale najpoważniejszym powikłaniem jednej z najczęstszych chorób neurologicznych. Pacjenci z padaczką i ich rodziny powinni [...]