Autoimmunologiczne zapalenia mózgu (AZM) stanowią heterogenną grupę schorzeń, objawiających się szerokim zakresem objawów zarówno neurologicznych, jak i psychiatrycznych. Szacunkowa częstość występowania zapalenia mózgu w krajach wysoko rozwiniętych wynosi 5-10 chorych na 100 000 mieszkańców rocznie. Choroba ta dotyczy pacjentów w każdym wieku, a przy tym stanowi istotne obciążenie nie tylko dla samych chorych, ale też ich rodzin i społeczeństwa^1,2. Obecnie wiadomo, że w przebiegu AZM dochodzi do uszkodzenia komórek nerwowych przy udziale specyficznych przeciwciał antyneuronalnych³. Dostępne metody diagnostyczne pozwalają na wykrycie specyficznych autoprzeciwciał, które w zależności od lokalizacji odpowiedniego antygenu zostały podzielone na dwie grupy. Pierwsza grupa obejmuje przeciwciała skierowane przeciw antygenom stanowiącym białko powierzchniowe neuronu, takim jak receptory, kanały jonowe oraz białka synaptyczne, odgrywające istotną rolę w transmisji neuronalnej i plastyczności mózgu. Do tej grupy antygenów należą receptory pobudzające: NMDA (N-methyl-D-aspartate) i AMPA (α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionic acid) oraz hamujące: GABA_A i GABA_B (gamma-aminobutyric acid), a także receptory glicynowe, dopaminergiczne oraz białka kompleksu napięciozależnych kanałów potasowych (VGKC – voltage-gated potassium channels). Z kolei druga grupa autoprzeciwciał skierowana jest przeciw antygenom wewnątrzkomórkowym obejmującym: dekarboksylazę kwasu glutaminowego (GAD – glutamic acid decarboxylase) oraz antygeny onkoneuronalne związane z zespołami paraneoplastycznymi (tab. 1)^4,5.

W artykule przedstawiono najważniejsze zagadnienia związane z nowoczesną diagnostyką i leczeniem autoimmunizacyjnych zapaleń mózgu obejmujących: zapalenie układu limbicznego, zapalenie mózgu anty-NMDAR i zapalenie pnia mózgu Bickerstaffa.

Objawy kliniczne i diagnostyka

W początkowych stadiach AZM obserwowane objawy kliniczne są dość niespecyficzne, jednak duża dynamika rozwoju choroby w ciągu kilku dni lub tygodni z towarzyszącymi bólami głowy, gorączką i obecnością pleocytozy w badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego...