Dodatkowo: nie stwierdzono obecności prążków oligoklonalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym ani w surowicy, czynnik reumatoidalny był niski, antykoagulant toczniowy ujemny. Nie stwierdzono obecności przeciwciał przeciwjądrowych (ANA – antinuclear antibodies), przeciwcytoplazmatycznych (ANCA – anti-neutrophil cytoplasmic antibodies) ani przeciw cytoplazmie granulocytów typu cANCA i pANCA.

Ze względu na pogrubienie opon mózgowo-rdzeniowych widoczne w MR głowy zdecydowano o wprowadzeniu antybiotyku penetrującego do ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Podano ceftriakson dożylnie 2 × 2 g. Przed rozpoczęciem antybiotykoterapii oznaczono parametry stanu zapalnego, które okazały się umiarkowanie podwyższone (CRP 25,2 mg/l [N – norma <5], leukocyty [WBC – white blood cells] 11 470/μl [N 3800-10 000/μl).

Poszerzone badania

Po 3 dobach terapii nie stwierdzono poprawy klinicznej – wręcz przeciwnie: u chorego wystąpiła gorączka, a w kontrolnych badaniach laboratoryjnych gwałtowny wzrost wskaźników stanu zapalnego powyżej zakresu referencyjnego (CRP 209,6 mg/l, WBC 15 320/μl). Wówczas do leczenia włączono deksametazon i klindamycynę. Już w kolejnej dobie (po upływie zaledwie 12 godzin) stan neurologiczny uległ poprawie, ustąpił ból głowy, zębów i stawów kolanowych, guzy w obrębie owłosionej skóry głowy całkowicie zniknęły, chory przestał też gorączkować, a CRP w kolejnych kontrolach ulegało stopniowemu obniżeniu. Przed dołączeniem do leczenia GKS wykonano dodatkowo tomografię komputerową (TK) klatki piersiowej, w której nie stwierdzono zmian naciekowych w płucach ani powiększonych węzłów chłonnych śródpiersiowych i wnękowych. Badanie ultrasonograficzne (USG) jamy brzusznej uwidoczniło powiększoną śledzionę o wymiarach 132 × 78 mm. Poza tym nie stwierdzono odchyleń od normy.

Pacjent był ponownie konsultowany stomatologicznie – stwierdzono istotną poprawę: zmniejszyły się ruchomość wszystkich zębów żuchwy oraz stan zapalny przyzębia.

Przed kontrolną konsultacją laryngologiczną zdecydowano o tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (HRCT – high resolution computed tomography) kości skroniowych – badanie wskazało na zaburzenia powietrzności w świetle jam bębenkowych, w wyrostkach sutkowatych kości skroniowych, zatokach szczękowych, klinowych oraz w sitowiu, a ponadto na granicy badania na zmianę ogniskową w szyi po lewej stronie. Poszerzono diagnostykę o MR szyi, dzięki czemu rozpoznano zmianę ogniskową w górnej części szyi po lewej stronie, która obejmowała tętnicę szyjną wewnętrzną i zewnętrzną, nie powodując zaburzeń przepływu w naczyniach (ryc. 3A-C). Zmiana modelowała przyległe do niej mięśnie oraz powodowała prawoboczne przesunięcie części nosowej i ustnej gardła. Silnie ograniczała ponadto dyfuzję oraz niejednorodne wzmocnienie po kontraście.

Podczas ponownej konsultacji laryngologicznej stwierdzono dużą poprawę – zmniejszenie procesu zapalnego toczącego się w uchu środkowym i zatokach obocznych nosa. Zalecono biopsję cienkoigłową guza szyi. Ze względu na jego trudną lokalizację i to, że otaczały go naczynia szyjne, zabieg był obarczony dość wysokim ryzykiem powikłań.

Pomimo stale utrzymującej się prawidłowej morfologii krwi i prawidłowej oceny mikroskopowej rozmazu krwi zdecydowano o poszerzeniu diagnostyki w kierunku chorób układu krwiotwórczego.

W rozdziale elektroforetycznym białek zwrócił uwagę obniżony poziom globuliny γ 6,1 g/l [N 6,4-15,4 g/l]. Zlecono oznaczenie stężenia pojedynczych frakcji immunoglobulin (Ig) i stwierdzono wyraźną hipogammaglobulinemię IgG, IgA, IgM. W surowicy i w moczu stwierdzono patologiczny stosunek łańcuchów lekkich κ do λ, a w moczu obecność białka Bence’a-Jonesa. Białkomocz dobowy wynosił blisko 2 g/l, chociaż w badaniu ogólnym moczu nie wykryto obecności białka. W surowicy zanotowano również wysokie stężenie dehydrogenazy mleczanowej (LDH – lactate dehydrogenase) i ferrytyny.

Chorego poddano badaniom hematologicznym: pobrano szpik metodą trepanobiopsji i biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej (BAC) w celu pobrania materiału cytologicznego oraz immunofenotypowego. Wstępny wynik wskazał na agresywnego chłoniaka B-komórkowego.

W badaniu neurologicznym w dniu wypisu pacjenta utrzymywał się umiarkowany obwodowy niedowład mięśni twarzy po prawej stronie, bez innych objawów uszkodzenia układu nerwowego. W leczeniu utrzymano GKS. Mężczyznę wypisano do domu z zaleceniem dalszego leczenia hematologicznego. Trzy dni po wypisie ze szpitala zgłosił się na kontrolę zaniepokojony poszerzeniem obrysu szyi, obrzękiem lewej strony twarzy i wytrzeszczem lewej gałki ocznej. Był to wynik szybkiego wzrostu masy guza zlokalizowanego na szyi po lewej stronie.

Jakie były dalsze losy pacjenta?

Ostatecznie u chorego rozpoznano chłoniaka Burkitta z zajęciem opon mózgowo-rdzeniowych. Pacjent został przyjęty do kliniki hematologicznej. Zdecydowano o leczeniu wg schematu R-CODOX-M/R-IVAC.

Po zakończeniu terapii w TK całego ciała stwierdzono całkowitą remisję, a w badaniu immunofenotypu PMR nie stwierdzono obecności komórek chłoniaka.

Podsumowanie

Chłoniak Burkitta jest chorobą nowotworową, która rozwija się na skutek nieprawidłowego rozrostu komórek układu chłonnego. To najbardziej złośliwy nowotwór układu chłonnego, wywodzący się z dojrzałych limfocytów B. Występuje przede wszystkim u dzieci i młodzieży, częściej u chłopców niż dziewcząt. Charakteryzuje się najkrótszym spośród innych nowotworów czasem podwojenia masy guza, szybkim rozwojem choroby, bezpośrednio zagrażającym życiu w ciągu kilku tygodni od wystąpienia pierwszych objawów. Diagnostyka chłoniaka Burkitta powinna być prowadzona bardzo energicznie, tak aby leczenie mogło zostać podjęte możliwie niezwłocznie, ponieważ ten rodzaj nowotworu należy do stanów naglących, podobnie jak ostre białaczki.

Jak pokazuje opisany przypadek, obraz kliniczny choroby może być początkowo niecharakterystyczny i stwarzać problemy diagnostyczne.