Dostęp Otwarty

f. Zespół Sjögrena

g. Wszystkie powyższe

Najczęstszą przyczyną zmian w obrębie gruczołu łzowego jest idiopatyczne zapalenie tkanek oczodołu.1 Jest to rozpoznanie z wykluczenia, jako że istnieje też możliwość występowania zmian zapalnych w przebiegu chorób autoimmunologicznych: sarkoidozy, ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń i zespołu Sjögrena. Sarkoidoza najczęściej powoduje obustronne zajęcie gruczołu łzowego. Diagnostyka sarkoidozy gruczołu łzowego obejmuje oznaczenie aktywności enzymu konwertującego angiotensynę (ACE), biopsję gruczołu łzowego oraz badanie RTG lub TK klatki piersiowej, które może wykazać powiększenie węzłów chłonnych we wnękach lub nacieki płucne.2

W przebiegu ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń zapalenie martwicze naczyń prowadzi do powstawania ziarniniaków. Zmiany najczęściej znajdują się w drogach oddechowych i nerkach. Zajęcie struktur oczodołu, zazwyczaj obustronne, powstaje wskutek szerzenia się zmian z zatok obocznych nosa i nosogardła. Może dojść do zapalenia gruczołu łzowego i niedrożności dróg łzowych, a także do porażenia mięśni okoruchowych i zapalenia twardówki. Rozpoznanie ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń ustala się na podstawie obrazu klinicznego, badań obrazowych (RTG lub TK zatok i płuc), wysokości miana przeciwciał cytoplazmatycznych przeciw neutrofilom cANCA oraz biopsji zmienionej tkanki.2,3

Zespół Sjögrena jako choroba autoimmunologiczna powoduje przewlekłe zapalenie gruczołów łzowych, ślinowych oraz innych gruczołów wydzielania zewnętrznego. Naciekanie gruczołów łzowych przez limfocyty powoduje ich powiększenie, ze zmniejszeniem wydzielania łez, i wywołuje objawy zespołu suchego oka. Naciek gruczołów ślinowych prowadzi do zmniejszenia wydzielania śliny oraz suchości w jamie ustnej. Diagnostyka opiera się na oznaczeniu miana przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) oraz biopsji gruczołu łzowego, w którym występują nacieki limfocytarne (od pojedynczych aż do zastąpienia miąższu gruczołu przez limfocyty).3,4

Spośród zmian rozrostowych gruczołu łzowego należy wymienić: zmiany limfoproliferacyjne oraz guzy łagodne i złośliwe. Zmiany limfoproliferacyjne gruczołu łzowego to przede wszystkim chłoniaki. Chłoniak systemowy zajmuje oczodół w około 1,3% przypadków. Pierwotne chłoniaki oczodołu to głównie chłoniaki nieziarnicze (non-Hodgkin), ziarnica złośliwa (chłoniak Hodgkina) rzadko lokalizuje się w oczodole.1,5 Ryzyko rozplemu zmian ogólnoustrojowych zależy od lokalizacji chłoniaka. Gdy zmiana pierwotna rozwija się w gruczole łzowym, rokowanie jest gorsze niż w przypadku innej lokalizacji oczodołowej.2 Najczęstszym guzem łagodnym gruczołu łzowego jest gruczolak wielopostaciowy – guz mieszany powodujący przemieszczenie gałki ocznej. Najczęstszym guzem złośliwym jest natomiast rak gruczołowo-torbielowaty (oblak), który nie ma torebki i może naciekać sąsiednie struktury.5 Pomocne w rozpoznaniu zmian w gruczole łzowym jest badanie obrazowe – zmiany zapalne i limfoproliferacyjne szerzą się w sposób rozlany, a guzy nabłonkowe to zwarta, izolowana masa.

2. Jakie postępowanie diagnostyczne należy przeprowadzić?

a. Tylko badania krwi: oznaczenie miana ACE, ANA i morfologii krwi z rozmazem

b. Badanie obrazowe, najlepiej tomografię komputerową oczodołu

c. Rezonans magnetyczny oczodołów

d. Rezonans magnetyczny oczodołów i pobranie wycinka gruczołu łzowego do badań histopatologicznych

Small ryc 4 fmt

Rycina 4. Badanie NMR lewego oczodołu z podaniem środka kontrastowego wykazało powiększenie gruczołu łzowego (strzałka)

Pacjent został przyjęty na oddział okulistyczny w celu wykonania badania obrazowego oczodołów oraz pobrania wycinka guza oczodołu.

Badanie rezonansu magnetycznego lewego oczodołu z podaniem środka kontrastowego wykazało niespecyficzne guzowate powiększenie gruczołu łzowego, zwłaszcza płata głębokiego, z jednorodnym wzmocnieniem kontrastowym, bez cech infiltracji. Nie można było wykluczyć procesu limfoproliferacyjnego. Nie stwierdzono cech złośliwienia. Nerw wzrokowy morfologicznie miał prawidłowy sygnał, mięśnie gałkoruchowe były niepogrubiałe, symetryczne, a tkanka tłuszczowa wewnątrzoczodołowa o prawidłowym sygnale. Nie stwierdzono również patologii w strukturach kostnych (ryc. 4).

Choć spektroskopia jądrowego rezonansu magnetycznego (NMR) wykluczyła złośliwe guzy gruczołu łzowego pochodzenia nabłonkowego, to nie wyjaśniła jednoznacznie charakteru zmian. Wskazała jednak na gruczoł łzowy jako jedyną izolowaną lokalizację zmian. W znieczuleniu miejscowym z części powiekowej gruczołu pobrano wycinek do badania histopatologicznego. Wyraźnie podkreślono konieczność uzupełnienia profilu diagnostycznego badaniami immunohistochemicznymi ze względu na podejrzenie chłoniaka.

Najczęstsze zmiany rozrostowe

Najczęstszym guzem łagodnym gruczołu łzowego jest gruczolak wielopostaciowy – guz mieszany powodujący przemieszczenie gałki ocznej. Najczęstszym guzem złośliwym jest natomiast rak gruczołowo-torbielowaty.

Small 4774

Rycina 5. Przyczyny stanu zapalnego oczodołów